BUDD CHIARI A PROPOSITO DE UN CASO

1. BUDD CHIARI A PROPOSITO DE UN CASO AUTORES: Dra. NOUR SOFIA AL HAJJ RABATT, Dr. RICARDO SÁNCHEZ SÁNCHEZ, Dr. FERNANDO GÓMEZ RUIZ, Dra. BELKIS CONSUEGRA MOYA, Dra. BEATRIZ GÓMEZ MOLINA, Dr. CARLOS MIRANDA FERNÁNDEZ-SANTOS MOTIVO DE CONSULTA: Ascitis ANTECEDENTES PERSONALES:Sin importancia. ENFERMEDAD ACTUAL: Mujer de 53 años, acude a urgencias por cuadro de 1 mes de evolución de dolor abdominal tipo cólico en epigastrio e hipocondrio derecho no irradiado acompañado de vomito alimentario en nº 2-3/día durante 3 días y aumento de perímetro abdominal que ha sido progresivo. No otra sintomatología EXPLORACION FISICA: Estado General y nutricional normal. Abdomen: globuloso, con ascitis y onda ascítica, difícil palpación de masas o visceromegalias, ruidos intestinales presentes, no dolor a la palpación, no defensa abdominal. Extremidades: no edemas. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: Glucosa 85.9 mg/dL; Urea 23 mg/dL; Creatinina * 0.46 mg/dL ; Bilirrubina Total 0.48 mg/dL ; Sodio * 134.3 mEq/L. Potasio 3.67 mEq/L GOT 25.0 mU/mL; GPT 20.0 mU/Ml, Amilasa 38.0 mU/mL; Lipasa 81.0 mU/mL, Hemograma: Leucocitos 10.3 x10^9/L; Neu 66.8 % ; Lin * 19.1 % ; hematocrito * 35.2 %; Hemoglobina * 11.4 gr/dL. Coagulación normal. Estudio Ac Anti-nucleares . Ac. antinucleares IgG (IFI células HEp2) ** Positivo Patrón Nucleolar Título: 1/320 ECOGRAFIA DE ABDOMEN: esteatosis hepática. sin datos concluyentes de cirrosis. ascitis, LOE en LHD de etiología no clara. LIQUIDO ASCITICO: (patología): liquido ascítico con hiperplasia mesotelial, linfocitos, neutrófilos, macrófagos. Negativa para células malignas. TAC ABDOMINAL: Hepatomegalia. Hallazgos radiológicos sugestivos de alteración en la perfusión hepática. Ascitis. RMN HEPATICA: Hallazgos indicativos de hepatopatía difusa, con presencia de fibrosis, que por su distribución sugiere alteraciones del drenaje venoso, a considerar forma crónica del síndrome de Budd-Chiari y la enfermedad veno oclusiva. FLEBOGRAFIA DE VENAS HEPATICAS afilamiento del calibre de la vena hepática en su 1/3 medio y distalmente, imagen angiográfica en "tela de araña" sugestiva de Budd-chiari. En Cavografia hay una estenosis de vena cava intrahepatica. TOMA De PRESIONES invasiva: Presión Hepática enclavada : 27 mm de Hg Presión hepática libre : 21 mm de Hg Presión en vena cava inferior : 23 mm de Hg Gradiente de presión : 7 mm de Hg TRATAMIENTO: dieta sin sal, furosemida 40mg: un comprimido y medio al día, espironolactona 100mg: un comprimido y medio al dia, optovite : 1 ampolla IM al mes, ferbisol: 1 comprimido al día, sintrom Budd Chiari:  se caracteriza por la obstrucción del flujo venoso hepático a cualquier nivel desde las vénulas hepáticas de pequeño tamaño hasta la unión cavoatrial, independientemente del mecanismo de la obstrucción. DATOS DE LABORATORIO: No existen alteraciones de laboratorio patognomónicas. TRATAMIENTO CUADRO CLINICO: varía en función de la extensión de la obstrucción venosa y de su rapidez de instauración. 1. FORMA FULMINANTE. Es una forma clínica muy infrecuente (menos del 5%) obstrucción es rápida y extensa, produciéndose una intensa necrosis hepática. 2. FORMA SUBAGUDA. Más frecuente. Presentan dolor abdominal, ascitis, hepatomegalia, aumento de las transaminasas, hiperbilirrubinemia y descenso en el tiempo de protrombina, en un período entre 2 semanas y 6 meses. 3. FORMA CRÓNICA. Síntomas de cirrosis con hipertensión portal. Lo mas característico es ascitis rica en proteínas, de difícil tratamiento. Presentan esplenomegalia y varices esofágicas. DIAGNÓSTICO Sospecharse ante la aparición, más o menos repentina, de hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en proteínas, confirmación con estudio angiográfico con cateterismo de venas suprahepáticas. 1- Hauser SC. Vascular diseases of the gastrointestinal tract. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 146. 2- Garcia Pagan JC, Heydtmann M, Raffa S, et al. TIPS for Budd-Chiari Syndrome: Long-Term Results and Prognostic Factors in 124 patients. Gastroenterology 2008 Sep; 135(3):808-815. 3- Gupta S, Barter S, Phillips GW, et al. Comparison of ultrasonography, computed tomography and 99mTc liver scan in diagnosis of Budd-Chiari syndrome. Gut 1987; 28:242. 4- Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndrome: consensus and controversies. Hepatology 2003; 38:793.