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Adam et Zoé, jumeaux…

Adam et Zoé, jumeaux…. Conférence Paris Descartes 7/1/2012. S Allali, JF Brasme, AS Sacri, J Cohen, M Chalumeau (+ les externes du service : Aude, Camille) Service de Pédiatrie Générale, hôpital Necker, Pr D Gendrel. Rappel des principes. Dossier ‘‘Pédiatrie générale’’ demandé

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  1. Adam et Zoé, jumeaux… Conférence Paris Descartes 7/1/2012 S Allali, JF Brasme, AS Sacri, J Cohen, M Chalumeau (+ les externes du service : Aude, Camille) Service de Pédiatrie Générale, hôpital Necker, Pr D Gendrel

  2. Rappel des principes • Dossier ‘‘Pédiatrie générale’’ demandé • Recommandations CNCI : • questions indépendantes (presque) • dossier (très très) évolutif • Corrigeable ‘‘collégialement’’ en 45 minutes : • cf premières questions (très questions de cours) • question assez fermées (hypothèse), 40 items • Discriminant : certaines questions (très) difficiles

  3. Conseils de lecture ‘‘sous-corticale’’ • Commencer par la spécialité qu’on connaît le mieux, ne pas dépasser le temps / dossier • Chercher les HS, les zéros avant de se plonger dans le sujet • Jeter un plan de réponse sur le brouillon (et surtout pas un brouillon extensif) • Ne pas forcer si déroulé incohérent • Répondre lisiblement (mots clefs en MAJ.) • Relire les zéros

  4. 1. Taille cible parentale, mensurations ? • Taille cible parentale : • [taille père + taille mère en cm] / 2 … • - 6,5 cm pour Zoé = 176,5 cm • + 6,5 cm pour Adam = 163,5 cm Commentaire : formule ancienne, correction proposée (+4,5 cm), mais pas pour l’internat • Mensurations • Adam = eutrophe • Zoé = hypotrophie dysharmonieuse Commentaire : si hypotrophie sévère pour Zoé = 0 (pour Zoé) 2 2 2 2 + 2 /10

  5. 2. Interprétez …croissance ? hypothèse principale et moyen pour la confirmez ? • Croissance : • infléchissement/cassure pondéral(e) • précédant/avant/puis infléchissement statural • succédant rapidement à l’introduction des PLV Commentaire : lait HA = avec PLV (hydrolyse partielle) • Hypothèse principale : • Allergie aux protéines de lait de vache = APLV Commentaire : 0 si ‘‘intolérance’’ aux PLV • Confirmation : • amélioration clinique sous régime d’exclusion des PLV • par reprise de l’allaitement maternel exclusif • ou hydrolysat poussé de PLV / de riz / formule d’AA 1 1 1 4 1 3 1 /12

  6. 3. Croissance Zoé ? Quel diagnostic ? Meilleur examen ? Autre examen nécessaire ? Traitement ? • Maladie coeliaque Commentaire : cassure de poids à l’introduction du gluten et signes de malabsorption digestive, échec lait SPLV • Anticorps IgA antitransglutaminase Commentaire : cf HAS • Oui, FOGD avec biopsie de l’intestin grêle Commentaire : atrophie villositaire totale, augmentation des lymphocytes intraépithéliaux et hyperplasie des cryptes • Régime strict sans gluten (à vie) Commentaire : monitoring sérologique 4 4 1+2+2 2 + 1 / 16

  7. 4. Zoé …asthénie. Quel diagnostic ? Etiologie ? Anomalies biologiques ? • Hypothyroïdie / Cushing / Craniopharyngiome Commentaire : infléchissement statural + accélération pondérale • Hypothyroïdie par thyroïdite auto-immune Commentaire : ATCD de maladie coeliaque, poly-endocrinopathie auto-immune • Anomalies : • Diminution (T3), T4 • Augmentation TSH • Anticorps anti-thyroïdiens • TPO/thyropéroxydase - thyroglobuline Commentaire : pas anti-récepteurs TSH (zéro aux points anti-TPO…) 2+2+2 1 + 3 NC 2 2 2 3+1 /20

  8. 5. Zoé 13 ans A1P1S1R0. Inquiétudes justifiées ? Pourquoi ? • OUI • Retard pubertaire Commentaire : S1 > après 13 ans • Pathologiques / 80% des cas / fille Commentaire : le retard pubertaire simple est un diagnostic d’élimination chez la fille 2 5 NC 5 NC /12

  9. 6. Zoé 13 ans A1P1S1R0. FSH et LH élevés. Diagnostic ? 4 signes cliniques ? Un examen complémentaire ? • Syndrome de Turner Commentaire : hypogonadisme hypergonadotrope • Eléments cliniques (cf PNDS HAS) : • écartement desmamelons, thorax large • implantation basse des cheveux, naevi nombreux • ptérygium coli (cou court et palmé) • cubitus valgus Commentaire : si > 4 réponses = 0 à cet item • Caryotype sur > 20-30 cellules Commentaire : même en l’absence de dysmorphie 4 2 x 4 2 + 2 /16

  10. 7. Adam infléchissement statural, diagnostic ? Examens complémentaires ? • Puberté débutante • début d’augmentation de volume des testicules • début d’accélération staturale Commentaire : puberté > 2,5 cm grand axe • Nonpas d’examen complémentaire : • retard pubertaire chez garçon = G1 > 14 ans = < 2,5 cm 3 3 NC 4 4 / 14

  11. Bonne préparation de l’internat

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