CRS ( C ongenital R ubella S yndrome)

1. CRS (CongenitalRubellaSyndrome) مركز مديريت بيماري هاي واگير اداره‌ي بيماريهاي قابل پيشگيري با واكسن

2. درسال 1941سندرمي شامل كاتاراكت و بيماري مادرزاديقلب در ارتباط با عفونت مادران با ويروس سرخجه در دوران بارداري تشريح شد. پس از مدتي كوتاه ،از دست رفتن شنوايي به عنوان يكيافته‌ي شايع ، به اين سندرم اضافه شد.

3. هرچندمعمولاعفونتباويروسسرخجهدربارداري،هرچندمعمولاعفونتباويروسسرخجهدربارداري، با ناهنجاري مادرزاديشناختهميشود، اين عفونت طيف وسيعي ازعفونتبيعلامت،سقط،تولد بچه‌ي مرده تا ناهنجاري مادرزادي را شامل ميشود.

4. مهمترين فاكتور در ناهنجاري مادرزادي ،سن بارداري در هنگامعفونت است. عفونت مادردر8 هفته‌ي اولبارداري، منجر به بيشترين ميزان و شديدترين ناهنجاري ها مي‌شود. • 11 هفته‌ي اول : 90% • 12-11 هفتگي : 33% • 14- 13 هفتگي : 11 % • 16-15 هفتگي : 24 % پس از 16 هفتگي، حتي درصورت رخداد عفونت، ناهنجاري مادرزادي نادر است.

5. علت آسيب بافتي و سلولي نارسايي عروق و نكروز بافتي كاهش زمان تكثير سلولي شكست كروموزومي ايجاد يك مهار كننده‌ي پروتئيني كه سبب توقف ميتوز در بعضي سلولها مي‌شود.

6. مشخصه‌يCRS ، مزمن بودن آن است. وقتي جنيني درماه‌هاياول عمردچارعفونت شد ، ويروستاپس از زايمان، دربافت باقي مي‌ماند.اين باقيماندن،احتمال تداوم تخريب بافتيوفعال شدنويروس(به خصوص درمغز)رامطرح مي‌كند.

7. يافتهها در CRS

8. ناشنوايي ناشنوايي عصبي يك يا دو طرفه ، شايعترين عارضه‌ي CRS است.در90- 70 % مواردCRS، از دست رفتن شنوايي رخ ميدهد و در 50 % موارد ، تنها علامت CRS است. در جوامعي كه ايمن سازي انجام نميشود ،CRS مهمترين علت ناشنوايي مادرزادي غير ژنتيك است. طبق تعريفWHO ،در كودكان،آستانه‌ي شنوايي منجربه ناتواني، db31 يا بيشتراست . موارد خفيف تا متوسط ممكن است شناسايي نشوند و از دست رفتن شنوايي در اثر CRS، كمترازحد معمول تخمين زده شود.

9. عوارض چشمي • (شايعترين) Salt and pepper retinopathy • كاتاراكت 2- 1 طرفه ( جدي ترين ) در يك سوم موارد • گلوكوم مادرزادي و...

13. عوارض قلبي در 50% موارد آلوده شده در 8 هفته‌ي اول شايع‌ترين : PDA در رتبه‌هاي بعدي : عوارض شريان ريوي و عوارضدريچه‌اي

14. ساير عوارض • تاخير رشد داخل رحمي (IUGR) • عوارض نورولوژيك كه ممكن است پس ازتولد پيشرفت كند • مننگوآنسفاليت (20- 10 % ) كه ادامه تا 12 ماه امكان دارد • ميكروسفالي (27 %) • عقب ماندگي ذهني[Intellectual Disability (13%)] • كوتاهي قد در اثر كمبود هورمون رشد • موارد نادر از سندرم نقص ايمني سلولار(به خصوص در عفونت در هفته‌هاي اول) • پنوموني انترستيسيل (20%)

15. پيگيريشيرخوارانتا12-9سالگي،نشاندهنده‌ي اختلال پيشرونده‌يرفتاري،حسي وحركتيوازجمله اوتيسم درشيرخواراني است كه درابتدا عادي به نظر مي‌رسيده اند

16. شيرخواران مبتلا بهCRS ممكن است تا يك سال ويروس را دفع كنند وايمن سازي افراد در تماس ورعايتاقدامات حفاظتي ضروري است مگردو كشتادراروگلوكه درشيرخوار بالاي سه ماه با فاصله‌ي يك ماه گرفته شده باشند ، منفي باشند

17. عوارض گذرا • هپاتواسپلنومگالي • پورپورا • عوارض استخواني راديولوسنت • مننگوآنسفاليت

18. عوارض ديررس • PRP (Progressive Rubella Panencephalitis) • ديابت قندي ( 20%) • اختلال تيروئيد ( 5 % ) عوارض ديررس ،تداوم دارند.

19. شيرخواران مبتلابه CRSبايدبه طورمداوم تحت مراقبت متخصص اطفال، قلب، شنوايي سنج، چشم پزشكونورولوژيست باشندچونبسياري ازعلائم،درهنگام تولدآشكارنبوده يادرطول زمان بدتر مي‌شوند.

22. نظام مراقبت (systemSurveillance) فراهم كردن اطلاعات براي اقداماتبهداشت عمومي و در صورت لزوم كمك به برنامه ريزي ، اجرا و ارزش يابي مداخلات و نظام هاي بهداشت عمومي

23. نظام مراقبت CRS

24. سرخجه‌ي‌مادرزادي در مرحله‌ي حذف و جزوبيماري‌هاي مشمول گزارش فوري(تلفني) است. هرموردشيرخوار11-0ماهه مشكوك به سندرمسرخجه‌ي مادرزادي ، بايدبلافاصله گزارش شود

25. اهداف • حذف انتقال بومي ويروس • پيشگيري ازتمام پيامدهاي عفونت داخل رحمي بدون توجه به علائم باليني شيرخواردرهنگام تولد واين كه آيا بارداري به پايان مي‌رسديا خير

26. اقدامات بهداشت عمومي براي نظام مراقبت CRS • پايش اثربخشي برنامه‌هاي ايمن سازيعليه سرخجه • شناسايي وجداسازي سريع شيرخواران مبتلا • كاهش عواقببيماري براي شيرخواران وخانوادههاي آنان از طريق مراقبت مناسب پزشكي

27. مورد مشكوك به CRS هر شيرخوار كمتر از يك سال كه كاركنان بهداشتي در او مشكوك به CRS شوند: • شيرخوار 11-0 ماهه با بيماري قلبي و/ يا شك به ناشنوايي و/ يا يكي يا بيشتر از علائم چشمي : مردمك سفيد(كاتاراكت ) ، كاهش بينايي،حركت پاندوليچشمي (نيستاگموس) ، لوچي(استرابيسم ) ، كوچكي كره‌ي چشم(ميكروفتالمي) ، بزرگي كره‌ي چشمي (گلوكوم مادرزادي )بدون توجه به سابقه‌ي مادر • سرخجه‌ي مشكوك يا قطعي مادر در بارداري ( حتي بدون علائم CRS و يا دريافت ايمون گلوبولين )

28. علائم گروه A • كاتاراكت و/ يا گلوكوم مادرزادي • بيماري مادرزادي قلب • از دست رفتن شنوايي حسي ـ عصبي • رتينيت پيگمانتر

29. علائم گروه B • پورپورا • اسپلنومگالي • ميكروسفالي • عقب ماندگي ذهني • مننگوآنسفاليت • بيماري راديولوسنت استخواني • يرقان طي 24 ساعت اول تولد

30. CRS مورد تاييد باليني(Clinical criteria / clinical case) • حداقل دوعلامت از گروه A يا • يك علامت از گروه A ويك علامت ازگروه B داشته باشد.

31. هر قدر كنترل بيماري سرخك و سرخجه مؤثرتر بوده و كشورها به نقطه‌ي حذف بيماري نزديك تر شوند ، نظام هاي مراقبت بايدبررسي موارد و اثبات آزمايشگاهي را بر حسب مورد (case based) در تمام موارد باليني انجام دهند

32. معيارهاي آزمايشگاهي براي CRS Ig M Anti rubella Antibody1- • 5 -0 ماه : 100 % • 11-6 ماه : 60% • 18-12 ماه : 40% • پس از 18 ماه: به ندرت يا

33. 2-سطح ثابتIgG سرخجه درحداقل دو نوبت بين 12-6ماهگي ( در غياب واكسيناسيون ) از6 ماهگي به بعد،Ig M تنها كافي نيست و بايدIgG سريال گرفته شود. IgG كه در ميزان بالاتر و مدت طولاني تر از حد انتظار باقي بماند. نيمه عمر IgG مادر 30 روز است . تيتر آنتي بادي در حد مورد انتظار ( دو برابر شدن رقت در هر ماه ) افت نكند. يا

34. 3 -پيدا كردن ويروس از ادرار يا نازوفارنكس • RT-PCR (RNA detection ) • جدا كردن ويروس(Isolation) • ماه اول : 80 % • ماه 4-2 : 62 % • ماه 8-5 : 33 % • ماه 12-9 : 11 % • سال دوم : 3 %

38. CDC: CRS case classification • Confirmed:A clinically consistent case that is laboratory confirmed • Probable: A case that is not laboratory confirmed and that has any two complications listed in »A«of the clinical case definition or one complication from»A «and one from»B«, and lacks evidence of any other etiology. • Suspected:A case with some compatible clinical findings but not meeting the criteria for a probable case. • Infection only: A case that demonstrates laboratory evidence of infection, but without any clinical symptoms or signs. Comment:In probable cases, either or both of the eye-related findings (cataracts and congenital glaucoma) count as a single complication. In cases classified as infection only, if any compatible signs or symptoms (e.g.,hearing loss) are identified later, the case is reclassified as confirmed

39. نظاممراقبت CRS يك تصوير كامل از بار بيماري در بارداري را نمي‌دهد (عدم شناسايي موارد ساب كلينيكال و بدون علامت، سقط و مرده زايي ) ولي حداقل موارد باليني را شناسايي و گزارش مي‌كند.

40. اقدامات اجرايي اطلاع رساني و هماهنگي با : • بيمارستان‌هاي داراي بخش زنان وزايمان و نوزادان • بيمارستان‌هاي داراي بخش اطفال و نوزادان • بيمارستان‌هاي داراي بخش چشم پزشكي • بيمارستان‌هاي داراي بخش قلب و جراحي قلب • بيمارستان‌هاي داراي بخش گوش و حلق و بيني ) بيمارستان‌هاي مرجع در مراكز استان‌ها در اولويت هستند )

41. غرباگري شنوايي نوزادان توسط بهزيستي و بخش خصوصي (OAE/ABR ) • تشديد فعاليت در طغيان سرخجه تا 9 ماه پس از پايان طغيان ( خانه به خانه درمناطق با پوشش زير 90 % ) • بررسي و پيگيري زنان باردار دچار تب وراش وشيرخواران آن‌ها • برنامه‌ي كودك سالم درمراكز بهداشتي ـ درماني وخانه‌هاي بهداشت(هماهنگي با واحد بهداشت خانواده ) • مراكز واكسيناسيون • مطب‌ها

42. تعيين Focal Point علمي در سطح دانشگاه ( متخصص كودكان ترجيحا فوق تخصص نوزادان ) • تشكيل جلسات توجيهي و آموزشي كاركنان بيمارستانها مراكز بهداشتي – درماني ( پزشكان – ارائه دهندگان مراقبت كودك و ايمن سازي ) نمايندگان سازمان بهزيستي • تعيين يك رابط بيمارستاني (ترجيحا سرپرستار) براي هماهنگي با مركز بهداشت • نمونه گيري با هماهنگي با بيمارستان • انتقال نمونه به دانشكده‌ي بهداشت از طريق مركز بهداشت

47. شاخص‌ها بروز • تعدادموارد در يك منطقه‌ي مشخص جغرافيايي( حذف موارد وارده ) بر حسب تولد زنده در همان محل در يك زمان مشخص

48. شاخص‌ها )ادامه ( • تعدادCRS برحسب جنس،ماهانه،سالانه، منطقه‌ي جغرافيايي • بروز به ازاي هزار/صدهزار تولد زنده ( جنس ـ منطقه ) • طبقه‌بندي نهايي تمام موارد مظنون CRS • وضعيت ايمن سازي مادران موارد CRS