1 / 57

Les malformations vasculaires spinales

Les malformations vasculaires spinales. Evelyne EMERY DES – Avril 2003. Malformations vasculaires spinales. MAV spinales Cavernomes exclusion : hémangiome vertébral Kyste anévrysmal. Rappel anatomique. Vascularisation de la moelle épinière. Vascularisation de la ME.

nida
Download Presentation

Les malformations vasculaires spinales

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Les malformations vasculaires spinales Evelyne EMERY DES – Avril 2003

  2. Malformations vasculaires spinales • MAV spinales • Cavernomes • exclusion : hémangiome vertébral Kyste anévrysmal

  3. Rappel anatomique • Vascularisation de la moelle épinière

  4. Vascularisation de la ME

  5. Epidémiologie - classification • Fréquence: rare • incidence : 2% à 11% • Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4 • MAV im : 1/1Million d ’habitants • Classification de Spetzler : concept du nidus • analyse angiographique • 4 types : I à IV

  6. Classification

  7. Classification

  8. Classification • Type I : MAV durale = fistule durale AV • la plus fréquente • a.afférente durale radiculaire • jonction avec un micronidus intradural • drainage veineux à la surface dorsale de la ME • Type IA : 1 branche a.afférente • Type IB : pls branches a. afférentes

  9. Fistule AV durale

  10. Classification (2) • Type II : MAV intra-médullaire ( idem MAV cérébrale) • nidus compact dans le parenchyme médullaire • alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure • drainage veineux périmédullaire

  11. Classification (3) • Type III : MAV intramédullaire à extension extramédullaire • rare, patient jeune • malformations volumineuses, complexes avec pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux

  12. Classification (4) • Type IV : FAV intradurales périmédullaires • à la partie antérieure de la ME • alimentée par l ’a. spinale antérieure • drainage veineux direct dans une veine périmédullaire • IV A • IV B • IV C IVA

  13. Physiopathologie Mécanismes potentiels pour la révélation clinique • hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire • hémorragie • compression médullaire par anévrismes ou varices • vol vasculaire ischémie • thrombose veineuse Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire

  14. Diagnostic radiologique • Myélographie? A éviter • IRM médullaire ++++ • Angiographie médullaire sélective +++ • AngioMR ?

  15. Fistules durales AV • 70% de toutes les malformations vasculaires spinales • région thoracique basse et cône médullaire • bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire • sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1 • origine acquise (trauma?)

  16. Fistule durale AV • Physiopath • nidus situé dans la DM en regard du foramen intervertébral • alimenté par a. radiculaire (sans composante d ’a. médullaire) • un pédicule afférent (le + svt) • shunt à vitesse de flux basse

  17. Fistule durale AV • Physiopath: • du gradient de pression artérioveineuse • chronique de la pression veineuse • vasodilatation des veines intramédullaires • engorgement médullaire démyélinisation • perte ç dans les cornes antérieures dans la ME caudale Myélopathie + s. radiculaires

  18. Fistule AV durale • Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans • myélopathie progressive • douleurs, fatigabilité à la marche +++ • faiblesse motrice • troubles sensitifs • syndrôme pyramidal • troubles sphinctériens • Aggravation à l ’effort • tableau subaigu rare

  19. Fistule AV durale • Diagnostic: • IRM : • Vx dilatés périmédullaires • hyper T2 intramédullaire (oédème) • pas de visualisation de la fistule • Artério sélective: • localiser la fistule (nidus intradural) • un pédicule afférent • veine de drainage dilatée périmédullaire • vérifier afférence médullaire Place de l ’angio MR ?

  20. Fistule AV durale

  21. Fistule AV durale

  22. Fistule AV durale • Diagnostic différentiel: • Vx dilatés à l ’IRM et A° négative • compression tumorale • CLE • obstruction veine cave • Hyper signal T2 • tumeur médullaire • myélite • SEP

  23. Fistule Durale AV • Artériographie • localisation précise de la fistule • chercher 1 ou pls afférences artérielles • le plus souvent fistule postérolatérale • le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe

  24. Fistule AV durale

  25. Fistule AV durale

  26. Fistule AV durale

  27. Fistule durale AV • Traitement • Chirurgie ou Embolisation

  28. Fistule durale AV • Chirurgie : • coagulation et section de la Veine de drainage • coagulation du nidus dural (+/-) • geste simple, facile, définitif • repérage artériographique précis • morbidité très faible

  29. Fistule durale AV • Résultats de la littérature • Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés • 65% d ’amélioration si gravement atteints • 80% d ’amélioration si atteinte modérée • Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés • amélioration dans tous les cas La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes

  30. Fistule AV Durale • Eskander et al, J. Neurosurg, 2002 • 26 patients : 23E°, 3Chir • 9 échecs d ’E° (39%)

  31. Fistule AV durale • Embolisation: • injection d ’histoacryl après KT super sélectif de l ’a. radiculaire • occlure le segment initial de la veine • occlure la région de la fistule et la partie finale de l ’artère afférente • pas d ’occlusion de la veine ascendante de drainage ++++

  32. Fistule AV durale Après E°

  33. Fistule AV durale • Embolisation: • peut être faite pendant l ’A° Dc • Informer le patient • succès dans 70% des cas • risque de reperméabilisation chirurgie • morbidité faible

  34. Fistule durale AV • Quel traitement choisir? • Terrain fragile : E° • Fistule antérieure : E° • Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire : Chirurgie • Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible chirurgie

  35. Type II MAV intramédullaire • Rare, haut débit, sujet jeune (20 - 40 ans), • congénitale • alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME

  36. MAV intramédullaire

  37. MAV intramédullaire

  38. Type II • Symptomatologie brutale : • hémorragie sous arachnoidienne ou intramédullaire déficit neurologique brutal • Traitement : E° +/- Chirurgie • chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit, coagulation difficile) • technique idem à MAV cérébrale

  39. Type II

  40. Type II

  41. 2 afférences

  42. MAV im

  43. Type III« Juvenile MAV » • Très Rare, sujet jeune, ht débit • MAV intramédullaire et extramédullaire • symptomatologie brutale • Traitement : E° • pronostic grave

  44. Type IVFistules Périmédullaires IVA IVB IVC Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire

  45. Type IV • Type IV A : petite fistule, bas débit • Type IV C : grosse fistule, Ht débit • symptomatologie : myélopathie hémorragie possible type IVA : chirurgie (coagulation - section) type IVB : Chir ou E° type IVC : E°

  46. Résumé MAV spinales

  47. Conclusion

  48. Cavernomes intramédullaires • Très rare, F>H, • cavernomatose familiale ou sporadique, • topo cervicale ou thoracique • 3 tableaux cliniques révélateurs • accès de déficit neurologique régressif • aggravation neurologique lente • déficit brutal Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle

  49. Cavernomes intramédullaires • Diagnostic IRM • TTT : Chirurgie si symptomatique • exérèse complète

More Related