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LUPUS. Dr. HENRY EFRAIN RODRIGUEZ MUÑOZ. Definición. Enfermedad en que tejidos y células sufren daño por el deposito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios patógenos. 90 % mujeres., por lo general en etapa de procreación.
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LUPUS Dr. HENRY EFRAIN RODRIGUEZ MUÑOZ
Definición • Enfermedad en que tejidos y células sufren daño por el deposito de autoanticuerpos y complejos inmunitarios patógenos. • 90 % mujeres., por lo general en etapa de procreación. • Anormalidad básica radica en la producción de Ac en complejos inmunitarios patógenos e incapacidad de suprimir su producción y acción.
Causas • GENÉTICA : Gemelos monocigóticos. Haplotipo HLA MB1/MT1. • BACTERIANA : Fosfolípidos paredes bacterias intestinales actúan activadores L B policlonales.
Causas • HUMORALES : Hormonas Sexuales. Estrógenos intensifican y Testosterona aplaca la respuesta de Ac. Mayor hidroxilación de la estrógeno y estrona a 16 alfa-hidroxiestrona, lo que cual hay actividad estrogénica prolongada. Ocasiona hiperactividad células B, que produce disminución número Linfocitos auxiliadores/inductores T y supresores/citotóxicos T.
Ac antinucleares. Anti-DNA. Anti-Sm. Anti-Ro (SSA). Anti-La (SSB). Antihistona. Anticardiolipina. Antieritrocito. Antiplaquetas. Antilinfocito. Antineuronas. Autoanticuerpos
SISTEMICAS Fatiga. Malestar General. Fiebre. Anorexia. Náuseas. Perdida de peso. Cuadro Clínico
MUSCULOESQUELÉTICA Artralgias. Mialgias. Poliartritis. Deformidad manos. Miopatía. Miositis. Necrosis isquémica del hueso. Cuadro Clínico
CUTÁNEAS Eritema malar. Eritema discoide. Fotosensibilidad. Ulceras en boca. Alopecia. Vasculitis. Paniculitis. Cuadro Clínico
HEMATOLÓGICAS Leucopenia. Linfopenia. Trombocitopenia. Esplenomegalia. Linfadenopatía. Anemia hemolítica. Trombosis venosa o arterial. Cuadro Clínico
NEUROLÓGICAS Psicosis. Convulsiones. Cefalea. Extrapiramidalismo. Meningitis aséptica. Hemorragia subaracnoidea. Neuritis óptica. Parálisis pares craneales. Cuadro Clínico
CARDIOPULMONAR Pleuritis. Pericarditis. Miocarditis. Endocarditis. Derrame pleural. Neumonitis. HTA pulmonar. SDRA. Cuadro Clínico
RENALES Proteinuria. Cilindruria. S. Nefrótico. Insuficiencia renal. Cuadro Clínico
GASTROINTESTINAL Anorexia. Náuseas. Dolor abdominal. Diarrea. Vasculitis. Ascitis. Perforación intestinal. Cuadro Clínico
OCULARES Vasculitis retiniana. Conjuntivitis. Epiescleritis. Síndrome ojo seco. Cuadro Clínico
Diagnóstico • HEMOGRAMA : Leucopenia : < 4000 leucocitos/mm3. Linfopenia : < 1500 linfocitos/mm3. Trombocitopenia : < 100000 plaq/mm3. • VSG : Aumentada. • Examen orina : Proteinuria. Hematuria. Cilindruria.
Diagnóstico • Creatinina sérica : < 1.6 mg/dl. • Anticuerpos antinucleares. ANA : Títulos > 1:320 • Anticuerpos Anti SM : Título (+). • Anticuerpos Anti SSA (Ro) : Título (+).
Diagnóstico • Anticuerpos Anti SSB (La) : Título (+). • Complemento hemolítico total . CH50 : Disminuido. VN : 190 – 250 UCH50. • Complemento sérico C3 : Disminuido. VN: 84 – 193 Mg/dl. • Complemento sérico C4 : Disminuido. VN : 20 – 40 mg/dl.
Tratamiento • No hay tratamiento específico. • AINES o salicilatos. • Antipalúdicos. Hidroxicloroquina. • Uso protector solar. • Glucocorticoides. • Calcio : 1000 – 1500 mg/día. • Vitamina D : 50000 unidades por semana. • Agentes citotóxicos : Para lesión renal. Azatioprina, Clorambucil, Ciclofosfamida.