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Esclerosis múltiple

Luis Esteban Ramírez González R1MI. Esclerosis múltiple. Introducción. Trastorno inflamatorio primario del SNC caracterizado por una infiltración linfocitica focal que conlleva a daño en el la mielina y los axones.

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Esclerosis múltiple

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Presentation Transcript

  1. Luis Esteban Ramírez González R1MI Esclerosis múltiple

  2. Introducción • Trastorno inflamatorio primario del SNC caracterizado por una infiltración linfocitica focal que conlleva a daño en el la mielina y los axones. • Patrón fluctuante, se alternan periodos de disfunción neurológica y recuperación. • Evoluciona de manera progresiva y continua a la neurodegeneracion Fernández, Fernández, Esclerosis múltiple, 2da edición 2005 Mc Graw Hill

  3. Epidemiologia • En EUA se calculan entre 250,000 y 300,000 pacientes con la enfermedad. • En México se estima la presencia de 1.2 a 12 casos por cada 100,000 habitantes. • Se estiman que hay 3 mujeres con el diagnostico de la enfermedad por cada hombre. Fernández, Fernández, Esclerosis múltiple, 2da edición 2005 Mc Graw Hill

  4. Prevalencia mundial de la enfermedad • MultiplesclerosisLancet 2008; 372: 1502–17

  5. Consideraciones genéticas • La EM tiene una recurrencia reportada en familias del 20%. • El riesgo varia de 3% en familiares de primer grado a 1% en familares de segundo grado • Se ha encontrado una asociación de los alelos HLA DR15 y DQ6 del MHC con la esclerosis múltiple. Recientemente se identifico una asociacion inversa de la enfermedad con HLA C5 y HLA-DRB1 MultiplesclerosisLancet 2008; 372: 1502–17

  6. Riesgo de recurrencia de EM en familias • MultiplesclerosisLancet 2008; 372: 1502–17

  7. Etiología • La etiología autoinmunitaria ha sido un mecanismo propuesto en el desarrollo de la EM. • La predisposición hereditaria, combinada con factores desconocidos, mantiene células T autoreactivas. • El linfocito penetra la BHE, y al ser expuesto de nuevo a su autoantigeno iniciaran una reacción inflamatoria mediada por Th1. MedicalProgress, MultipleSclerosisNEJM 2000; 938-50

  8. El contacto del linfocito con la CPA que expresa en su superficie el antígeno causante de la EM. Estimula la producción de citocinas proinflamatoria • La proteína básica de mielina ha sido considerado un candidato primario para el ataque autoinmune de las células T. Las células T que responden a la PBM, ha sido encontrado en sangre periférica en personas normales y en personas con la enfermedad. • Otras proteínas candidatas: Son la proteolipina y la glicoproteína de mielina del oligodendrocito. • MultipleSclerosis — The Plaque and ItsPathogenesis NEJM 2006; 354;9

  9. Agentes infecciosos en la EM • El VHH-6, VEB, VVZ, y la C. pneumoniae han sido estudiados como posibles desencadenantes de EM. • No existe evidencia definitiva de un agente infeccioso como desencadenante de la EM. • El aislamiento de material viral en autopsias o biopsias no ha dado éxito. La evidencia serológica resulta difícil de interpretar MultipleSclerosis — The Plaque and ItsPathogenesis NEJM 2006; 354;9

  10. Patogénesis 8. Los folículos linfoides se acumulan alrededor de las meninges Se producen anticuerpos contra mielina. 4. Los linfos T, B, Macrófagos acumulan citocinas pro inflamatorias La lesión letal originada por TNF 6. La microglia se liga al oligodendocito después haber sido opsonizado 1.Aumento linfocitos auto reactivos alrededor de B.H.E. 7. La muerte del oligodenrocito origina desmielinización con lesión axonal difusa 5. La respuesta inflamatoria recluta microglía. IL 17 y 22 facilita penetración linfos B.H.C 3. Producción de IL-17 por linfos T inicia respuesta inflamatoria 2. Citocinas efectoras, no apoptosis de CD4.

  11. Fisiopatología • En nodos de Ranvier la onda de despolarización salta un nodo a otro permitiendo conducción saltatoria. • La conducción saltatoria permite una mayor velocidad de conducción. • Interrupción de la despolarización • Disminución velocidad conducción • Hiperpolarizacion neuronal • MultipleSclerosis — The Plaque and ItsPathogenesis NEJM 2006; 354;9

  12. MultiplesclerosisLancet 2008; 372: 1502–17

  13. Neuropatología lesiones agudas • Perdida mielina y oligodendrocitos • Edema periférico • Hipercelularidad intensa • Infiltrado perivascular linfocitario • Ausencia de cicatrización glial • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  14. Neuropatología lesiones crónicas • Centros de lesiones hipocelulares • Axones desnudos • Manguitos perivasculares • Macrófagos cargados con mielina • Degeneración axonal de mielina • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  15. Manifestaciones clínicas • Inicio de los síntomas puede ser abrupto o insidioso. • El grado de variabilidad incluye edad de inicio, manifestaciones iniciales, frecuencia y severidad de recurrencias. • Los síntomas y signos de la EM reflejan bloqueo en la conducción de segmentos desmielinizados y daño axonal. • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  16. Formas evolutivas de la EM Riesgo anual de 2.5% Recurrente remitente Secundariamente progresiva Representa el 85% de los casos iniciales de EM. Disminución importante de los síntomas entre los ataques Siempre inicia como una EMRR Desarrollo de deterioro progresivo no relacionado con ataques • Fauci, Casper, Braunwald, Harrison´sprinciples of internal medicine 17th edition.

  17. Formas evolutivas EM Primariamente progresiva Progresiva recurrente Representa 15% de los casos No presentan ataques, en su lugar presentan deterioro progresivo y funcional Progresión a mayor velocidad Representa 5% de los casos Deterioro progresivo con sobreposición de ataques • Fauci, Casper, Braunwald, Harrison´sprinciples of internal medicine 17th edition.

  18. Manifestaciones iniciales

  19. Manifestaciones en nervios craneales • Alteraciones en vías visuales. • Neuritis óptica • Alteración en vías oculares motoras • Oftalmoplegia internuclear • Nistagamo • Ocilopsia • Alteracion a otrosnervioscraneales • Neuralgia del trigemino • Mioquimia facial • Vertigo • Hipoacusia • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  20. Neuritis óptica • Forma mas común de afección a vías visuales • Dolor ocular unilateral agudo o subagudo acentuado por movimientos oculares • Grado variable de perdida visual, de predominio central. • 90% de los pacientes recuperan visión normal de 2 a 6 meses. • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  21. Oftalmoplegia internuclear • Aducción anormal, con nistagmo horizontal al abducir el ojo. • Secundario a lesión del fascículo longitudinal medial . • Cuando se encuentra bilateralmente usualmente se asocia a nistagmo horizontal con la mirada vertical • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  22. Alteraciones en nervios craneales • Mioquimia facial: Contracciones faciales finas de carácter ondulante. • Vértigo: Síntoma común en la EM, comúnmente asociado a disfunción de NC. • Neuralgia de trigémino: Signo temprano de EM en jóvenes. Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  23. Alteraciones en vías sensitivas Síntomas • Dolor radicular • Uní o bilateral • Particularmente en regiones torácicas bajas • Dolor • Se presenta en mas del 50% de los pacientes. • Localización variable y migratoria. • Síntomas comunes • Prurito • Parestesias • Sensación de pinchazos • Hipoestesia • Otras alteraciones sensoriales • Sensación de “banda” “abdominal • Sensación de humedad • Sensación de edema • Compresión • Formicación Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  24. Alteraciones en vías sensitivas Exploración física • Sensación descargas eléctricas • Sensación descarga electica al dar pinchazo. • De carácter expansivo. • Niveles sensoriales • Alteraciones sensitivas debajo de línea horizontal • Mas frecuente que el hemisensorial. • Síndrome de mano torpe • Alteración en propiocepcion sin alteración en fuerza • Reducción tacto fino • Predominio distal • Hipoestesia • Apalestesia • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  25. Alteraciones en vías motoras • Síntomas: Debilidad, paraparesia, paraplegia • Debilidad ascendente: Patrón común de que inicia con una extremidad inferior y luego a las superiores. • Exploración física • Espasticidad • Amiotrofia • ROTS +++/++++ (pueden estar disminuidos) • Respuesta plantar extensora • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  26. Alteraciones en vías cerebelares Signos y síntomas • Dismetría • Hipotonía • Disartria • Temblor de intención • Marcha atáxica • Nistagmo • Dificultad en accione combinadas • Dismetría • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  27. Alteraciones en vejiga, intestino y funciones sexuales • Alteraciones urinarias • Urgencia miccional • Incontinencia • Alteraciones vaciado vesical. • Alteraciones digestivas • Constipación • Incontinencia fecal • Disfunción sexual • Disfunción eréctil • Inactividad sexual • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  28. Alteraciones cognitivas • Se reportan alteraciones cognitivas en 34 a 65% de los pacientes. • Alteraciones mas frecuentes: • Memoria corto plazo • Atención y velocidad procesamiento información • Conceptualización abstracta • Afasia, ceguera cortical, trastornos del comportamiento y alteraciones cognitivas severas son raras. • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  29. Alteraciones afectivas • Depresión común. • Sensación de euforia poco frecuente y se asocia a alteraciones cognitivas severas. • El riesgo de presentar depresión es del 50%. • Las tasas de suicidio son 7.5 veces mas altas que en población general. • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  30. Embarazo y EM • Se presentan menos ataques que en etapas previas a la gestación • El numero de ataques posparto se incrementa. • No modifica la evolución global de la enfermedad. • Se recomienda suspender tratamiento Consejo medico?? Tomar en cuenta Estado físico mujer Capacidad para cuidar a su hijo Disponibilidad de apoyo social • Fauci, Casper, Braunwald, Harrison´sprinciples of internal medicine 17th edition.

  31. Escala de Krutzke • Escala clínica ampliamente utilizada para medir el grado de discapacidad. • Se enfoca principalmente en capacidades de deambulación. • Escala de características no lineares, con gran variabilidad entre observadores. • Proporciona dato sobre rapidez y pronostico de la enfermedad

  32. ¿Se trata de esclerosis múltiple? • Inicio antes de 10 y despues de 60 años. • Afeccion de SNP • Rigidezsosteinda • Distonia • Hemianopsias • Afasia, apraxia, alexia, defecitneurólogico • Demenciatemprana • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  33. En caso de un solo episodio Una lesión que realce con gadolinio 3 meses después de inicio enfermedad Una lesión en T2 30 días después de una RM de referencia Episodios estereotipados recurrentes (3 o mas de las siguientes) 1. 1 lesión c/gadolinio o 9 en T2 2. Una o > lesiones infratentoriales 3. Una o > lesiones yuxtacortilaes 4. 3 o > lesiones periventriculares

  34. Auxiliares diagnósticos • Ningún estudio remplaza al diagnóstico clínico • Neuroimagen: La R.M. proporciona información temprana de regiones de desmielinización • Análisis LCR: por si mismo no puede diagnosticar ni excluir E.M. • Potenciales evocados: Es de utilidad detectando anormalidades subclinicas. MultiplesclerosisLancet 2008; 372: 1502–17

  35. Resonancia magnética • Típicamente localizadas en región periventricular y cuerpo calloso. • Apariencia ovoidea, hiperintensas en T2 e hipointensa en T1. • Lesiones agudas tienen a tener un mayor tamaño y bordes no bien definidos. • En enfermedad progresiva, lesiones mas pequeñas y disminución en la “carga de la enfermedad”. Características de las placas • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  36. Resonancia magnética Lesiones agudas refuerzan con gadolinio en T1 y persisten por 4-8 semanas. Espectroscopia: disminución del NAA en relación con colina, aumento en la señal de creatina • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  37. Análisis de liquido cefalorraquídeo • Liquido de apariencia visual normal, la cuenta leucocitaria es normal en la mayoría de los casos. • La cantidad de albumina en el LCR por lo general es normal. Su presencia indica disrupción de la B.H.E. • Los niveles de Ig comúnmente se elevan en relación a otros componentes proteicos. • Las bandas oligoclonales comúnmente encontradas en la E.M, se asocia con elevación de IgG. MultiplesclerosisLancet 2008; 372: 1502–17

  38. Análisis de liquido cefalorraquídeo • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  39. Potenciales evocados • Utilidad radica en detectar anormalidades no aparentes clínicamente. • Los PESS muestran anormalidades en 65 a 80%, la mitad de ellos sin signos o síntomas de la enfermedad • Utilizando PEVE se detectananromaldiades en mas del 90% de los pacientes de NO MultipleSclerosis — The Plaque and ItsPathogenesis NEJM 2006; 354;9

  40. Diagnostico diferencial • Inflamatorias • Síndrome de Behçet • Encefalopatías paraneoplasicas • Encefalopatías agudas y pos infecciosas • LES • Poliarteritis nodosa Enfermedades infecciosas • Neuroborreliosis • Infección por VIH Enfermedades granulomatosas • Sarcoidiosis Otras • Adrenomieloleucodistrofia • Enfermedades espinocerebelares • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  41. Variantes de EM • Neuropatía óptica recurrente + Mielopatia. • Mielopatia de mayor severidad y menor tendencia recuperación que en la EM. • Relacionado con presencia de anticuerpo anti-acuaporina IV. • Enfermedad confinada a nervios ópticos. • Afección secuencial e inclusive bilateral del nervio óptico. • Puede haber afección simultanea a regiones del SNC. Neuropatía óptica recurrente Enfermedad de Devic • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  42. EM Aguda Pseudotumoral • Estos pacientes se presentan con una lesión amplia y aguda en un hemisferio. • Puede ocurrir efecto de masa al ocurrir compresión ventrículos laterales. • Espectro clínico variable • Gran parte del volumen en las lesiones en T2 es secundario a edema, suele responder rápidamente a esteroides • Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  43. Pronostico • A los 15 años de la enfermedad solo 20% de los pacientes no tienen ninguna limitación funcional. • A los 25 años de la enfermedad 80% presentan EMSP y requieren asistencia para la deambulación. • En el primer evento la RM proporciona información pronostica. • 3 o mas lesiones tipicas el riesgo de EM a 10 años es de 70 a 80% • Imagen normal riesgo de desarrollarla es <20% Fauci, Casper, Braunwald, Harrison´sprinciples of internal medicine 17th edition.

  44. Pronostico • Inicio enfermedad con N.O. o síntomas sensoriales. • Menos de dos recurrencias en el primer año enfermedad. • Perdida mínima funcionalidad a los 5 años. • Inicio temprano de la enfermedad • Sexo masculino • Ataxia truncal • Síntomas piramidales • Desarrollo de temblor de intención • Desarrollo progresivo de la enfermedad Signos de buen pronostico Signos de pronostico desfavorable Diton, Bradley Neurology In ClinicalPractice 5th edition

  45. Tratamiento • Metas del tratamiento • Acortar la duración y limitar los efectos residuales en las agudizaciones. • Eliminación o modificación de los síntomas. • Reducir la frecuencia de las agudizaciones. • Prevenir la progresión o llevar a la desaceleración de la enfermedad. MultiplesclerosisLancet 2008; 372: 1502–17

  46. Manejo de recurrencias en la EM Si Repetir examen clínico y RM en 6 meses Examen normal, vigilancia semestral Deterioro clínico No Sin respuesta Continuar con ciclos sucesivos Buena Respuesta Sin respuesta Continuar con tratamiento Natalizumab Fauci, Casper, Braunwald, Harrison´sprinciples of internal medicine 17th edition.

  47. Modificadores del curso de la enfermedad

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