1 / 15

PENYAKIT KULIT DARURAT SINDROMA STEVEN JOHNSON. Definisi .

PENYAKIT KULIT DARURAT SINDROMA STEVEN JOHNSON. Definisi . Sindroma yg mengenai kulit , selaput lendir orifi s ium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat . Kelainan pd kulit berupa eritema , vesikula / bula , dpt disertai purpura . Sinonim .

mahsa
Download Presentation

PENYAKIT KULIT DARURAT SINDROMA STEVEN JOHNSON. Definisi .

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PENYAKIT KULIT DARURAT SINDROMA STEVEN JOHNSON. Definisi. Sindromaygmengenaikulit, selaputlendirorifisiumdanmatadengankeadaanumumbervariasidariringansampaiberat. Kelainan pd kulitberupaeritema, vesikula / bula, dptdisertaipurpura. Sinonim. Sindromamukokutanea-okular EritemamultiformistipeHebra. Eritemabulosamaligna.

  2. Etiologi. Alergiobatsecarasistemik, diantaranyapenisilindan derivatnya, streptomisin, sulfonamid, tetrasiklin, analgetik /antipiretik [mis: derivatsalisil/pirazolon,metamizol, metampirondanparasetamol], klorpromazin, karbamazepindanjamu. 2. Infeksi[bakteri, virus, jamur, parasit ], 3. Neoplasma, 4. Pascavaksinasidan 5. Radiasi.

  3. Patogenesis. Patogenesisnyabelumjelas, Didugareaksitipe III dan IV. Gejalaklinis. Sindrominijarangdijumpaipadausia 3 tahunkebawah. Keadaanumumnyabervariasidariringansampaiberat. Penyakitakutdapatdisertaigejalaprodormalberupademamtinggi, malaise, nyerikepala.

  4. Padasindrominiterlihatadanyatriaskelainanberupa : • Kelainankulit. • Kelainanmata. • Kelainanselaputlendirdiorifisium • a. Kelainankulit. • Kelainankulitterdiriataseritema, vesikeldanbula. • Vesikeldanbulakmdpecahsehinggaterjadierosiyg • luas. Disampingitudptjugaterjadipurpura, ygmenyebabkanmemburuknya prognosis. Padabentukygberatkelainannyageneralisata

  5. b. Kelainanmata. Kelainanmatamerupakan 80% semuakasus,terseringkonjungtivitiskataralis. Jugadptberupakonjpurulen, perdarahan, ulkus cornea daniritis. c. Kelainanselaputlendirorifisium Terseringpd mukosamulut [100%], kmdorifisiumgenital 50%,orifhidungdan anus jarang [8% dan 4%]. Kelainannyaberupavesikeldanbulaygcepatmemecahhinggamenjadierosidanekskoriasisertakrustakehitaman.

  6. Komplikasi. Terseringbronkopneumonia, kmdkehilangancairan/darah, gangguankeseimbanganelektrolit, dansyok. Padamatadapatterjadi kebutaan karenagangguanlakrimasi. Pemeriksaanlaboratorium. Tidakkhas, leukositosiskemungkinanpenyebabinfeksi. Kalaueosinofiliakemungkinankarenaalergi. Kalaudidugainfeksidptdilakukankulturdarah.

  7. Histopatologi. • Infiltrat sel mononuklear disekitar pemb darah darah dermis superfisial. • Edema dan ekstravasasi sel darah merah di papila dermis • Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal. • Nekrosis sel epidermis dan kadang2 di adneksa. • Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

  8. Imunologi Padabeberapakasusterdapat deposit IgMdan C3 pd pembdarah dermal superfisialdan pd pembdarahygmengalamikerusakan. Pd sebagbesarkasusterdapatkompleksimunygmengandungIg G, IgM, IgAsecaratersendiriataudalamkombinasi. Diagnosa banding Nekrolisis epidermal toksik [NET] sangatmirip dg Steven Johnson. Pada NET terdapatepidermolisisygmenyeluruhdankeadaanumumlebihburuk.

  9. Pengobatan. Sindrom Steven Johnson ygtidakberatbisadiberikan 30-40 mg prednisonsehari. Padayg KU jelek dg lesimenyeluruhpengobatanharuscepatdantepat. Pemberiankortikosterodmerupakantindakanlife-saving. Biasanyadiberikandeksametason 4-6 x 5 mg sehari. Padaumumnyamasakrisisdapatdiatasidlmbbrphari.

  10. Penderitaberatharussegeradirawatdandiberikandeksametason 6 x 5 mg intravena. Setelahmasakrisisdilewati [2-3 hari] keadaan umummembaikdantdktimbullesibaru,sedanglesi lama mengalamiinvolusi. Dosis deksametasonditurunkansecaracepat, diturunkan 5mg perhari, setelahdosismencapai 5mg seharidiganti dg steroid oral ygdiberikankeesokanharinya 20mg sehari,besoknyaditurunkanjadi 10mg kemudiandihentikan. Jadi lama pengobatankira-kira 10 hari.

  11. Gentamisindiberikanuntukmencegahinfeksi dg dosis 2x80mg sehari. Diet rendahgaramdantinggi protein. Anabolikdan KCL 3x500mg jikaterjadipenurunanKalium. Terapicairanutkmengaturkeseimbangancairandanelektrolitdiperlukanjuga, demikianjuganutrisi. Untukitudapatdiberikaninfusglukosa 5% danlarutan Darrow. Jika dg terapidiatasbelumtampakperbaikandalam 2-3hari, makadiberikantransfusidarah 300 cc 2hari berturut-turut.

  12. Terapi topikal tergantung pada lesi. Prognosis. Dengan tindakan tepat dan cepat prognosa cukup baik. Pada KU sangat buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat menimbulkan kematian. Angka kematian sekitar 5-15%.

  13. Gambar-Gambar

More Related