Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein

1. Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein André Gustavo Corrêa Seabra Guimarães Rafael Vilela da Silva Orientador: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de abril de 2009

2. Caso Clínico • ID: Paciente XXX, 5 anos, branco, masculino, Procedente: MG Natural: DF • QP: “ Manchas em MMII há 3 dias” • HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período. Informa ter recebido Vacina ( Tríplice viral e DPT) há 7 dias. • RS: Aceitando bem a dieta. Informa urina escurecida .

3. Caso Clínico • Antecedentes: • Fisiológicos: Mãe realizou 7 consultas de pré-natal, sem qualquer tipo de intercorrência. Nascido de Parto Normal a Termo, pesando 3600 gramas com 50 cm de estatura, com Apgar 5` de 10. Pai refere ser esta a primeira internação da criança. • Familiares: Pai 25 anos saudável. Mãe 25 saudável. Irmão 6 meses sem qualquer internação hospitalar.

4. Caso Clínico • Exame Físico: PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74) Peso 23 KG • FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C • BEG , Corado , Hidratado, Anictérico, Acianótico, Eupneico, Ativo • AVC: RCR em 2t, BNF sem sopros • AR: MVF presente sem RA • ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem VMG • EXT: Boa perfusão • Pele: Púrpuras palpáveis em MMII e nádegas • Ost: Edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho E.

5. Caso Clínico • EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: +++ leuc: 3 p/c hem: raras • HC: Leu : 8260 (51/0/40/03/06) Hb: 11,7 Ht: 34,8 Plaq:230.000 Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol: 106 Tri: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9 • Proteinúria de 24 horas: Volume 650ml Proteínas 1838mg/24 hrs (80 mg/Kg/Dia) • CD: Início Captopril 0,5 mg/Kg/dose 8/8 hrs

6. Caso Clínico • Evolução: 2 DIH Paciente evolui bem, sem qualquer tipo de intercorrência: PA: 80 x 56 mmhg • CD: Mantido Captopril Dieta Hipossódica Solicitado parecer da Reumatologia

7. Caso Clínico • Evolução: 3 DIH : Paciente segue com quadro clínico estável, referindo apenas quadro de cefaléia que remitiu após uso de Dipirona VO PA: 87 x 48 mmhg • EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: ++ piocitos : 4 p/c hem: 20 p/c Cetonas : traços • HC: Leu : 10100 Hb: 12,2 Ht: 37,5 Plaq: 292.000 Ur: 45 Cr: 0,5 TGO 33 TGP 12 Na 148 K 5,1 Cl 107 • CD: Reduzido Captopril para 1mk/Kg/ dia

8. Caso Clínico • Evolução: 4 DIH: Criança segue com quadro clínico estável. Apresentando lesões difusas em Membros Inferiores. Mantido níveis pressóricos normais • Parecer da Reumatologia: Considera as alterações renais compatíveis com quadro clínico apresentado pelo paciente, podendo permanecer ate 2 meses. Sugere retorno ambulatorial após este período com novos exames. • CD: Suspenso Captopril Iniciado Corticoideoterapia e Albendazol Solicitado parecer da Nefrologia

10. Introdução • Vasculite Sistêmica • Vasculite leucocitoclástica(debris nucleares provenientes de neutrófilos na parede vascular) • Deposição de imunocomplexos (IgA e C3) • Acomete principalmente pequenos vasos( vênulas pós capilares) • Vasculite mais comum da infância

11. Epidemiologia • De 9 a 15 caso por 100.000 habitantes.(70/100.000 na Ásia) • Predomínio de 2 a 11 anos , com media de 5 anos (raro após os 20 anos.) • Tem predominância no sexo masculino (2:1) • Ocorre mais freqüentemente no inverno.

12. Etiologia : • Desconhecida • 48-65% desencadeada por infecção viral nos 30 dias anteriores • Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-hemolítico do grupo A ( 30-50% com ASLO +) • Alimentos • Vacinas • Frio • Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina)

13. Patogenia • Vasculite mediada por IgA; • Evidencia-se deposição (pequenos vasos e glomérulos renais) de IgA e C3 • Elevação de TNF-α e IL-6 (atividade da doença); • Elevação do HLA-DRB1 • Doença de Berger (glomerulite mesangial com depósitos de IgA.)

14. Quadro Clínico • Início geralmente agudo • Púrpura ocorre em 100% dos casos ( lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme) • Predomínio de MMII e nádegas, simétrica • Fadiga e febre: + de 50% • Tétrade: • 1- Púrpura palpável (nádegas e MMII) • 2 - Artralgia ou artrite • 3 - Dor abdominal • 4 - Nefropatia por IgA: glomerulite

15. Púrpura • Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem • Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas. • Manifestação inicial em 83%. • Angioedema

16. Púrpura

17. Artralgia • 50 – 75% dos casos • Grandes articulações: joelhos, tornozelos • Assimétrico • Pode ser migratória • Quadro transitório, sem deixar seqüelas • Efusões serosas não hemorrágicas

18. Gastrointestinal • Ocorrem em 50-80% dos casos • Dor abdominal tipo cólica, náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue, decorrentes da vasculite mucosa (edema e hematomas) • Hemorragia digestiva significativa (5%), principalmente hematêmese; • Intussuscepção, geralmente íleo-ileal (2%) • Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em 50%

19. Gastrointestinal

20. Nefropatia por IgA • Ocorre em 20-50% dos casos • Geralmente é branda e assintomática • Nefríticas discretas no sedimento urinário até a glomerulonefrite crescente rapidamente progressiva • A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes, com proteinúria variável. • Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome nefrótica, nefrítica ou mista • Proteinúria: biópsia ( ? )

21. Outras manifestações • SNC: convulsões, paresia, coma; • Nódulos subcutâneos; • Envolvimento cardíaco; • Envolvimento ocular; • Mononeuropatia; • Hemorragia pulmonar. • Orquite • uveíte anterior; episclerite

22. Diagnóstico • Clínico • Critérios de Classificação de PHS – American College Rheumatology 1990: 2 ou mais • Púrpura palpável que não desaparece a digito pressão • Inicio antes dos 20 anos; • Dor abdominal ; • Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica( adulto) • Definitivo : • Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica • Biópsia renal: depósito mesangial de IgA

23. Diagnóstico diferencial • PTI • Doença de Kawasaki • Meningococcemia • Artrite reumatóide juvenil • CIVD • LES • outras vasculites

24. Laboratório • Leucócitos normais ou aumentado • Série vermelha normal ou anemia • Plaquetas normais ou aumentado • Proteínas de fase aguda • Bioquímica • EAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e cilindrúria • ASLO • Elevação de IgA sérica • Complemento sérico está normal • ANA, ANCA e FR são geralmente negativos • VHS pode estar elevado

25. Tratamento • Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos • HV, analgesia, repouso e elevação dos membros • AINEs • Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) max: 2,4g/dia • Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) max: 1g/ dia • Penicilina Benzatina profilática de 21/21 dias por 12 a 24 meses ( ? )

26. Tratamento: acometimento renal ou GI moderado a grave • Corticóide: prednisolona, metilprednisolona 1 a 2 mg/kg/dia • Ranitidina • Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina • Plasmaférese

27. Prognóstico • Doença autolimitada em 4-6 semanas • Recorrente 20 a 30% ( idade e pior prognostico ) • Acometimento renal • 1% lesão renal persistente; • 0,1% lesão renal grave • Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos( mínimo 2 anos ) com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais) • Com lesão renal devem ser acompanhadas por toda vida, pela possibilidade de complicações tardias

28. Obrigado!!!!!!!!!!!!! Ddo André Ta Chegando!!!!!!!!!!!!!!!!!!!