1 / 74

VitD 缺乏性佝偻病

VitD 缺乏性佝偻病. 重庆医科大学 儿科学院 　黎　海　芪. 维生素 D 的生理与调节. 维生素 D 缺乏性佝偻病. 维生素 D 缺乏性手足搐搦. 维生素 D 的生理与调节. 维生素 D 缺乏性佝偻病. 维生素 D 缺乏性手足搐搦. 维生素 D 不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。 1,25-(OH) 2 D 被认为是一类固醇激素。 1,25-(OH) 2 D 参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。. 出生. 天然食物. 日光皮肤合成. VitD 来源. 2 周. 含量少. 主要来源.

mali
Download Presentation

VitD 缺乏性佝偻病

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. VitD缺乏性佝偻病 重庆医科大学 儿科学院 　黎　海　芪

  2. 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦

  3. 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦

  4. 维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。维生素D不仅是一重要微量营养素，参与钙、磷代谢，也是激素的前体。 1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。 1,25-(OH)2D参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。

  5. 出生 天然食物 日光皮肤合成 VitD来源 2周 含量少 主要来源

  6. Correlation Between Maternal and Cord 25 OHD

  7. 食物VitD的含量 母乳　　 1 µg/L 牛奶　 0.5~1µg/L 蛋　　　 1.75 µg/100g 黄油　 0.75~1.5µg/100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 µg /L ( 9.75µg /L/660ml) 婴儿配方奶　 1 0µg/100g （758ml） 奶米粉　　 1 0µg/100g （4µg/40（g·d）） * Vit D 1 µg = 40IU

  8. VitD2 UVL 7-DHCC VitD3 25-OHD PTH 1,25 (OH)2D 24,25 (OH)2D Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis Ca P

  9. 血 清 25-OHD VitD营养的评价 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 正常含量　 25-OHD11ng/ml~60ng/ml 1, 25-(OH)2D 25~49pg/ml

  10. VitD2,3 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 自 身 反 馈 自 身 反 馈

  11. 低血磷 +PTH 1,25-(OH)2D3 低血钙 VitD的调节 VitD2,3 25-(OH)D3

  12. 高血磷 +CT 1,25-(OH)2D3 高血钙 VitD的调节 VitD的调节 VitD2,3 25-(OH)D3

  13. 维生素D的生理与调节 维生素D缺乏性佝偻病 维生素D 缺乏性手足搐搦

  14. VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义 病因 发病情况 发病机理 病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防

  15. 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。

  16. 维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。

  17. VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义 病因 发病情况 发病机理 病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防

  18. 病因 围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他

  19. VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义 病因 发病情况 发病机理 病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防

  20. 发病情况 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少； 地区：北方患病率高于南方； 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度；

  21. VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义 病因 发病情况 发病机理 病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防

  22. VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 肾重吸收P PTH 破骨细胞 作用 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨重吸收 骨正常矿化受阻 血钙恢复 骨软化 发病机理 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）

  23. VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义 病因 发病情况 发病机理 病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防

  24. 增殖层 肥大层 退化层 正 常 骨 干 骺 端 生 长 板 模 式 图

  25. 长骨干骺端病理改变 钙化 骨小梁 类骨质 正常 VitD缺乏

  26. VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义 病因 发病情况 发病机理 病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防

  27. 临床表现 必须有维生素D缺乏的高危因素 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。

  28. 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。

  29. 为什么 ？？？ 1.儿童期发生佝偻病的较少? 　多见于婴幼儿，特别3月以下的小婴儿? 2.年龄不同，临床表现不同? 3.发生非特异性神经精神症状的原因? 4.活动期血生化除血清钙稍低外， 其余指标改变更加显著?

  30. 初期（早期） 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 血生化改变: 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 X线：正常或钙化线稍模糊

  31. 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 < 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation )

  32. > 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, Secondary Hyperparathyroidism

  33. 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅

  34. 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 pigeon breast deformity 赫氏沟 Harrison’groove O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（Eruption of teeth ：delayed）

  35. 鸡胸 赫氏沟 X型腿（膝外翻） O型腿（膝内翻）

  36. 血生化改变 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高

  37. X线 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（>2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;

  38. 佝偻病上肢长骨X线 正常上肢长骨X线

  39. 佝偻病下肢长骨X线 正常下肢长骨X线

  40. 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降至 　　　　　　正常水平； X线：治疗2~3周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常

  41. 逐渐恢复正常 恢复正常

  42. 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 血生化：完全恢复正常 X线：骨骼干骺端病变消失 　　　残留不同程度的骨骼畸形

  43. 膝外翻畸形

  44. VitD缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 定义 病因 发病情况 发病机理 病理改变 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防

  45. 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查 “金标准”：血生化与骨骼X线检查

  46. 鉴别诊断 与佝偻病类似的表现和体征 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形

  47. 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大

  48. 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良

More Related