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FMC du 4 avril 2008

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FMC du 4 avril 2008. ANEMIE. 1. Circonstances cliniques. Bilan systématique: patient asymptomatique, âge, sexe, comportement alimentaire ethnie Antériorité si possible, voire familiale Signes généraux: inflammatoires, dénutrition, amaigrissement,

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FMC du 4 avril 2008


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    Presentation Transcript
    1. FMC du 4 avril 2008 ANEMIE m gardembas avril 2008 1

    2. Circonstances cliniques • Bilan systématique: • patient asymptomatique, âge, sexe, comportement alimentaire ethnie • Antériorité si possible, voire familiale • Signes généraux: • inflammatoires, • dénutrition, amaigrissement, • douleurs, tumeur : orientation m gardembas avril 2008

    3. Circonstances biologiques • Anémie isolée ou non( NFS) • Volume globulaire: micro, normo ou macrocytaire • Régénérative ou non • VS fréquente m gardembas avril 2008

    4. Anémie: homme de 55 ans Mars 2006 11g / dl,VGM: 78 fl Isolée, fer , saturation et ferritine effondrés Traitement martial Octobre 2006 12 g / dl,VGM: 82fl Ferritine: Basse Demande myélogramme Justification? Propositions? m gardembas avril 2008 4

    5. Patiente de 45 ans ( 1 ) Asthénie : anémie à 8 g /dl , normo Douleurs lombaires réfractaires Réticulocytes bas , VS élevée Adressée pour myélodysplasie m gardembas avril 2008 5

    6. Patiente (2) • Protides élevées à 100 g / l • créat limite supérieure • Ca ++ élevé • Pic en gamma • Plasmocytes > 10 % ds moelle • Quid ? m gardembas avril 2008

    7. Aide à la classification • Microcytaire • Inflammatoire: saturation et ferritine élevées, VS,CRP,contexte • Carentielle:sat, ferritine basses • les deux :3 cas particuliers • Normocytaire • Mixte • Régénérative • Arégénérative: carence, rein , thyroide • EPS :G pathie • sinon: moelle: MDS m gardembas avril 2008 7

    8. Macrocytose : CAT > = 100 fl Interroger :alimentaire, toxiques° , traitements, douleurs NFS +Réticulocytes, b. hépatique Folates, B12, Electrophorèse des protides; créatinine ; VS Myélogramme et avis hémato m gardembas avril 2008 8

    9. Macrocytose : traitement Carences: supplémentation° Biermer: Vit B12 à vie et injectable Chimios: adaptation si besoin, attention Hydréa, Glivec Myélome multiple: chimio et EPo Myélodysplasie: selon les critères , l’âge et les essais Thérapeutiques éventuelles m gardembas avril 2008 9

    10. MGUS ( I) • Gammapathie de signification indéterminée • asymptomatique totalement * • < 30 g/l, < 10 % plasmo, pas ou peu de BJ, • Incidence: 1990: 1,4 % à 30 ans, 2 % à 50 , 10 % à 80 ans, • Evolution: 25 % stables, 50 % autres décès, 25 % évolution vers MM ou W • 2002-2005:âge médian: 74 ans • et risque de transformation: 1 % / an ( 1,5 % si IgM) m gardembas avril 2008

    11. MGUS ( II)Risque évolutif selon taux et le type d’Ig° m gardembas avril 2008

    12. Waldenström • APRES 65 ans pour Majorité • espérance de survie :10 ans mais 7 ans dès que traités • Asthénie, VS , anémie, neuropathie, coagulation, Splénomégalie ( 50 %) • endoxan, chloraminophène, fludara, mini CHOP, RFC avec EPo m gardembas avril 2008

    13. Myélome Multiple sujet > 60 ans • Age médian: 65 ans : 3 / 100 000 • Étude IFM 99.06: 447 patients 65-75ans • Randomisation: stade II et III • MP // MPT // ABMT Mel 100mg • Survie med: 33 52 38 mois • Tox 3-4 16 42 58 % • Biphosphonates adjuvants efficaces • Age > 80 ans: ne traiter que les patients symptomatiques ( Ca++, Insuffisance Rénale , douleurs, fractures ) m gardembas avril 2008

    14. Myélome chez sujet jeune<60 ans • Polychimio: Velcade, dexaméthasone, revlimid > VAD • Autogreffe de CSP :1 ère ligne ou ré-évolution en cours d’ évaluation ,après ces meilleurs traitements • Biphosphonates adjuvants utiles • Revlimid en entretien > Thalidomide • survie allongée mais pas de guérison • Allogreffe si rechute ou mauvais Pic (ch 13; t( 4;14), béta 2 microglobuline m gardembas avril 2008

    15. Myélodysplasies Anémie réfractaire, isolée ou non Non régénérative, profonde < 8 g/dl Moelle riche, % de blastes. ferritine° Caryotype Mo>>>> score IPSS besoins transfusionnels Peu de traitements curatifs : essais avec déméthylants,Thalidomide, Revlimid, Epo, greffe de CSP et prise en charge de l’ hémochromatose II m gardembas avril 2008 15

    16. Pronostic des myélodysplasies FAB Caryotypebon pronostic: Normal - Y del 5q del 20q intermédiaire: autres anomalies mauvais pronostic: complexe ≥ 3 anomalies anomalies du 7 1997 Greenberg IPSS Nb de cytopénie caryotype % de blastes médullaires m gardembas avril 2008

    17. IPSS Greenberg Blood 97 • Score 0 0.5 1 1.5 2 • % blastes <5 5-10 11-20 20-30 • Caryotype bon int mauvais • Cytopénies 0/1 2/3 • faible=0, INT1=0.5-1, INT2=1.5-2, Haut=2.5 ou plus OS  TA LA  m gardembas avril 2008

    18. WHO classificationVardiman Blood 2002 RA, RCMD RARS RCMD-RS 5q- AREB-1 AREB-2 • Multilineage dysplasia • LA si > 20% blastes m gardembas avril 2008

    19. Valeur pronostique de la classification WHO (n = 467) Malcovati JCO 2005 m gardembas avril 2008

    20. WHO et Cytogénétique Malcovati JCO 2005 RMC/RMC- RS AR/ARS Si > 70 ans OS = popu N AREB-1 AREB-2 m gardembas avril 2008

    21. Besoins transfusionnels et groupe IPSS Malcovati JCO 2005 Intermédiaire Bon mauvais Dépendance transfusionnelle : 1 TF/8 semaines sur 4 mois m gardembas avril 2008

    22. WPSS Risk group très faible 0 Faible 1 Intermédiaire 2 élevé 3 ou 4 très élevé 5 ou 6 m gardembas avril 2008 Malcovati 9th Internatiol symposia on MDS Florence 2007

    23. OS médian % LA 2 ans % LA 5 ans 0 103 0 6 1 72 11 24 2 40 28 48 3 ou 4 21 52 63 5 ou 6 12 79 100 m gardembas avril 2008

    24. LA dites secondaires • 50 % après 65 ans • Anomalies cytogénétiques multiples • moindre chimio - sensibilité • longue aplasie compliquée • peu de rémission prolongée • Bénéfice / risque m gardembas avril 2008

    25. Epo : indications • Ordonnance d’ exception; trois mois maximum à la fois, initiation CH • Maladies lymphoprolifératives° sous Chimio(+ un Mois), insuffisance rénale • myélodysplasies en cours d’évaluation • corriger carence , voire traitement martial initial recommandé • tant que l’Hb < 12 g / dl • surveiller HTA m gardembas avril 2008

    26. Hémochromatose secondaire • Polytransfusion: myélodysplasie , D° • chélater le fer intra cardiaque: IRM° • dès que > 2 CE / 2 Mois ou ferritine > 1000 ng / ml • Desferal IV ou Sc : astreignant • Exjade oral le matin , créat , coût élevé: audit actuel • Survie prolongée si bonne chélation • Compliance du patient :sens du soin m gardembas avril 2008

    27. Anémie : bilan universel ? • clinique importante • NFS + Réticulocytes + EPS + Cl de créatinine • Vitamines , ferritine, Thyroide • myélogramme m gardembas avril 2008

    28. Patiente de 68 ans • inquiète mais rien de clinique • 9, 2 G /dl; 115 fl de VGM, 34 giga/l reticulocytes • Leuco 3, 66;PNN 1,68;Plaq228 giga/l • 2005: 12 g; VGM: 99 fl • 2007: 11,7; VGM : 111 fl • vit B 9 limite, B 12 et EPS normales • Quid ? m gardembas avril 2008