hematoloogia e verehaigused
Download
Skip this Video
Download Presentation
Hematoloogia e. verehaigused

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 50

Hematoloogia e. verehaigused - PowerPoint PPT Presentation


  • 910 Views
  • Uploaded on

Hematoloogia e. verehaigused. Toivo Laks. Veri. Moodustab kehakaalust 7\% (4...5 liitrit) Vererakud paiknevad plasmas ( ≈ seerumis) Punaliblede mahuosa veres = hematokrit (40\%)

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Hematoloogia e. verehaigused' - marge


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
slide2
Veri
  • Moodustab kehakaalust 7% (4...5 liitrit)
  • Vererakud paiknevad plasmas (≈ seerumis)
  • Punaliblede mahuosa veres = hematokrit (40%)
  • Vererakud 1 mm3: – punalibled e. erütrotsüüdid 5 miljonit – valgelibled e. leukotsüüdid 5 tuhat – vereliistakud e. trombotsüüdid 500 tuhat
  • Vereloome (va. lümfotsüüdid – l/s, põrn, tüümus) toimub peamiselt punases luuüdis
  • Vererakkudel on luuüdis ühine eelvorm – diferentseerumata tüvirakk, millest erinevate rakuliikide jagunemist soodustavad kasvufaktorid
  • Valmimata vererakke (va. nn. retikulotsüüdid) vereringes ei esine, ainult patoloogia korral
punalibled
Punalibled
  • Punalibled (Er): 7 µm, tuumata, kapillaare läbivad ühekaupa, 30% kaalust moodustab hemoglobiin
  • Hemoglobiin (Hgb): M - 130...165 ja N - 115...150 g/l, kannab hapnikku ja süsihappegaasi
  • Noortes vormides (retikulotsüütides) on võrgustikuna näivat RNA-d
  • Punaliblede teket reguleerib neerudest erituv erütropoetiin, mille hulk tõuseb kui hapniku kontsentratsioon neerudes alaneb ning selle tagajärjel tõuseb punaliblede kogus ja hemoglobiini tase
  • Punaliblede eluiga – 4 kuud, hävivad põrnas ja maksas RES rakkude poolt, vabanev Fe++ läheb taaskasutusse, porfüriin eemaldub sapigmendina
veregrupid
Veregrupid
  • Mitu veregrupi süsteemi
  • ABO-süsteemi põhimõte: vereplasmas on antikehad teiste veregruppide vastu. Vale veregrupi ülekandel hävitavad need antikehad ülekantava vere punaliblesid (hemolüüs)
  • Reesus-süsteem: D-antigeeni olemasolu (Rh+), D-antigeeni puudumine (Rh-). Patoloogia – reesuskonflikt
  • Vereülekanne: 0 → 0, A, B, AB A→ A, AB B → B, AB AB → AB
valgelibled 1
Valgelibled (1)
  • Jagunevad: granulotsüüdid (neutrofiilsed, eosinofiilsed, basofiilsed), lümfotsüüdid ja monotsüüdid
  • Neutrofiilsed granulotsüüdid (40-75%): kepp- ja segmenttuumalised on peamised nn. õgirakud, mis avaldavad oma organismi kaitsvat: --- (põhiliselt bakteritevastast) toimet rakust vabanevate lüsosüümide, antibiootilise toimega defensiinide ja rakumembraanist toodetavate vabade radikaalide abil --- peamine osa neutrofiile paikneb väljaspool vereringet, suundudes signaali saamisel (bakterid, laguproduktid jne) põletikukoldesse
  • Eosinofiilid (1-6%): hävitavad parasiite, allergia
  • Basofiilid (1%): immuun- ja põletikureaktsioonid
valgelibled 2
Valgelibled (2)
  • Monotsüüdid (2-10%): eluiga vereringes ööpäev, kudedes oluliselt pikem. Peamised fagotsüteerijad, siirduvad kudedesse makrofaagidena
  • Lümfotsüüdid: peamised immuunsuse kandjad (vt. ka Sissejuhatus), eluiga umbes 2 nädalat - B-lümfotsüüdid: tagavad humoraalse immuunsuse: B-lümfotsüüt + antigeen → plasmarakk→ antikehade teke - T-lümfotsüüdid: tagavad rakulise immuunsuse: T-lümfotsüüt + antigeen → T-killerrakk → tsütokiniinide eritumine→makrofaagide aktivats. - T-lümfotsüüt→T-helperrakk (abi plasmarakule) - T-lümfotsüüt→T-supressorrakk (ülitundlikkus↓) - mälurakud – eluiga aastaid
vereliistakud
Vereliistakud
  • Tuumata rakud
  • Osalevad vere hüübimises (hüübimise trombotsütaarne faas, nn. valge tromb, “trombi süda”)
  • Tekivad suurtest tuumaga megakarüotsüütidest
  • 10% tekib kopsudes
  • Väga kergesti kleepuvad üksteisega (agregatsioon) ja ümbritsevaga (adhesioon)
  • Eluiga paar päeva
vereplasma valgud
Vereplasma valgud
  • Plasmas proteiine 70 g/liiter
  • Fibrinogeen (5%), osaleb hüübimises (sadeneb fibriiniks) ja põletikuprotsessides
  • Albumiin (60%): 1. seob vett ja osaleb kolloidosmootse rõhu tekitamisel 2. transpordib valke, ravimeid, hormoone 3. ligikaudu pool on seotud kaltsiumiga
  • Globuliinid (35%): 1. transportvalguna (hormoonid, Fe++, hemoglobiin jne) 2. ensüümidena (müoglobiin, alkaalne fosfataas) 3. hüübimisfaktoritena ja hüübe lahustajana 4. antikehadena
  • C-reaktiivne proteiin – lisandub põletike korral
vere h bimine
Vere hüübimine
  • Välimine (traumaatiline) või
  • Sisemine (intima spontaanne ruptuur) veresoone vigastus käivitab vere hüübimise: 1. valge trombi moodustumine trombotsüütidest - paljastunud kollageenile agregeeruvad trombotsüüdid ja sulgevad väiksema haava - trombotsüütidest vabaneb koehormoon TXA2, mis soodustab veelgi agregatsiooni ja aktiveerib veresoonte kokkutõmbumist 2. koagulatsiooniprotsessi e. hüübimiskaskaadi käivitumine suurema veresoone kahjustuse korral, mis toimub aktiveeritud ensüümide e. hüübimisfaktorite toimel
  • Paralleelselt toimub vastupidine protsess – hüübe e. fibriini lõhustumine (fibrinolüüs)
peamised verehaigused
Peamised verehaigused
  • Punavere haigused (aneemiad)
  • Valgevere haigused (leukoosid)
  • Vere hüübimissüsteemi haigused
aneemiad
Aneemiad
  • Hemoglobiini, hematokriti (Hk) või punaliblede↓
  • Aneemiaid võib jaotada mitmel alusel, millest olulisemad on: - geneesi järgi 1. sünteesihäire (p(b)lastilised) 2. hävimisehäire (hemolüütilised) 3. kaotusehäire (verekaotus) - erütrotsüütide Hgb sisalduse (kroomsuse) järgi: hüpo-, normo- ja hüperkroomne
  • Aneemiate diagnoosimine ja ravi eeldavad vähemalt raua, vitamiin B12 ja foolhappe ainevahetuse mõningat tundmist
raua ainevahetus
Raua ainevahetus
  • Meestel rauda 3.5 g ja rauakadu 1 mg, naistel rauda 2.5 g ja rauakadu 2 mg
  • Raud seotud: 70% Hgb-ga, 10% müoglobiiniga, 20% ferritiini ja hemosideriiniga, 0.1% transferriiniga
  • Raud imendub peensoole ülaosast ja transporditakse veres seotult valgu transferriiniga, mille sidumisvõimest on kasutatud ainult 30%
  • Raud on deponeeritud ferritiinina. Ferritiini langus ilma Fe++ languseta viitab prelatentsele rauavaegusele
  • Ülemäärane raud sisaldub makrofaagides ja maksas hemosideriinina
rauavaegusaneemia d
Rauavaegusaneemia(d)
  • 80% kõikidest aneemiatest ja 80% on naistel
  • Põhjused: - vähene sisaldus toidus (taimetoit) – puudulik imendumine (mao resektsioon) – suurenenud vajadus (rasedus) – raua kadu organismist verejooksudega (80%)
  • Staadiumid: 1. prelatentne e. depoorauavaegus, 2. latentne – Fe++↓ seerumis, 3. manifestne e.
  • Kliiniline: 1. üldsümptomid – nõrkus, väsimus, jõuetus, düspnoe, peavalu, ärrituvus, 2. nahk – kahvatus, kuiv, suunurkade ragaadid, juuste ja küünte murdumine 3. spetsiifilised verekaotuse sümptomid olenevalt organist
diagnoos ja ravi
Diagnoos ja ravi
  • Diagnoos:
  • Kliiniline pilt
  • Labor: raud, ferritiin, Hgb, Er, Hk↑, transferriin↓ mikrotsütaaria, hüpokroomia (dig.dgn: Pb-intox)
  • Põhjuse selgitamine (magu, günekoloogiline jne)
  • Ravi: 1. põhjuslik ravi 2. raua asendamine per os 100-200 mg/p, vaid erandjuhud veenisisesi, rauadepood täituvad ~ 3 kuuga
megaloblastiline aneemia
Megaloblastiline aneemia
  • B12-vit. või/ja foolhappe puudusest tingitud DNA sünteesi defekt tuumade küpsemise häirega → megaloblastide teke
  • B12 vitamiini (kobalamiin, väline faktor) ainevahetus: vit-B12 imendub peensoole lõpuosast nn. sisemise faktori (glükoproteiini) juuresolekul, mis tekib mao parietaalrakkude poolt. Maksas salvestub 2 mg ja mujal 2 mg vit-B12. Deponeeritud vit-B12 jätkub 3 aastaks
  • Foolhape imendub peensoolest ja salvestub peamiselt maksas, jätkub 3 kuuks
megaloblastilise aneemia p hjused
Megaloblastilise aneemia põhjused
  • Vitamiin B12 vaegus:
  • Maooperatsiooni järgne parietaalrakkude puudus
  • Ak-Ag reaktsioon mao limaskestas kr. gastriidi korral=pernitsioosne aneemia, sagedaim (sisef↓)
  • Taimetoitlastel vähenenud manustamise tõttu
  • Suurenenud vajadus (laiussi või bakterite vohamise tõttu)
  • Foolhappe vaegus:
  • Vaegtoitumine (alkohoolikud, ühekülgne toit)
  • Suurenenud vajadus (rasedad)
  • Imendumishäired peensooles (malabsorptsioon)
  • Ravimite toime, mis on foolhappe antagonistideks (metotreksaat, trimetoprim jt)
kliiniline pilt ja diagnoos
Kliiniline pilt ja diagnoos
  • Hematoloogilised aneemia sümptomid: väsimus, kahvatus
  • Gastroenteroloogilised sümptomid: gastriit, haavandid limaskestadel
  • Neuroloogilised sümptomid: funikulaarne müeloos (ebakindel kõnnak – ataksia, spastilised pareesid, vibratsiooni jm tundlikkuse häired)
  • Diagnoos: Kliiniline pilt ja:
  • Veres: hüperkroomsed megaloblastid, Hgb(↓), Tr ja Lk↓, Fe++(↑), vit-B12 ja foolhape↓,
  • Luuüdis: suure tuumaga megaloblastid
  • Parietaalr-de ja sisef. (IF) vastased Ak-d-70-90%
  • Radioaktiivne vit-B12 imendumise Schillingi test
  • Gastroskoopia ja mao limaskesta biopsia
slide24
Ravi
  • Põhjuslik ravi (nt. laiussi ravi)
  • Vitamiin B12 alg- ja säilitusdoosis
  • Foolhape suu kaudu
  • Prognoos: oleneb aneemia põhjusest, adekvaatse säilitusravi korral hea
  • Profülaktika: vältida aneemiat soodustavaid tegureid (ühekülgne ja taimetoit, ravimid), õigeaegne diagnoos
hemol tiline aneemia
Hemolüütiline aneemia
  • Hemolüüs – erinevatel põhjusetel punaliblede eluea soonesisene või -väline lühenemine
  • Põhjused:
  • Kaasasündinud membraani-, ensüümi-, sünteesidefekt
  • Immunoloogiline (Ak-Ag) reaktsioon (nt. vereülekandejärgne)
  • Ravimitest põhjustatud
  • Nakkus- ja muudele (maksa) haigustele kaasnev
  • Eksogeensetest teguritest põhjustatud (südame mehhaanilised klapid, põletus, maomürgid)
  • Mikroangiopaatiatele kaasnev
patogenees vere muutused
Patogenees, vere muutused
  • Vananenud punalibled lammutatakse normaalselt põrnas, patoloogia korral ka mujal RES-s (maks, l/s-d). Kiirenenud hemolüüsi korral toimub see juba veresoone siseselt ja tekkiv vaba hemoglobiin transporditakse RES-i
  • Krooniline hemolüüs (ja sellega kaasnev hapnikuvaegus → erütropoetiin) soodustab kompensatoorselt punaliblede teket
  • Kaudse bilirubiini↑ kiirenenud hemolüüsist (Hgb → bilirubiin)
  • Veres: LDH1, raud, bilirubiin ja retikulotsüüdi - ↑ ja Hgb, Hk ja Er – ↓
hemol tilise aneemia kulg ja lds mptomid
Hemolüütilise aneemia kulg ja üldsümptomid
  • Krooniline: aneemia, ikterus, põrn↑, pigmentkivid– kompenseeritud (hemolüüsi tunnused) – kompenseerimata (+ aneemia)
  • Äge (kriisiga): palavik, vappekülm, kollaps, ikterus, pea-, kõhu- ja seljavalu, tume uriin – spontaanne (vereülekande järgne) – kroonilise ägenemine
m ned hemol tilise aneemia t bid
Mõned hemolüütilise aneemia tüübid
  • Sfärotsütoos: membraanidefekt → H2O ja Na+ sissevool rakku↑ → osmootne resistentsus↓ → hemolüüs. Sagedaim kaasasündinud hemolüütiline aneemia, ravi põrna eemaldamine
  • Sirprakuline aneemia – pärilik anomaalne Hgb, mis põhjustab aneemiat ja erinevate organite infarkte ja fataalset pulmonaalhüpertensiooni
  • Talasseemia: pärilikult ei sünteesita Hgb piisavalt
  • Ak-Ag reaktsioonist tingitud aneemiad: - vereülekandejärgne kergest → ÄNP ja shokini - vastsündinute hemolüütiline tõbi - külmaglutiniinide poolt põhjustatud hemolüüs
aplastiline aneemia
Aplastiline aneemia
  • Suhteliselt harvaesinev, kuid võib olla põhjustatud ka eksogeensetest teguritest
  • Luuüdi puudulikkus (hüpoplaasia) või tüviraku patoloogia
  • Põhjused: 1. kaasasündinud, harva 2. omandatud idiopaatiline, teadmata süü - 70% 3. ravimid: klooramfenikool, NSAID, kuld - 10% 4. toksiinid: bensool - 10% 5. kiirgus 6. viirused: hepatiit, herpes jm. - 5%
  • Põhjustava eksogeense faktori toimel tekib hemopoeetilise koe vastu autoimmuunreaktsioon
kliiniline pilt ja diagnostika
Kliiniline pilt ja diagnostika
  • Pantsütopeenia: aneemia, granulotsütopeenia, trombotsütopeenia. Võib eelneda mono- või bitsütopeenia
  • Aneemia (Er↓) – kahvatus, hingeldus, väsimus
  • Granulotsütopeenia → agranulotsütoos (Lk↓) – infektsioonid (mükoosid), nekroosid, palavik
  • Trombotsütopeenia (Tr↓) – täppverevalumid, veritsused, verejooksud
  • Diagnoos: 1. kliiniline pilt 2. vereanalüüs - pantsütopeenia 3. luuüdi biopsia - aplastiline luuüdi rasv- ja lümfoidse koe hüperplaasiaga
slide31
Ravi
  • Punaliblede ja vereliistakute asendamine
  • Infektsioonide profülaktika
  • Luuüdi siirdamine – 1. astme sugulaste luuüdi või perifeerse tüviraku siirdamine
  • Eelneb immuunosupressiivne tsütostaatiline ravi äratõukereaktsiooni vältimiseks
  • Tsütokiniinid
  • Tüsistused: infektsioonid, sepsis, retsidiivid, äge leukeemia
  • Prognoos: - ravimata juhud – letaalsus 70% - ravitud luuüdi siirdamisega juhud – olenevalt meetodist 10 aastaga elus 50-75% patsientidest
pol ts teemia
Polütsüteemia
  • Kõikide vereraku liikide vohamine
  • Kitsamalt erütreemia e. punaliblede vohamine
  • Põhjus: 1. teadmata (polycythaemia rubra vera) 2. pahaloomulised kasvajad (hüpernefroom jt) 3. neeruhaigused (polütsüstilised neerud) 4. kroonilised kopsuhaigused 5. krooniline suitsetamine 6. kõrgustes viibimine - kõigi põhjus hüpoksia
  • Diagnoos: 1. veri, 2. kliinik, 3. luuüdi biopsia
  • Ravi PRV korral: 1. aadrilaskmine, 2. tsütostaatikumid, 3. sümptomaatiline
  • Ravi muude põhjuste korral: põhihaiguse ravi ja profülaktika
leukeemiad e leukoosid
Leukeemiad e. leukoosid
  • Ägedad või kroonilised
  • Lümfoidsed või müeloidsed
  • Leukotsüütide teatud rea difuusne vohamine luuüdis võimaliku levikuga (infiltratsiooniga) teistesse organitesse ja rakkude ilmumisega perifeersesse verre
  • Erinevate vormide sagedus: 1-6/100000 in/aasta
  • Äge lümfoidne leukeemia (ÄLL)
  • Äge müeloidne leukeemia (ÄML)
  • Krooniline lümfoidne leukeemia (KLL) e. nonHodgkini lümfoomid
  • Krooniline müeloidne leukeemia (KML) e. müeloproliferatiivne sündroom
leukeemiate lds mptomid
Leukeemiate üldsümptomid
  • Normaalse hemopoeesi pärssimise tagajärjel: aneemia, granulotsütopeenia, trombotsütopeenia → nõrkus, infektsioonid, verejooksud
  • T- ja B-lümfotsüütide kahjustumise tagajärjel: infektsioonid
  • Hemopoeetilise koe ekstramedullaarse vohamise tagajärjel: vastavate organite infiltratsioonist tingitud sümptomid ja kaebused (nt. ajuinsult)
gedad leukeemiad
Ägedad leukeemiad
  • Võivad kulgeda aastaid varjatult
  • ÄLL sagedamini lapseeas, ÄML täiskasvanutel
  • Põhjused: 1. viirused (HTLV 1-tüüp) 2. luuüdi kahjustumine (bensool, tsütostaatikumid, kiirgus, ka kiiritusravi) 3. geneetiline soodumus
  • Patogenees: vereloome vastava rea tüviraku neoplastiline transformatsioon ja selle vohamine luuüdis ja teistes organites (põrn, maks, l/s-d, neerud, kopsud, aju jm) ning teiste rakuridade depressioon luuüdis
  • Kliinik: üldsümptomid, palavik, väsimus, l/s↑, seeninfektsioonid, kahvatus, higistamine, neuroloogilised nähud
diagnoos ja ravi1
Diagnoos ja ravi
  • Kliinik ja anamnees (kokkupuude kiirgusega!)
  • Veri: Lk arv pole määrav (↑,↓,N), Er ja Tr(↓), blastid veres
  • Luuüdi: mitteküpsed rakud (blastid > 30%)
  • Tsütokeemia, immuunotüpiseerimine, rakugeneetika
  • Ravi: 1. sümptomaatiline (antibiootikumid, granulopoeesi aktiveerimine, Er ja Tr asendus) 2. kemoteraapia erinevate skeemide alusel 3. luuüdi- ja tüviraku siirdamine (eelneva kemoteraapia ja kiiritusega)
  • Ravi tüsistused: infektsioonid, äratõukerektsioon
krooniline l mfoidne leukeemia
Krooniline lümfoidne leukeemia
  • Madala maliigsusega lümfotsütaarne (B-lümfotsüütid) nonHodgkini lümfoom perifeerses veres, luuüdis, l/s-s, põrnas
  • Sagedaim leukeemia vorm, peamiselt vanemas eas, prognoos leukeemiatest parim
  • 70% asümptomaatiline
  • Põhjus on teadmata
  • Kliinik: l/s suurenemine, sügelemine, veritsused, seeninfektsioonid, naha infiltraadid
  • Diagnoos: kliinik, veri - Lk↑↑ peamiselt lümfotsüütide arvelt, luuüdi, immuun- ja kromosoomdiagnostika, l/s histoloogia
  • Ravi: keemiaravi, luuüdi ja tüviraku siirdamine, kiiritus, põrna eemaldamine, antibiootikumid
krooniline m eloidne leukeemia
Krooniline müeloidne leukeemia
  • Monoklonaalne tüvirakkude degeneratsioon
  • Üleprodutseeritud rakud – funktsioonivõimelised
  • Etioloogia: 1. teadmata, 2. kiirgus, 3. bensool
  • Patogenees: translokatsioon 22. kromosoomis e. Philadelphia kromosoomis
  • Kliinik: 3 staadiumi (väsimus, higistamine jm) 1. krooniline stabiilne - Lk↑, põrn↑, valu vasakul 2. aktseleratsioonifaas e. üleminek kriisiks – Lk↑, Tr↓, aneemia, põrna suurenemine, palavik 3. blastne kriis – meenutab ägedat leukeemiat ja on kõrge letaalsusega
  • Diagnoos: 1. kliinik, 2. verepilt – blastid, 50% Tr↑, Lk↑↑↑ → leukeemilised trombid, 3. luuüdi, 4. Philadelphia kromosoom, 5. tsütokeemia
  • Ravi:α-interferoon, siirdamine, keemiaravi
hodgkini l mfoom e l mfogranulomatoos
Hodgkini lümfoom e. lümfogranulomatoos
  • Monoklonaalse päritoluga B-rakkudest pärinevad Sternberg-Reedi (SR) hiidrakud, mis esialgu paiknevad l/s-des, hiljem süsteemselt
  • Esinemus: 3 juhtu/100000 in/aastas
  • M/N 3:2; 30-ndates või 60-ndates aastates
  • Etioloogia: teadmata, kahtlus Epstein-Barri viirus
  • Patogenees: SR rakud tekivad ühetuumalistest Hodgkini rakkudest või esinevad mitmekesised lümfoidsed rakud; histoloogiliselt - 3 tüüpi
  • Haiguse kulg: Algab ühes l/s grupis ja levib lümfiteid pidi, verega või kokkupuute teel teistesse l/s piirkondadesse ja üle organismi
kliiniline pilt ja diagnoos1
Kliiniline pilt ja diagnoos
  • Palavik, higistamine, kaalulangus, infektsioonid
  • Valutute l/s suurenemine (80-90%) – kaela-, kaenla-, kubemepiirkonnas, keskseinandis (10%)
  • Maksa ja põrna suurenemine
  • Sümptomid olenevalt organist, kuhu patoloogiline protsess on kandunud
  • Diagnoos: 1. kliinik 2. biopsia l/s-st ja luuüdist 3. kopsu-Rö 4. CT, MRT ja sonograafia 5. luude stsintigraafia 6. veri: SR↑, lümfotsüüdid↓, eosinofiilid↑
slide41
Ravi
  • Kiiritus - soodsa prognoosi rühmale
  • Kiiritus + keemiaravi - vahepealse prognoosiga rühmale
  • Polükeemiaravi - ebasoodsa prognoosiga rühmale
  • Retsidiivide ravi - luuüdi- ja tüviraku siirdamine
  • Prognoos: oleneb staadiumist, prognoosi halvendab pikaaegne kiiritus- ja keemiaravi → oht teiste kasvajate arenguks
nonhodgkini l mfoomid
nonHodgkini lümfoomid
  • Pahaloomulised klonaalsed kasvajad, mis saavad alguse lümfaatilise koe B- (80-85%) ja T- (15-20%) lümfotsüütidest
  • Esinemus: 3-5 juhtu/100000 in/aastas
  • M/N - 1.5:1, aidsihaigetel kuni 1000x sagedam
  • Palju erinevaid vorme (sh. müeloom, KLL jt) olenevalt histoloogiast ja haiguse agressiivsusest
  • Etioloogia: 1. viirused, 2. bakterid (H. Pylori), 3. mutatsioonid - geenisegmentide nihkumine
  • Staadiumid (4) ja kliiniline pilt: analoogilised Hodgkini lümfoomile alates ühest l/s grupist või ühest organist (magu, sool) kuni üle organismi
  • Diagnoos ja ravi: sarnane Hodgkini lümfoomile, Er↓, Lk↓, Tr↓
  • Prognoos: lokaliseeritud st. – tervenemine 50%
plasmots toom e m eloomt bi
Plasmotsütoom e. müeloomtõbi
  • Agressiivne pahaloomuline plasmarakuline (B-rakud) kasvaja paiknemisega luudes ja luuüdis, hävitades luukude ja pärssides vereloomet
  • Lokalisatsioon: kolju, selgroog, vaagen, roided jt
  • Etioloogia: teadmata, pärilikkus, kiirgus
  • Moodustuvad ühte tüüpi immuunoglobuliinid
  • Kliinik: üldsümptomid, luuvalud, -murrud, amüloidoos ja KNP, verejooksud, Raynaud sy
  • Diagnoos: 1. kliinik, 2. veri - SR↑, üldvalk↑, Ca↑, proteinuuria (Bence-Jonesi valk), aneemia, Tr↓, immuunoglobuliinid, 3. luuüdi ja luude biopsia
  • Ravi: keemiaravi, sümptomaatiline ravi
  • Prognoos: oleneb staadiumist ja histoloogiast
m elod splastiline s ndroom mds
Müelodüsplastiline sündroom (MDS)
  • Tüvirakuhaigus perifeerse tsütopeenia ja rakurikka düsplaasiaga ja blastidega luuüdis
  • Haigestumus: 10 juhtu/100000 in/aastas
  • Põhjused: 1. teadmata, 2. tsütostaatikumid, 3. ioniseeriv kiirgus, 4. bensool, 5. pestitsiidid
  • Haigus kulgeb aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia sümptomite ja tüsistustega võimaliku üleminekuga ägedaks müeloidseks leukeemiaks
  • Diagnoos: kliinik, verepilt, luuüdi biopsia
  • Ravi: kõik võimalikud variandid (vt. eespool), luuüdi ja tüviraku siirdamine
koagulopaatiad hemorraagilised diateesid ja trombofiiliad
Koagulopaatiad: hemorraagilised diateesid ja trombofiiliad
  • Verejooksud ja veritsused mitmesugustel põhjustel (kaasasündinud või omandatud):
  • Trombotsüütide häired
  • Kapillaaride resistentsuse häire
  • Hüübimisfaktorite häired (nt. hemofiilia)
  • Trombooside teke mitmetel põhjustel:
  • AT-III vaegus
  • Proteiin C ja S vaegus jm
  • Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (DIK-sündroom) – paralleelselt verejooksud ja tromboosid, põhjus: sepsis, shokk, mürgitused jt
ad