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卵巢卵泡膜纤维瘤的 CT 诊断和 meigs ’ 综合征. 卵巢卵泡膜 纤维 瘤约占全部卵巢肿瘤的0 . 5%~1 . 6% ,占卵巢良性肿瘤的2% 左右 ,多发生于绝经后妇女,年龄中位数49~59岁。 部分肿瘤具有分泌雌激素的功能,可出现相应的内分泌症状,如绝经后阴道出血、子宫肌瘤、子宫内膜增生或癌、多囊卵巢等;偶尔肿瘤也可分泌雄激素而出现男性化体征 。
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卵巢卵泡膜纤维瘤约占全部卵巢肿瘤的0.5%~1.6% ,占卵巢良性肿瘤的2% 左右,多发生于绝经后妇女,年龄中位数49~59岁。 • 部分肿瘤具有分泌雌激素的功能,可出现相应的内分泌症状,如绝经后阴道出血、子宫肌瘤、子宫内膜增生或癌、多囊卵巢等;偶尔肿瘤也可分泌雄激素而出现男性化体征。 • 该肿瘤常合并腹水,检出率30%~86%。偶尔合并出现胸腹水,称为Meigs综合征。切除肿瘤后,胸腹水可自行消失。胸水好发于右侧,约为左侧的5倍,双侧胸水者仅占25%,有半数病人腹水伴发胸水,无论是胸水或腹水,都是漏出液,个别病例可能是渗出液或血性渗出液。
实验室检查部分病例,尤其是较大并伴有大量腹水的肿瘤易出现CA125升高。尽管如此,该肿瘤绝大多数属于良性.预后良好,恶性卵泡膜细胞瘤仅占1%~5% ,预后也较卵巢常见的上皮性癌好。
病理 • 卵巢卵泡膜纤维瘤是卵巢性索间质来源的肿瘤; • 由不等量的卵泡膜细胞与纤维细胞组成; • 有时肿瘤内可出现明显的黄素化--黄素化卵泡膜细胞。 • 肿瘤老化时瘤内纤维组织成分增加而形成含有卵泡膜细胞和纤维细胞两种成分的肿瘤。
根据两种成分所占的不同比例或结构形态的不同.可分为几种亚型:纤维卵泡膜细胞瘤、卵泡膜纤维瘤、纤维瘤和硬化性间质瘤等。根据两种成分所占的不同比例或结构形态的不同.可分为几种亚型:纤维卵泡膜细胞瘤、卵泡膜纤维瘤、纤维瘤和硬化性间质瘤等。 • 其中硬化性间质瘤可能是黄素化卵泡膜细胞瘤和其他不同类型卵泡膜纤维瘤分化而来,不过与其他类型的卵泡膜细胞瘤不同,该亚型肿瘤内常具有丰富的血管,同时发病年龄多在30岁以下。 • 鉴于重叠的多向组织学分化特点---WHO建议:卵泡膜细胞瘤-纤维瘤组肿瘤
肿瘤特点 • 单发,实性肿块,圆形或类圆形,边缘光整,可以浅分叶,有纤维包膜,质硬,切面灰白色,瘤内可有不同程度的细小囊变,纤维间质间常发生玻璃变性,偶有灶性出血及钙化。 • CT:实性类圆形肿块。 • 平扫: 多数与子宫肌层密度接近,少数为低密度,也可由于肿瘤扭转出血而呈高密度。有时肿瘤内还可见钙化。 • 肿瘤较小时密度多均匀,较大时瘤内更易出现变性或囊变而呈混杂密度。 • 增强:无强化或轻微强化(实质期、延迟期缓慢渐进性强化),有别于子宫肌瘤等的快进性强化特点。 • 肿瘤内有明显血管影,而实质强化不明显(可能与肿块较大,需要更多营养提供,而肿瘤内结构较致密,造影剂不能很快弥散)。 • 特殊:硬化性间质瘤,血管丰富,强化明显。
Meigs' syndrome • Meigs综合征:是一种少见的妇科合并症。1937年由美国麻省综合医院妇科首席教授Meigs首次进行了正式的描述,最初Meigs综合征特指卵巢纤维瘤伴有腹水或胸水,手术切除肿瘤后,胸腹水消失。 • 扩展定义:表现为卵巢良性实体肿瘤合并胸腹水,当肿瘤被切除后,胸腹水迅速消失。肿瘤类型包括:纤维瘤、纤维上皮瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤。 最常见的原因是卵巢纤维瘤。 • 临床表现包括: (1)纤维瘤或类似的良性卵巢肿物; (2)胸水; (3)腹水; (4)肿物切除后,胸腹水消失。 • 胸水或腹水,大多是漏出液,个别病例可能是渗出液或血性渗出液。不论为漏出液或渗出液,胸腹水的性质总是基本一致的。
假性Meigs 综合症( pseudo-Meigs ’syndrome):其他病理类型的盆腔良性包块合并胸腹水的病例也被不断发现,如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宫平滑肌瘤及输卵管乳头状瘤等。 • 近年来另有学者发现卵巢恶性肿瘤如Krukenberg瘤合并良性胸腹水(即胸腹水中未查见癌细胞),亦将此归为假性Meigs综合征。 • 还有学者把假性Meigs综合征的概念扩展到非卵巢肿瘤,如肾盂移行细胞瘤合并良性胸腹水。
我院病例 • 患者,F,44y • 发现盆腔痞块4月余。 • 月经紊乱,右肾积水。
F,74y,发现腹部肿块并渐进增大1年,无其他症状。F,74y,发现腹部肿块并渐进增大1年,无其他症状。
F,57y,发现下腹围渐进增大2年,无其他症状。F,57y,发现下腹围渐进增大2年,无其他症状。
小结 卵巢卵泡膜纤维瘤可分为3种类型: • ①轻微强化的实性肿块型(最常见),该型肿瘤若瘤内出现纤细的肿瘤血管影则更具特征性。 • ②持续进行性显著强化的实性肿块型(较少见),其病理基础与卵泡膜细胞瘤的亚型,即硬化性间质瘤瘤内具有丰富的血管结构有关。 • ③囊实性或囊性为主肿块型(罕见),囊性为主者与卵巢常见的上皮性肿瘤则相对难以鉴别。
对于胸腹水患者盆腔的影像检查十分必要,如果发现同时合并盆腔肿物,尤其是同时伴有CA125 升高的妇女,在考虑恶性卵巢肿瘤的同时,亦不能忘记Meigs综合征的可能,在决定治疗之前应先有病理诊断。 • Meigs综合征诊断及治疗都需通过手术解决,肿物切除后胸腹水将很快消失。对于经典的Meigs综合征和假性Meigs综合征的区分仅具有学术意义,但不涉及治疗上的差异。
鉴别 • 卵巢纤维瘤常需与子宫浆膜下肌瘤、阔韧带肌瘤等盆腔良性肿瘤和卵巢恶性肿瘤鉴别: • ① 卵巢纤维瘤位于附件区,多为单侧发病,较大时压迫子宫,与子宫分界不清,需与子宫浆膜下肌瘤相鉴别。一般情况下子宫肌瘤强化明显,而卵巢纤维瘤缺乏血供,增强后几乎不强化或轻度强化,动态增强扫描其强化程度及强化峰值均不如子宫肌瘤。 • ② 当卵巢纤维瘤发生变性坏死或合并腹水时,不易与恶性肿瘤鉴别。恶性肿瘤边界多不光滑,当出现胸腹水时,常伴腹膜、肠系膜等处转移结节,并有网膜增厚、腹膜后淋巴结肿大等征象,而卵巢纤维瘤包膜完整,边界清楚,对周围脏器有压迫改变而无侵犯和上述转移征象。
参考文献 • Computed tomography appearance of ovarian fibrothecomas with and without torsion.Mak CW, Tzeng WS, Chen CY.Acta Radiol. 2009 Jun;50(5):570-5. • Vera Loizzi, Gennaro Cormio, Leonardo Resta. Pseudo-Meigs syndrome and elevated CA125 associated with struma ovarii[ J ]. GynecolOncol, 2005, 97: 282-284. • 李雪丹,王晓枫,谭芳.卵巢卵泡膜细胞瘤的CT诊断.中华放射学杂志,2005.39:535—537.