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CONNECTIVITES. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE  SCLERODERMIE  DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE  CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)  FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)  SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE. Connectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeune

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Presentation Transcript
slide1

CONNECTIVITES

  • LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE
  •  SCLERODERMIE
  •  DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE
  •  CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)
  •  FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)
  •  SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE

  • Connectivite la plus typique
  • Rapport PR : lupus 1/25
  • Femme jeune
  • Pas de forme typique, allant des formes asymptomatiques à mortelles
  • Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes bénignes que pour les formes graves
  • Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes ostéo-articulaires 

  • Arthrite non érosive(Critères ACR) main de Jaccoud
  • Ostéonécrose
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés 

  • lupus aigu: photosensibilité
  • L subaigu
  • L discoïde
  • Alopécie

Bande lupique

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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires 

  • Péricardite
  • Myocardite
  • Endocardite
  • Thromboses
  • (BAV congénital transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires 

  • Pleurésie
  • Pneumonie
  • Hémorragies
  • Fibrose
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs 

  • Lésions muqueuses
  • Péritonite
  • Vascularite digestive
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux 

  • protéinurie > 0,5 g/j
  • cylindres
  • GN segment. et focale
  • GN prolif. diffuse
  • GN membraneuse
  • GN mésangiale
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques 

  • Signes psychiatriques
  • Convulsions
  • Vascularite avec ou non signes déficitaires (IRM)
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Anémie inflammatoire: VS/CRP

  • Anémie hémolytique autoimmune:

test de Coombs

  • Leucopénie< 4 000
  • Lymphopénie < 1 500
  • Thombopénie < 10 000
  • Complément: CH50, C3, C4 (consommation)

Produits de dégradation (C 3d)

Déficits congénitaux fréquents (C2, C4)

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques

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 Anticorps antinucléaires: IFI: aspect variable

  • DNA natif: Test de Farr (RIA) IFI Crithidia luciliae
  • Antigènes solubles: Sm: 30 %

RNP

SSA

SSB

LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps

IFI homogène

IFI mouchetée

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Syndrome des anti-phospholipides

  • Thromboses artérielles et veineuses
  • Avortements à répétition et morts foetales
  • Thrombopénie
  • Ac anti-phopholipides: Fausse sérologie syphilitique Anticoagulant de type lupique ELISA anti-b2 GP1
  • Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigé
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Syndrome des anti-phospholipides

  • Syndrome primaire
  • Syndrome secondaire:

Lupus

Autres connectivites

Médicaments idem lupus induit

Infections: VIH, VHC

Hémopathies

Maladies inflammatoires

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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINEcas particuliers

  •  Lupus séro-négatifs:

L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3

  • Lupus induits:

Longue liste dont b bloquants, INH

Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Terrain favorisant

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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:marqueurs d’activité 

  • Clinique Formes graves: rein, digestif, cerveau

Formes simples: peau, articulations

  • VS
  • NFS
  • Test de Coombs
  • Protéinurie; sédiment (hématurie)
  • Complément (C4)
  • Ac anti-DNA
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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: traitement

  •  Formes simples Anti-inflammatoires non-stéroïdiens

Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j)

Méthotrexate (7.5-15 mg/semaine)

Imurel: 100 mg/j

  •  Formes sévères Corticoïdes per os ou bolus iv

Cyclophosphamide per os/bolus

1 g/mois x 6-24 mois

Autres: Cellcept

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LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:Aspects pratiques

  • Soleil Protection (poussées à l’automne)
  • Contraception CI des oestrogènes
  • Grossesse risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV)

risque maternel planification, coopération médicale

sclerodermie signes cutan s
SCLERODERMIE signes cutanés
  • LOCALISEE: Morphée
  • SYSTEMIQUE 

Calcinose 

Sclérose

Télangiectasies

Vascularite

sclerodermie signes ost o articulaires
SCLERODERMIEsignes ostéo-articulaires
  • Arthralgies
  • Déformations par sclérose
  • Myosite
  • Calcinose 
sclerodermie signes thoraciques et vasculaires
SCLERODERMIEsignes thoraciques et vasculaires
  • Syndrome de Raynaud constant Capillaroscopie: mégacapillaires
  • Péricardite
  • Cardiomyopathie
  • Thromboses
  • Pleurésie
  • Fibrose pulmonaire
sclerodermie signes digestifs et r naux
SCLERODERMIEsignes digestifs et rénaux
  • Hypomobilité oesophage
  • Sténoses
  • Vascularite digestive
  • HTA
  • HTA maligne
  • Vascularite
sclerodermie autoanticorps
SCLERODERMIE autoanticorps
  • Anticorps anti-nucléaires Moucheté

Nucléolaire

  • Anticorps anti-antigènes solubles scleroderma 70, RNP
  • Anti-centromère du syndrome CREST

calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasie

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DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE

  • Myopathie inflammatoire

proximale des membres

axiale: maintien de la tête

  •  Myopathie viscérale:

Diaphragme: I respiratoire, fausses routes

Tube digestif

  •   Enzymes musculaires: CPK, aldolase
  • EMG: signes musculaires
  • Biopsie
  • 3-Signes cutanés:
  • MCP
  • zones d’extension
  • 4-Fibrose pulmonaire
  • cutanée
  • calcinose
  • 5-Formes paranéoplasiques
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DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE

  • Signes cutanés:

MCP

zones d’extension

  •  Fibrose pulmonaire

cutanée

calcinose

  •  Formes paranéoplasiques
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CONNECTIVITE MIXTE OU SYNDROME DE SHARP

  • Signes cliniques mixtes

lupus

sclérodermie

dermatomyosite

Gougerot-Sjögren

  •  Aspect boudiné des doigts
  •  Anti-RNP
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FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN

  • Signes cutanés

Peau d’orange

Jambe et avant-bras

  • Biopsie profonde
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FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN

  •  Signes articulaires tableau de PR défaut d’extension
  •  Eosinophilie
  •  Signes hématologiques tardifs cytopénie aplasie
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SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : syndrome sec

  • Infiltration des glandes exocrines par un infiltrat inflammatoire
  •  Syndrome sec buccal:

Gonflement des glandes salivaires

  • Syndrome sec oculaire:Kératite

Test de Schirmer

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SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes cliniques et évolutifs

  • Arthralgies migratrices, transitoires sans érosions
  • Neuropathie périphérique trijumeau
  • Signes neurologiques centraux
  • Fibrose pulmonaire
  • Pseudo-lymphome et lymphome
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SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes biologiques

  • Facteurs rhumatoïdes
  • Anticorps antinucléaires: IFI mouchetée Ac anti-SSA/SSB
  • Biopsie des glandes salivaires accessoires
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SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN Association:

  • Primaire: HLA-DR3
  • Secondaire:

Association à une autre maladie autoimmune:

Polyarthrite rhumatoïdeConnectivites

Foie: CBP, HCA

Thyroïde

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Lupus bénin avec signes articulaires

  • Arthralgies
  • Signes cutanés évocateurs
  • AAN élevés, Ac anti-DNA natif +
  • Pas de signes de gravité viscérale
  • Traitement symptomatique (AINS, antalgiques)
  • Plaquenil 2 cps/j (yeux)
  • Méthotrexate 7.5 mg/semaine
  • Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4
  • Information, contraception, soleil
  • Revoir à 3 mois
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Lupus avec signes viscéraux

  • Pleuro-péricardite
  • Signes cutanés
  • AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé
  • Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale
  • Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/j
  • Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine
  • Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4
  • Information, contraception, soleil
  • Revoir à 3 mois
  • Diminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possible
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Lupus avec signes viscéraux graves

  • Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse
  • Vascularite viscérale digestive, cérébrale
  • Signes biologiques d’agressivité
  • Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j
  • Endoxan: 1 g/perfusion
  • Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxan
  • Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4
  • Revoir à 3 mois
  • Diminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/j
  • Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes
  • Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus
  • Remplacement par méthotrexate ou imurel possible
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Syndrome des anti-phospholipides

  • Prévention des thromboses

Aspirine 100 mg/j

  • Prévention des récidives de thromboses

AVK à doses efficaces INR à 3

Traitement très prolongé

  • Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK

Prévention des thromboses

Aspirine 100 mg/j

Prévention des pertes fœtales

Héparine sous-cutanée + Aspirine

Prévention des récidives de thromboses

Héparine sous-cutanée + Aspirine

Pas de corticoïdes sauf si poussée de lupus