Historia Clínica

1. López Peña, C. Ramos Alcalá, A*. García Solano, M.E. Sánchez de las Matas Garre, MJ. Montalbán, S. Pérez –Guillermo M. García Solano, J. Sánchez, C. Acosta Ortega, J. Ortiz Reina, S. Isaac, A. Servicio Anatomía Patológica. *Servicio Radiodiagnóstico. HOSPITAL UNIVERSITARIO SANTA MARÍA DEL ROSELL, CARTAGENA.

2. Historia Clínica • Paciente varón de 68 años de edad. • Cuadro de dolor abdominal, náuseas y vómitos. • Ictericia y coluria. • No fiebre. • No cuadro constitucional.

3. TAC ABDOMINAL: Aire en colédoco , y cístico, y neumobilia izquierda. Vesícula atrófica. No signos radiológicos de pancreatitis aguda o crónica. Se identifica lesión de bordes irregulares en cabeza pancreática, hipodensa, en contigüidad con ducto pancreático principal, que se encuentra dilatado en todo su trayecto. No hay componente cálcico.

5. PAAF POR ECOENDOSCOPIA: Aspirado de fondo mucoide, con numerosos grupos de células compactos y papilaroides, compuestos por células pequeñas con atipia leve, y, que focalmente muestran citoplasmas amplios, cilíndricos y mucosecretores.

9. DIAGNÓSTICO: NEOPLASIA MUCINOSA PAPILAR, CON ATIPIA CITOLÓGICA LEVE.

10. MACROSCÓPICO: Se recibe una pieza de D.P.C, que incluye duodeno sin alteraciones y cabeza de páncreas de 7x5x2.5 cm, en la que macroscópicamente no se identifica tumoración, ni alteraciones macroscópicas evidentes.

11. Ductos pancreáticos principales, y otros secundarios dilatados, mostrando parte de ellos una proliferación epitelial.

12. Proliferación de epitelio columnar alto, secretor de mucina, con pseudoestratificación de la capa basal, y secreción mucinosa, que en algunas áreas tiende a la dilatación quística.

13. Este epitelio tiende a la formación de estructuras papilares y pseudopapilares claras, con áreas en la que las células pierden su polaridad, volviéndose globulosas, con alteraciones nucleares, con algunas figuras de mitosis e incluso atipias.

17. DIAGNÓSTICO: • NEOPLASIA INTRADUCTAL PAPILAR MUCINOSA NO INVASIVA –I.P.M.N-3

18. IPMN • Tumores descritos por primera vez en 1982. • 2-7% de los tumores pancreáticos. • Incremento notable de la incidencia en los últimos años. • Más frecuente en varones, edad media 68 años . • Localización más frecuente en la cabeza del páncreas. • Datos clínicos sugestivos de pancreatitis crónica. • Triada diagnóstica: • Dilatación quística del conductopancreático, • mucina intraductal, • papila abombada.

19. IPMN • Grupo de tumores intraductales separados recientemente de las otras lesiones pancreáticas. • Microscópicamente epitelio columnar, secretor de mucina, bien diferenciado, en ocasiones con escaso componente de células endocrinas. • Su apariencia y características microscópicas dependen de: -Proliferación epitelial (N.P.I. Oncocítica, estructuras arboriformes papilares con patrón cribiforme focal. ) -Secreción de mucina (variante hipersecretora de moco, productora de mucina, o tumor ductal ectásico). • Sólo carcinoma cuando tiene componente invasivo. • Crecimiento lento. • Puede evolucionar a adenocarcinoma invasivo, en este caso se suele acompañar de metástasis ganglionares, y el componente invasivo puede tener distinta morfología de la lesión inicial. • Los adenocarcinomas mucinosos asientan sobre IPMN- in situ. • El pronóstico depende del componente invasivo.

20. IPMN • Macroscópicamente pueden afectar al conducto pancreático principal, a los secundarios, o ser mixtos. • Se pueden clasificar según el grado de displasia en : NO INVASIVAS ( sin displasia, borderline, con carcimoma in situ), INVASIVAS (carcinoma). • 30-60% son malignas en el momento del diagnóstico, el resto poseen distinto grado de displasia, lo que va a favor del potencial premaligno de estas lesiones.

21. IPMN • IPMN (PAN-IN): -1 -1a: Epitelio plano. Células alargadas productoras de mucina. Núcleos basales. -1b: Igual que 1a, con estructuras papilares, micropapilares o pseudoestratificación de la capa basal. -2 Epitelio plano, poliestratificado, anomalías nucleares, hipercromatismo, pseudoestratificación. -3 Arquitectura papilar o micropapilar, áreas cribiformes, pérdida de la polaridad celular, células globulosas, presencia de atipias.

22. Algoritmo para el diagnóstico de Neoplasias Pancreáticas Configuración macroscópica Neoplasia SÓLIDA Neoplasia QUÍSTICA Estructura del quiste Naturaleza del epitelio y del estroma Degenerativo Revestido por epitelio Pancreatitis crónica Glándulas individuales, estroma desmoplásico, mucina Epitelio sólido, estroma poco celular o hialinizado A Neo SÓLIDA DIAG DIF: Patron desorg Inv. Perinerv. Inv. Linf/vasc Pleomorf muc Necrosis DPC4 (-) Tipo de epitelio Adenocarcinoma Ductal Diferenciación celular predominante Seroso (cel. Cuboidales o claras) Mucinoso (cel. columnares con mucina) ACINAR (Tripsina, quimotripsina) ENDOCRINO (Cromogranina, sinaptof.) INDEFINIDO (Vim, CD10,CD56,ß-caten) Relación con ductos Estroma subepitelial ¿Nidos escamosos? Estroma no cel/conectado a los ductos Estroma celular/separado de los ductos SI No Cistoadenoma Seroso Neoplasia Quística mucinosa Neoplasia Intraductal mucinosa Papilar Neo. Endocrino Pancreática Neo. Sólida pseudopapilar Carcinoma Acinar Pancreato- blastoma

26. BIBLIOGRAFÍA: -OWEN DA Y KELLY JK. DEVELOPMENTAL ANOMALIES OF THE PANCREAS.MAJOR PROBLEMS IN PATHOLOGY, (VOL 39, 2001). -ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE LESIONES PANCREÁTICAS,ELISABETH MONTGOMERY, JOHNS HOPKINS HOSP. -TUMORES QUÍSTICOS DEL PÁNCREAS:REVISIÓN DE LA LITERATURA, Juan Angel Fernández,Cir Esp 2003;73:297-308. -INTRADUCTAL PAPILLARY-MUCINOUS NEOPLASM OF THE PANCREAS.WHO.