1 / 24

Multipl Myelom

Multipl Myelom. En yaygın olarak görülen plazma hücre diskrazisi olan multipl myelom kemik iliğinde neoplastik plazma hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize bir tümördür. Genellikle tüm iskelet sisteminde multifocal litik lezyonlar görülür.

moana
Download Presentation

Multipl Myelom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. MultiplMyelom

  2. En yaygın olarak görülen plazma hücre diskrazisi olan multipl myelom kemik iliğinde neoplastik plazma hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize bir tümördür. • Genellikle tüm iskelet sisteminde multifocal litik lezyonlar görülür. • En sık etkilenen kemikler sırasıyla: vertebral kemikler-, kaburga kemikleri, kafatası kemikleri, pelvis, femur, klavikula ve skapula

  3. Erkeklerde ve 50-80 yaş arası daha sık görülür

  4. Patofizyolojisi • Fokal lezyonlar genellikle medüller kavitede başlar, spongioz kemiği eriterek kortikal kemiğe ulaşır. • Fibroblastlar ve makrofajlar tarafından salgılanan IL-6 neoplastik plazma hücrelerinin proliferasyonunu uyarır. • Kemik rezorpsiyonu IL-6, TNF ve IL-1β kaynaklanır. • Bu sitokinler aynı zamanda başka bir sitokin olan RANK-ligandının salgılanmasını uyarır. • RANKL, osteoklastların diferansasiyonu ve aktivasyonunu uyaran bir sitokindir.

  5. Patofizyoloji • Diğer B-hücre tümörlerinde olduğu gibi multiplmyelomun da genetiğinde kromozom 14’ün IgHlokusunda meydana gelen translokasyonlar rol oynamaktadır. • En fazla salgılanan M komponenti (monoklonal antikor) IgG’dir - %60. • IgA - %20-25 • %15-20 vakada plazma hücreleri κ ve λ hafif zincirlerini salgılarlar. • Nadiren IgM, IgD ve IgE salgılanır.

  6. Risk Faktörleri • Yaş >60. • Pestisitler • Radyasyon • Benzen

  7. Klinik Özellikler • Kemikler – ağrı, patolojik kırıklar, litik lezyonlar, artmış kemik rezorpsiyonu • Anemi – bitkinlik, zayıflık • Kilo kaybı • Rekürrent enfeksiyonlar – Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae ve Escherichia coli • Renal yetmezlik – bakteriyel enfeksiyonlar, hiperkalsemi ve tübüllerde birikmiş olan Bence-Jones proteinlerinden kaynaklanır.

  8. Klinik Özellikler • Hiperkalsemi – konfüzyon, constipasyon, poliüri, polidipsi • Amiloidoz – vakaların %5-10’da gelişir. • Kanama – trombositopeni sonucu gelişir. • Hiperviskozite sendromu – myeloma proteinlerinin aşırı üretimi ve kümelenmesi sonucu oluşur. • Ekstramedüller plazmasitom – plazma hücrelerinin yumuşak dokuyu infiltre etmesi sonucu oluşur.

  9. Radyolojik Özellikler Multipl myelomun klasik radyografik bulgusu multipl, küçük, iyi sınırlandırılmış, zımbayla delinmiş gibi litik lezyonların bulunmasıdır. Ayrıca kemiklerde diffüz demineralizasyon alanları da görülebilmektedir.

  10. What is the cause for renal failure in MM?

  11. MM’un hangi sahfaları vardır?

  12. MM tedavisi?

  13. destekleyici tedavi • kemoterapi • otolog veya allojenik kök hücre transplantasyonu

  14. MGUS • Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance. (Nedeni Belirsiz MonoklonalGamopati) • İleri yaşlarda görülür. • Asemptomatiktir. • Serumda M proteinleri düşük düzeydedir (<3gr/dL) • Myeloma belirtisi görülmez. • Monoklonal antikorların %70’ni IgG’ler oluşturur.

  15. MGUS • MGUS’tan myelom, lenfoplasmasitik lenfoma ve amiloidoz gelişme riski vardır (1%). • Herhangi bir tedavi gerektirmez. • Hastalar takip altına alınmalıdır.

  16. Robbins Basic Pathology 8ed, Kumar V, Abul K. Abbas, Fausto N, Richard N. Mitchel, Saunders 2007 • Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible, Brian L. Dunfee, Osamu S, Robert P, Anita G, RadioGraphics 2006; 26:1751–1768 • Multiple Myeloma with primary manifestation in the mandible: A case report, A Segundo, Marcelo F, Romualdo F, Maria S, José L, Eduardo K, Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2008 Apr1;13(4):E232-4 • http://emedicine.medscape.com/article/204369-overview • http://emedicine.medscape.com/article/391742-overview#a19

More Related