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Fisiologia do Ventrículo Único

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Fisiologia do Ventrículo Único. Versão Original : Dr. J. Burzynski Divisão de Cuidados Intensivos Pedi á tricos Universidade do Iowa - EUA. Versão Portuguesa : Cristina Camilo, MD Elsa Santos, MD Unidade de Cuidados Intensivos Pedi á tricos (Hospital S. Maria – Lisboa – Portugal).

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Presentation Transcript
fisiologia do ventr culo nico

Fisiologia do Ventrículo Único

Versão Original:

Dr. J. Burzynski

Divisão de Cuidados Intensivos Pediátricos

Universidade do Iowa - EUA

Versão Portuguesa:

Cristina Camilo, MD

Elsa Santos, MD

Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (Hospital S. Maria – Lisboa – Portugal)

Espectro de Abordagem desde o Nascimento até à Cirurgia

no final da apresenta o dever o ser capazes de
No final da apresentação deverão ser capazes de…
  • Identificar o grupo de patologias que apresenta uma fisiologia de tipo ventrículo único
  • Identificar a apresentação clínica destes doentes
  • Saber os pontos chave da estabilização e suporte do doente no pré-operatório
  • Identificar a abordagem cirúrgica por estádios e o seguimento do doente no pós-operatório
3 formas principais de apresenta o de cardiopatia cong nita
3 formas principais de apresentação de cardiopatia congénita…
  • CHOQUE (Hipovolémia por obstrução do fluxo sanguíneo sistémico)
  • CIANOSE(Obstrução/restrição do fluxo sanguíneo para os pulmões)
  • INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (sobrecarga de volume, p. ex. defeito completo do septo AV)

[para alem de sopros inocentes e outras apresentações que não preocupam o intensivista…]

[at least the ones intensivists worry about, innocent murmurs aside…]

variantes anat micas do ventr culo nico
Variantes Anatómicas do Ventrículo Único:
  • NÃO É APENAS o sindroma do coração esquerdo hipoplásico (SCEH)
  • Geralmente existe uma mistura das circulações pulmonar e sistémica
  • Pode existir uma obstrução do retorno venoso
exemplos de obstru o sist mica
Exemplos de obstrução sistémica…
  • Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico Clássico (câmaras esquerdas pequenas com atrésia da aorta)
  • Estenose/coartação aórtica crítica
  • Interrupção do arco aórtico
  • Atrésia da válvula mitral
  • Atrésia da válvula tricúspide - com malposição das grandes artérias (TGA)

Entre outros!

malforma es com obst culo pulmonar
Malformações com obstáculo pulmonar…
  • Atrésia da tricúspide com grandes vasos normalmente relacionados
  • Atrésia Pulmonar
  • Anomalia de Ebstein

Entre outros…

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A sintomatologia depende da gravidade da obstrução
  • A maior parte do débito sanguíneo do ventrículo vai para a Aorta
  • A existência de um shunt direito  esquerdo a nível auricular causa cianose
a apresenta o cl nica e a decis o terap utica dependem de dois conceitos chave
A apresentação clínica e a decisão terapêutica dependem de dois conceitos-chave:
  • A obstrução do tracto de saída é para o pulmão oupara a circulação sistémica (ou ambos)?
  • A comunicação inter-auricular (CIA) é ampla ou restritiva?

[Na verdade estes conceitos são tudo o que é preciso saber!]

[Really this is all you need to know!]

a import ncia do septo auricular
A importância do septo auricular…
  • Um ventrículo único necessita de uma boa mistura dos retornos venoso e sistémico a nível auricular
  • Uma CIA restritiva (pequena) leva a um aumento da pressão venosa central (com perda para o 3º espaço, a nível sistémico)
  • A hipertensão venosa pulmonar (por aumento da pressão da aurícula esquerda) causa hipóxemia significativa

[No entanto poderá ser benéfico existir algum grau de restrição da CIA pois permite diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar]

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Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (SCEH)

1 - foramen ovale patente (FOP)

2 – aorta clampada

3 – persistência do canal arterial

4 – aorta estreita

5 – ventrículo esquerdo hipoplásico

6 – atresia aórtica

Mistura completa a nível auricular, através do FOP

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Interrupção do arco aórtico

1 – Interrupção do arco aórtico

2 – Aorta descendente em comunicação com a Artéria Pulmonar pela persistência de um grande canal arterial

3 – Defeito do septo interventricular (CIV)

obstru o do tracto de sa da sist mico continua o
Obstrução do tracto de saída sistémico(continuação)
  • A circulação SISTÉMICA depende do fluxo ductal
  • O débito ventricular é sobretudo para o pulmão
  • Existe um shunt Direito  Esquerdo a nível ductal
  • Na ausência de diagnóstico pré-natal, o encerramento do canal arterial pode levar a um quadro clínico de CHOQUE:
    • Má perfusão periférica, pulso fraco, acidose metabólica
    • Cianose por baixo débito cardíaco
    • Frequentemente acompanhado de falência multi-orgânica (rim, fígado, SNC…)
normas para uma reanima o adequada
Normas para uma reanimação adequada…
  • IDENTIFICAÇÃO DA SITUAÇÃO!
    • No período neonatal a patologia Ductus-dependente é uma causa de choque tão frequente quanto a sépsis
  • ABC – frequentemente envolve intubação, sedação, …
  • Correcção da acidose metabólica; se necessário fazer expansão com bólus de soro fisiológico +/- inotrópicos
reanima o continua o
Reanimação …(continuação)
  • Perfusão de Prostaglandina E1 (PGE1)!
    • Qualquer RN em choque deve iniciar PGE1
      • Manter o canal arterial patente
      • Melhorar o fluxo sanguíneo nas lesões ductus-dependentes, ou optimizar a mistura circulatória na TGA
    • Dose  0,01-0,1 mcg/kg/min
    • Efeitos secundários incluem apneia, vasodilatação, febre
    • Se houver agravamento da hipóxia pensar em obstrução venosa pulmonar
reanima o continua o1
Reanimação(continuação)…
  • Manter SatO2 entre 70-85% (não usar FiO2 = 100%)
  • Atenção à possibilidade de circulação pulmonar excessiva à medida que a resistência vascular pulmonar (RVP) diminui nos 1ºs dias
  • Tolerar PaCO2 mais elevadas para diminuir o fluxo sanguíneo pulmonar (a circulação sistémica depende do canal arterial)

Transferir para uma UCI apropriada!

abordagem pr operat ria na uci
Abordagem Pré-operatória na UCI
  • Confirmar o diagnostico!
    • Ecocardiograma (raramente é necessário o cateterismo)
  • Avaliar as dimensões da comunicação no SEPTO INTERAURICULAR
    • Uma comunicação interauricular restritiva leva a uma hipoxémia grave por aumento da pressão na aurícula esquerda – pior prognóstico
  • Avaliação de sinais sugestivos de possível falência multi-orgânica (sobretudo se a apresentação inaugural for o choque)
abordagem do sistema cardiovascular no per odo pr operat rio
Abordagem do Sistema Cardiovascular no período Pré-operatório

O objectivo é equilibrar o fluxo sanguíneo pulmonar/sistémico…

Equações de Fick:

Qs=VO2 / (CaO2-CmvO2)

Qp=VO2 / (CpvO2-CpaO2)

VO2= consumo de Oxigénio

CaO2=quantidade de oxigénio arterial = Hb X 1.34 X SpO2

CmvO2=quantidade de oxigénio venoso sistémico

CpvO2=quantidade de oxigénio venoso pulmonar

CpaO2=quantidade de oxigénio na Artéria Pulmonar

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Substituindo esta equação pela equação da quantidade de oxigénio:

Qp/Qs = (SaO2 - SmvO2) / (SpvO2 - SaO2)

Saturação de oxigénio no sangue venoso sistémico

Saturação venosa pulmonar

[Assumindo que a SatO2 = 95% (provavelmente verdadeiro no pré-operatório mas NÃO no pós-operatório)]

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O ponto chave desta situação é o facto de a SatO2 sistémica poder ser enganadora
    • Um maior fluxo sanguíneo pulmonar preserva a SatO2 arterial mas co-existe com uma SatO2 venosa sistémica baixa
  • No pré-operatório a medição da saturação venosa sistémica é útil para as decisões terapêuticas
  • O lactato sérico é um bom marcador do metabolismo anaeróbio
  • O objectivo é manter o Qp/Qs <1,5:1
  • O fluxo sanguíneo está muito dependente da resistência sistémica e pulmonar
controlar o qp
Controlar o Qp
  • Habitualmente uma circulação sistémica ductus-dependente leva a um Qp elevado (o débito ventricular vai predominantemente para o pulmão)
  • À medida que a relação Qp/Qs se aproxima de 2, desenvolve-se sobrecarga de volume/ICC
  • Objectivo – minimizar o fluxo pulmonar/maximizar o fluxo sistémico e a entrega de oxigénio
interven es terap uticas
Intervenções terapêuticas…
  • Minimizar FiO2----21%; adicionar N2 para obter FiO2 16-18%
    • A hipóxia alveolar aumenta as RVP
    • Atenção – PaO2 sub-atmosférica prolongada pode levar a aumento das RVP
  • Hipoventilação
    • As RVP são sensíveis ao pH
    • Pode ser necessário ventilação mecânica, sedação+/- curarização
    • Alguns centros também utilizam adição de CO2 inspirado (ao contrário do N2 - melhora DO2
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Num doente ventilado o aumento do PEEP acima da capacidade residual funcional (CRF) aumenta a RVP
    • Mantém a tensão nas arteríolas intra-alveolares
em rela o circula o sist mica
Em relação à circulação sistémica…
  • Facilitar o débito sistémico diminuindo as resistências vasculares sistémicas (RVS)
  • O objectivo é maximizar a entrega de O2 aos tecidos (↑DO2)
  • É necessária a utilização de fármacos
    • Não existe uma terapêutica universal
    • São normalmente usados fármacos que diminuem o afterload
      • Milrinona, Nitroprussiato e Fenoxibenzamina
  • A sedação/curarização diminui a utilização de oxigénio (↓VO2)
outros org os e sistemas
Outros orgãos e sistemas…
  • Cuidado com a alimentação entérica (AE) – risco de isquémia/translocação bacteriana na circulação ductos-dependente
  • Nas patologias cianóticas a circulação esplâncnica tem tipicamente uma PaO2 baixa
  • Apesar de uma lesão renal inicial, a insuficiência renal é normalmente reversível
abordagem cir rgica
Abordagem cirúrgica…
  • Geralmente a correcção cirúrgica é efectuada na 1ª semana de vida (depende de cada centro)
  • A terapêutica médica por si só não é, por vezes, suficiente para um controlo adequado da situação, levando à intervenção cirúrgica
  • O objectivo é facilitar o retorno venoso (sistémico e pulmonar) e melhorar o fluxo sanguíneo sistémico
  • É necessário controlar a causa do aumento do Qp
op es
Opções:
  • Operação de Norwood Clássica:
    • Shunt de Blalock-Taussig  conducto de 3,5 ou 4 mm ligando a Artéria Subclávia ou Inominada à Artéria Pulmonar
    • Aumento do Arco aórtico (várias técnicas)
    • Septectomia auricular
modifica o de sano
Modificação de SANO:
  • Aumento do arco aórtico
  • Colocação de um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar (normalmente com 5 mm, dependendo do tamanho da criança)
  • Descrita inicialmente por Norwood mas abandonada (uso de grande shunt)
  • Reintroduzida no Japão por Sano
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Shunt de Sano com arco aórtico aumentado

Inicio do aumento do arco aórtico

modifica o de sano continua o
Modificação de Sano …(continuação)
  • Artigos publicados: menor necessidade de Cuidados Intensivos na estabilização dos doentes
  • Parece haver menor risco de falência circulatória/cardíaca súbita
procedimentos h bridos
Procedimentos híbridos…
  • Descrições recentes de Banding da artéria pulmonar, com colocação de stents no canal arterial, durante o período neonatal
    • Usado em alguns centros como ponte para o transplante
  • Outros centros fazem como primeira abordagem a reconstrução do arco aórtico com anastomose cavopulmonar, aos 3-6 meses de idade
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No entanto os números são pequenos
  • Casos isolados sugerem que a presença do stent no canal arterial pode dificultar a reparação do Arco Aórtico
  • Ainda não está definido se esta abordagem constitui uma alternativa válida
estrat gia no p s operat rio
Estratégia no pós-operatório…

Princípios gerais:

  • Semelhante à abordagem no pré-operatório – circulação em série e adição dos efeitos da circulação extracorporal (CEC) nas resistências vasculares pulmonares/miocárdio
  • A ênfase tem sido no controlo do coeficiente RVP/RVS através da utilização de fármacos/estratégias respiratórias
estrat gia no p s operat rio continua o
Estratégia no pós-operatório…(continuação)
  • Ênfase na utilização da SatO2 venosa central para estimar a adequação da entrega do O2 aos tecidos
  • Os diferentes centros utilizam quer a monitorização por oximetria invasiva contínua ou doseamento intermitente de pH e gases
  • Não esquecer que o diferencial entre a SatO2 arterial e SatO2 venosa sistémica é mais indicativo da entrega geral de O2 aos tecidos
resumo
Resumo…
  • Tal como em todas as Cardiopatias Congénitas: é necessário saber para onde vai o fluxo sanguíneo
  • Contrariamente ao obvio, é melhor uma SatO2 mais baixa
  • Se for necessário façam um desenho!

(Draw it out if need be!)