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Masse mediastiniche

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Università degli Studi di Sassari Facoltà di Medicina e Chirurgia Istituto di Patologia Chirurgica (Direttore Prof. Mario Trignano). Masse mediastiniche. Insegnamento di Chirurgia Toracica C.I. Patologia Sistematica I. Mediastino. ………nell’atlante di anatomia.

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masse mediastiniche

Università degli Studi di Sassari

Facoltà di Medicina e Chirurgia

Istituto di Patologia Chirurgica

(Direttore Prof. Mario Trignano)

Masse mediastiniche

Insegnamento di Chirurgia Toracica

C.I. Patologia Sistematica I

slide2

Mediastino

………nell’atlante di anatomia

Spazio mediano della cavità toracica compreso

fra i 2 sacchi pleurici.

Sterno

Sterno

Pleura mediastinica

sinistra

Pleura mediastinica

destra

Pleura mediastinica

destra

Rachide dorsale

Rachide dorsale

slide3

Mediastino

Alla TC

Sterno

Sterno

Pleura mediastinica

destra

Pleura mediastinica

sinistra

Pleura mediastinica

destra

Rachide dorsale

Rachide dorsale

anatomia del mediastino
Anatomia del mediastino

Mediastino superiore

Mediastino anteriore

anatomia del mediastino5
Anatomia del mediastino

Mediastino medio

Mediastino posteriore

slide7

Neoplasie o flogosi

a partenza da strutture

mediastiniche

Neoformazioni

mediastiniche

Neoplasie o flogosi

a partenza da distretti

adiacenti

Formazioni

disontogenetiche

Metastasi da organi

a distanza

slide8

Approccio alle neoformazioni del mediastino

Età

Stabilire l’origine e la natura benigna o

maligna

Storia clinica

Laboratorio

Diagnostica strumentale

Evoluzione

Studiare i rapporti con le strutture limitrofe

Scegliere la migliore strategia terapeutica

localizzazione delle masse nell adulto
Localizzazione delle masse nell’adulto

30%

25%

45%

POSTERIORE

ANTERIORE

MEDIO

Tumori neurogeni

Tumori neuroect.

feocromocitomi

chemodectomi

tumori glomici

Cisti gastro-

enterogeniche

Timomi

Gozzi immersi

Linfomi

Tumori a cell. germ.

Tumori mesenchimali

Linfomi

Cisti broncog.

Cisti pericard.

Lipomi

Tum. a cell. germ.

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

neoformazione del mediastino nell adulto
Neoformazione del mediastino nell’adulto

Tipo di neoformazione Incidenza relativa

Tumore neurogeno 21%

Timoma 19%

Cisti 18%

Pericardiche 6%

Broncogene 6%

Enteriche 2%

Altre 4%

Linfoma 13%

Tum. a cell. germinali 10%

Tumori mesenchimali 6%

Gozzi 6%

Altri 9%

Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 2431 paz)

localizzazione delle masse nel bambino
Localizzazione delle masse nel bambino

30%

30%

40%

POSTERIORE

MEDIO

ANTERIORE

Neuroblastomi

Ganglioneuroblast.

Ganglioneuromi

Neurofibromi

Cisti neurogene

Ematopoiesi

extramidollare

Linfomi

Timomi

Tum. a cell germ.

Gozzi ectopici

Linfoadenopatie

infiammatorie

neoplastiche

Malformazioni

broncopolm.

J Deslauries et al., Thoracic Surgery 2002

neoformazione del mediastino nel bambino
Neoformazione del mediastino nel bambino

Tipo di neoformazione Incidenza relativa

Tumore neurogeno 35%

Linfoma 25%

Cisti 16%

Pericardiche 1%

Broncogene 7%

Enteriche 6%

Altre 2%

Tum. a cell. germinali 10%

Tumori mesenchimali 10%

Altri 4%

Davis DR, Sabiston CD, 1999 ( review su 723 paz)

manifestazioni cliniche
Manifestazioni cliniche

Asintomatica

Sintomatica

80%

75%

Maligna

Benigna

Maligna

Benigna

Tosse Cornage Dispnea

Emottisi Dolore Disfagia

Calo ponderaleFebbre Sdr CBH

Sdr V.cava sup Miastenia Sudorazione

Ipercalcemia Ipertensione Ipoglicemia

sdr vena cava sup
Sdr vena cava sup

- Turgore venoso

Toracico

Toraco-addominale

- Cianosi

- Edema

* Sdr.della vena cava superiore

La sindrome cavale superiore si realizza per processi espansivi del mediastino anteriore e medio che determinano compressione della vena cava superiore e della vena anonima. In genere è indice di stato avanzato di malattia. La sintomatologia è caratterizzata dall‘edema del collo e delle palpebre, del torace e degli arti superiori che realizza il caratteristico quadro del "edema a mantellina". Spesso è accompagnata da facile sudorazione, senso di vertrigine e cefalea, sonnolenza, cianosi ungueale, e perfino momentanee perdite di coscienza. Può rappresentare a volte il sintomo iniziale della neoplasia.

sdr vena cava sup16
Sdr vena cava sup

Semeiologia differenziale della

occlusione della cava superiore

A) Occlusione situata a monte dello sbocco dell’azygos

A

Il circolo collaterale superficiale non è molto evidente. Il sangue

refluo dalla testa e dal collo raggiunge la cava superiore defluendo

in profondità attraverso il plesso vertebrale e le vene intercostali.

B) Occlusione situata a livello dello sbocco dell’azygos

B

Il reticolo venoso superficiale toraco-addominale è molto evidente. Si

stabilisce un circolo collaterale attraverso le vene intercostali, l’azygos,

le mammarie interne, le epigastriche e le iliache.

C) Occlusione situata al di sotto dello sbocco dell’azygos

Il circolo venoso superficiale sottocutaneo è evidente limitatamente alle

regioni laterali del torace, essendo preminenti le anastomosi profonde.

C

diagnostica di laboratorio
Diagnostica di laboratorio

Tumori a cellule germinali

Seminoma betaHCG

Coriocarcinoma betaHCG

Carcinoma embrionario, teratok betaHCG, alfafetoproteina

Timomi Ac anti AChR (recettori acetilcolina)

Tumori neuroendocrini del timo ACTH

Adenoma paratiroide Paratormone

diagnostica per immagini
Diagnostica per immagini

Rx con mdc

Masse del compartimento posteriore

Masse del compartimento medio a maggior

sviluppo posteriore

Presenza di disfagia

diagnostica per immagini19
Diagnostica per immagini

T.C.

Caratteristiche della massa

Origine vascolare o non vascolare

(accuratezza >90%)

Natura benigna o maligna

diagnostica per immagini20

T.C.

Diagnostica per immagini

Compartimento/i interessato

Rapporti con strutture limitrofe

Scelta dell’approccio chirurgico

diagnostica per immagini22
Diagnostica per immagini

T.C. con ricostruzione 3D

diagnostica per immagini23
Diagnostica per immagini

RMN

Immagini multiplane

Strategia chirurgica !

Studio raccolte fluide

Differenziazione dei tessuti

(tumore/fibrosi)

Studio del plesso brachiale, dei

forami vertebrali e del diaframma

diagnostica per immagini24
Diagnostica per immagini

Scintigrafia tiroidea

Origine tiroidea della massa

Estensione intratoracica

Localizzazioni ectopiche

Localizzazioni secondarie

Tc 99 pertecnetato

Sensibilità 50%

attività endocrina per fenomeni regressivi

secondari alla dislocazione

Interferenza dello sterno e dei grossi vasi

J 131

Tc 99 sestamibi

Tc 99 tetrofosmin

Emissione di radiazione ad energia più alta (minore

effetto di interferenza) Sensib. 93% Specif. 100%

Park, Am J Roent 1987

Accumulo da parte di cellule non jodocaptanti

o eteroplasiche (diagnosi di natura)

Alonso, Nucl Med Commun 1998 e Klain, Eur J Nucl Med 1996

diagnostica invasiva
Diagnostica invasiva

FNA

Mediastinoscopia

Videotoracoscopia

neoformazioni del mediastino anteriore
Neoformazioni del mediastino anteriore

Timomi

Età 40-60 anni

50% asintomatici

30% associazione con miastenia

Formazione tondeggiante o lobulata

Aree di degenerazione cistica o emorragica

neoformazioni del mediastino anteriore27
Neoformazioni del mediastino anteriore

Tumori a cellule germinali

neoformazioni del mediastino anteriore28
Neoformazioni del mediastino anteriore

Tumori a cellule germinali

Seminoma

> maschi, III-IV decade

Nel 10% HCG

ß

Seminoma puro

RT

Biopsia

Massa omogenea, lobulata

Seminoma misto

neoformazioni del mediastino anteriore29
Neoformazioni del mediastino anteriore

Tumori a cellule germinali

Coriocarcinoma

K embrionario

Teratocarcinoma

Tumori a cell. endodermiche

Non - seminomi

Maschi di età < 30 anni

Nel 90% HCG e/o alfaFP

(Wright, J Thorac Cardiovasc Surg 1990)

ß

Biopsia Chemioterapia

Massa voluminosa, irregolare,

con ampie aree necrotico-emorragiche,

a elevata velocità di crescita

Markers - Markers +

Resezione CT di salvataggio

neoformazioni del mediastino anteriore30
Neoformazioni del mediastino anteriore

40-75% LH 20-40% LNH

Linfomi

Coinvolgimento mediastinico

anteriore o medio

Massa a contorni policiclici

Ln aumentati di volume

Wright CD, Semin Respir Crit Care Med 1999

neoformazioni del mediastino anteriore31
Neoformazioni del mediastino anteriore

Sdr di Castleman

(Iperplasia linfonodale angiofollicolare)

  • Vascolare ialina
  • Plasmacellulare
  • 3) Mista

Variante

aggressiva

Massa unica, ben circoscritta,

ad elevato enhancement

Forma multicentrica

neoformazioni del mediastino medio
Neoformazioni del mediastino medio

Cisti broncogena

Asintomatica

Sintomi compressivi

Sintomi infettivi

Massa omogenea, tondeggiante,

ben definita, in stretto rapporto

con trachea o carena, ipodensa

o iperdensa (muco) all’esame tomografico

Asportazione VTS

neoformazioni del mediastino medio33
Neoformazioni del mediastino medio

Cisti pericardiche (6%)

Tenue formazione tondeggiante

nell’angolo cardio-frenico (spt a dx)

Paragangliomi (0,5-1%)

Neoformazioni con marcato enhancement nella

finestra aorto-polmonare, singole o multiple (10%)

Catecolamine

Associazione

con neurofibromatosi

Escissione chirurgica

+/- RT adiuvante

Macchiarini P., Ostertag H., The Lancet Oncology 2004

neoformazioni del mediastino posteriore
Neoformazioni del mediastino posteriore

Cisti enteriche (3% )

Originano dalla divisione posteriore

dell’intestino primitivo

Associazione di cisti enterica

e anomalie vertebrali (spina bifida,

emivertebralismo)

Cisti neuro-enteriche (<1% )

Escissione chirurgica

neoformazioni del mediastino posteriore35
Neoformazioni del mediastino posteriore

Tumori neurogeni

Nell’adulto 90% benigni, a lenta crescita, asintomatici

Bambini neuroblastomi

ganglioneuroblastomi

Giovani adulti ganglioneuromi

Adulti schwannomi e neurofibromi

Massa tondeggiante che origina dal solco paravertebrale.

Erosioni costali o anomalie vertebrali

TC RMN mielografia

neoformazioni del mediastino anteriore36
Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi

10-15% delle masse mediastiniche

Vadasz and Kotsis, Eur Journ Cardio-Thoracic Surgery 1998

Cervicomediastinici Ectopici

>95% 1-4%

A sviluppo

prevalentemente

cervicale

(80%)

A sviluppo

prevalentemente

toracico

(15%)

Shields, Thoracic Surgery 2002

Massa multinodulare, con calcificazioni

e aree cistiche ipodense

slide37

Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi: vie di propagazione

Fascia prevertebrale

Fascia cerv. media

Fascia cerv. superficiale

Porzione anteriore

dei lobi inf.

o istmo

Prevalentemente

nel mediastino ant.

Med.Ant.

Med.Post.

slide38

Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi: vie di propagazione

Fascia prevertebrale

Fascia cerv. media

Fascia cerv. superficiale

Porzione

posteriore o laterale

Prevalentemente

nel mediastino

post.

Med.Post.

Med.Ant.

neoformazioni del mediastino anteriore39
Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi: classificazione topografica

11%

Prevascolare

Retrovascolare a sviluppo dx

Retrovascolare a sviluppo sx

89%

Cennamo, Atti 101° Congresso S.I.C. 1999

Retrovascolare intertracheoesofageo

Retrovascolare retroesofageo

gozzo cervicomediastinico
Gozzo cervicomediastinico

Tumefazione a partenza dalla tiroide cervicale

e in diretto rapporto con essa che discende

nel mediastino approfondendosi in diverse

direzioni

Retrosternale

Ptosico

Migrato

Pendente

o plongeant

Intratoracico

Mediastinico

Dimenticato

o oubliè

il gozzo ectopico
Il gozzo ectopico

Embriologicamente la tiroide origina dal forame cieco,

a livello faringeo. Tra la III e VII settimana di

gestazione migra caudalmente portandosi a livello del

laringe e del I anello tracheale.

Una anomalia della migrazione del tessuto tiroideo

determina la presenza di tessuto tiroideo

isolato nel mediastino,

generalmente nel compartimento anterosuperiore.

Esistono segnalazioni di tessuto tiroideo

in corrispondenza dell’arco aortico, in sede pericardica,

nel muscolo cardiaco e

nel contesto della parete esofagea.

Shields, Thoracic Surgery 2002

Delbribge, ANZ Journ Surg 2003

il gozzo ectopico42
Il gozzo ectopico

Il 3-30 % dei gozzi ectopici si manifesta dopo tiroidectomia

cervicale. Shields, Thoracic Surgery 2002

postoperatorio del TSH ?

slide43

Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi: strategia terapeutica

La scelta dell’accesso condiziona la condotta operatoria

e il decorso postoperatorio del paziente

Autore Accesso cervicale

De Andrade 95,3%

Katlick 97,5%

Sanders 94,4%

Singh 98 %

Makeieff 99,2 %

La stragrande maggioranza dei gozzi immersi può essere

asportata con un unico accesso cervicale

slide44

Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi: strategia terapeutica

Occorre tenere presente che in genere i gozzi immersi,

indipendentemente dalle dimensioni, sono irrorati dalle

arterie tiroidee inferiori

slide45

Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi: strategia terapeutica

Dimensioni notevoli

Sospetto di malignità

Coinvolgimento dei grossi vasi

Posizione posteriore rispetto alla v. anonima di sx, cava sup o arco aortico

Rottura intraoperatoria dell’istmo

Aderenze

Emorragie in profondità non dominabili

Incisione cervicale allargata mediante sternotomia

parziale o completa

slide46

Neoformazioni del mediastino anteriore

Gozzi immersi: strategia terapeutica

Legature di arterie toraciche

Rischio di lesioni n. ricorrente

Sviluppo nel mediastino post.

Gozzo intratoracico completo

(gozzo ectopico)

Sternotomia mediana

Toracotomia anteriore

o posterolaterale al II o III spz.

problematiche chirurgiche
Problematiche chirurgiche

Intraoperatorie

Prevenzione delle complicanze

L’identificazione del n. ricorrente in genere è possibile

solo dopo aver esteriorizzato la porzione immersa

slide48

Il problema “ricorrente”

Nel corso delle manovre di lussazione

occorre tenere presente che a dx

il ricorrente si allontana

dal solco tracheoesofageo.

Il parenchima tiroideo immerso

facilmente può dislocarne il decorso

Tecnica di Le Brigand

slide49

Il problema “ricorrente”

Nel gozzo immerso il tubercolo di Zuckerkandl può incunearsi

posteriormente rispetto al nervo ricorrente o svilupparsi

tra nervo e trachea.

slide50

Il problema “ricorrente”

Cause di lesione ricorrenziale

- Sezione accidentale

- Edema perineurale da manipolazione

- Stiramento da trazione sulla ghiandola

- Traumatismo durante legatura della ATI

- Insulto termico da elettrocoagulazione

- Ischemia da ematoma postchirurgico

- Trauma da drenaggio

- Compressione da parte della cuffia del tubo endotracheale

- Da aderenze cicatriziali

slide51

Identificazione NLR

  • anteriore 21.5%
  • posteriore 26%
  • in mezzo 52.5%
  • anteriore 9%
  • posteriore 60%
  • in mezzo 31%
  • - Mancata identificazione
  • Palpazione corno inf. cartilagine tiroide
  • Approccio retrogrado al NLR
  • Ricorrente che non ricorre ?

Il problema “ricorrente”

anteriore 21,5%

posteriore 26%

in mezzo 52,5%

anteriore 9%

posteriore 60%

in mezzo 31%

DX

Dx

SX

Sx

60%

problematiche chirurgiche53
Problematiche chirurgiche

Intraoperatorie

Prevenzione delle complicanze

Enucleazione cauta e legature vascolari a ridosso della capsula per

salvaguardare le paratiroidi

slide54

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Cause di ipoparatiroidismo

  • Exeresi di tessuto paratiroideo
  • Stupore paratiroide
  • - Iperincrezione di calcitonina (manipolazione)
  • - Bone hungry syndrome
  • - Emodiluizione peroperatoria
  • - Formazione di ematomi intracapsulari
  • - Atrofia su base autoimmune (M. Graves)
  • - Ipomagnesemia
slide55

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Possibilità di paratiroidi intraparenchimali !

slide56

Tiroidectomia e Ipocalcemia

Exeresi accidentale delle paratiroidi

- Incidenza 11%

- Sede delle paratiroidi Extracapsulare 58%

Intracapsulare 20%

Intratiroidea 22%

Lee ‘99

slide57

Tiroidectomia e Ipocalcemia

- Preservazione delle ghiandole

Evitare legature tronco principale AT

Dissezione microchirurgica < 2%

(Clark ‘82 - Van Heerden ‘86 - Reeve ‘87)

- Autotrapianto

PTHAT di principio < 1%

( Shaha ‘91 - Walker ‘94 - Olson ‘96)

Preservazione ghiandole+PTHAT selettivo < 1%

(Lo ‘98)

problematiche chirurgiche58
Problematiche chirurgiche

Postoperatorie

Ipoparatiroidismo permanente

Mack (1995) 2,8%

Torre (1999) 0,8%

Makeieff (2000) 2,1%

problematiche chirurgiche59
Problematiche chirurgiche

Postoperatorie

Lesione del n. laringeo inf.

Watt-Boolsen (1981) 10%

Dahan (1989) 6%

Singh (1994) 6,9%

Vadasz (1998) 8%

Makeieff (2000) 7,2% trans.

1,2% def.

Torre (1995) 2,4% trans.

2,1% def.

N. Ricorrente dx che

“non ricorre” !

Marzano (1998) 5,1% def.

15% trans.

slide60

Problematiche chirurgiche

Postoperatorie

Insufficienza respiratoria

1-10%

Atti 101° Congresso S.I.C. 2001

- Malacia tracheale

- Edema laringeo

- Lesioni ricorrenziali

Cause

problematiche chirurgiche61
Problematiche chirurgiche

Postoperatorie

Mortalità

DeAndrade 1977 0,7%

Dahan 1989 2,8%

Vadasz 1998 1,1%

Cho 1986 0%

Shaha 1989 0%

Sanders 1992 0%

Guerrier 2000 0%

il gozzo immerso nostra esperienza
Il gozzo immerso: nostra esperienza

1992 -2003

1030 interventi per patologia tiroidea

7%

Quadri patologici

4,1%

0,5%

715

193

73

6

43

18,7%

69,4%

slide63

Il gozzo immerso: nostra esperienza

1992 –2003

7%

Localizzazione

957

72

1

73 gozzi immersi

slide64

Il gozzo immerso: nostra esperienza

1992 -2003

12%

Assetto ormonale

gozzi immersi

64

9

88%