DIETA IN FENILCETONURIE - PowerPoint PPT Presentation

dieta in fenilcetonurie n.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
DIETA IN FENILCETONURIE PowerPoint Presentation
Download Presentation
DIETA IN FENILCETONURIE

play fullscreen
1 / 18
DIETA IN FENILCETONURIE
152 Views
Download Presentation
nedaa
Download Presentation

DIETA IN FENILCETONURIE

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

  1. DIETA IN FENILCETONURIE Dr. Dana – Teodora Anton

  2. Dieta = SINGURA modalitate terapeutica • OBIECTIV PRINCIPAL – prevenirea tulburarilor neurologice • →dg precoce + initiere tratament cel tarziu la varsta de 20 zile • →continuare tratament toata viata • (un regim mai “relaxat” dupa 15 ani) • →tratament mame cu PKU inainte de conceptie si pe toata durata gestatiei

  3. Punctul de pornire pt. stabilirea regim dietetic=TOLERANTA LA FENILALANINA • “cantitatea de Phe exprimata in mg/kgc/zi pentru care nivelul sau plasmatic se mentine in limite normale(1 - 4 mg% sau 60 - 240 µM/l), aport care permite dezvoltarea normala a copilului.

  4. Toleranta la Phe la diferite varste ale pacientilor cu PKU

  5. Dieta se bazeaza pe 2 elemente: • Restrictia proteinelor naturale (cu Phe). • Suplimentarea cu aminoacizi (exceptie Phe) pentru a asigura aportul normal de proteine.

  6. Calcularea necesarului de proteine • Calculat a.i. sa asigure cresterea optima si sa mentina balanta azotata • - proteine naturale care sa asigure necesarul de Phe corespunzator tolerantei • - substituenti proteici

  7. Necesarul de proteine in functie de varsta

  8. Ajustarea necesarului caloric prin aport adecvat de lipide si glucide, asigurandu-se totodata necesarul de lichide, vitamine si minerale

  9. Aplicarea in practica a regimului pt. PKU se bazeaza: • Pe liste de alimente in care se precizeaza continutul in Phe, nutrienti si calorii / 100 g produs; • Sistemul echivalentelor (G, vol, valoarea energetica difera de la un aliment la altul, dar continutul in Phe este identic pt. acelasi volum)

  10. TIPURI DE ALIMENTE

  11. ALIMENTATIA NATURALA IN PKU • NU este contraindicata deoarece laptele uman are continut ↓ Phe (0,48 g/l) • Respectarea recomandarilor OMS si UNICEF: promovarea alimentatiei naturale datorita avantajelor laptelui uman. • Modalitati de alimentatie: • -lapte uman + formule fara Phe • -alternativ lapte uman / formule fara Phe.

  12. Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (1) • Variatii diurne: tendinta la scadere a Phe sanguine in cursul zilei • Variatii mai mari la sugari probabil datorita: • -modificarilor in velocitatea cresterii • -infectiilor intercurente • -modificarilor de aport

  13. Repartitia aportului de Phe in cursul zilei (2)

  14. Afectiuni acute: -aport suplimentar lichide, calorii, subsituenti proteici -mentinere regim restrictiv in Phe pe cat posibil -daca refuza alimentele: se va renunta pt. scurt timp la regimul restrictiv in Phe

  15. Dupa initierea regim dietetic → mentinerea urmatoarelor niveluri sanguine ale Phe:

  16. MONITORIZARE

  17. Dezvoltarea somatica (curba G + T, PC, v.osoasa) Dezvoltarea neuro-psihica (QI) Necesarul de principii alimentare si calorii REEVALUARE -la 2 – 3 luni la sugar -la 4 – 6 luni la copilul peste 1 an

  18. CONCLUZII • Rezultatele tratamentului depind de: • -precocitatea diagnosticului • -precocitatea initierii dietei restrictive (controlate) in Phe • -asigurarea in ritm continuu a produselor dietetice • -complianta familiei.