Posterior Mediasten ve Lezyonları

1. Posterior MediastenveLezyonları

2. Posterior mediasten = Paravertebral sulcus • Osefagus, • İnen Aorta, • Sempatik zincir, • N. Vagus, • Ductus Torasikus, • Azigoz, • Hemiazigoz.

5. Epidemiyoloji Mediasten Kitlelerinin

7. PM LezyonlarındaTanı • %50 si asemptomatiktir. • Tarama amaçlı grafilerde görülür. • Asemptomatik lezyonların çoğunluğu da benigndir. • Semptom ~ Malignite • Erişkinlerin <%50, • Çocuklarda >%60 semptomatik.

8. Tanı • CT • Lokalizasyonunu, • Orjinini • Olası tanıyı, • İnvazyonunu gösterir. • MRI ve ultrasondan üstündür. • MRI • Kum saati tümörleri, • Kistleri, • Ekstrameduller hematopoezisi gösterir. • Tanı için çoğu lezyona direkt biopsi önerilmez.

9. Tanı • Serum ve idrarda katekolamin, vanillylmandelic asit (VMA) ve metanefrin bakılır. • Noroblastom, • Ganglionoroblastom • Feokromasitomada artar. • 24 saatlik idrarda VMA, homovanilik asit ve metanefrin seviyesi. • Üçünde de artabilir.

10. Tanı • Nükler tıp; • I131 iodine metaiodobenzylguanidine (MIBG) • Feokromositoma, • Noroblastoma , • Ganglinoroblastoma. • Indium (In111) pentetreotide sintigrafisi, • Karsinoid tümör, • Feokromasitoma • Paraganglioma. • Positron emission tomography (PET) • 11C-hydroxyephedrine, 11C-epinephrine,

11. Norojenik Tümörler • Tüm mediastinal tümörlerin; • Erişkinlerde %20, • Çocuklarda %35’ini oluşturur. • Yaklaşık %90’ı posterior mediastendedir. • Posterior mediasten tümörlerinin %75’ini oluşturur. • %70-80’i benign • % 50’si asemptomatiktir. • Erişkinlerde sinir kılıfı tümörleri çok görülürken, • Çocuklarda sempatik ganglia tümörleri fazladır.

13. Periferal sinir tümörleri (Benign) • Schwannoma (neurilemomas) ve neurofibroma en sık görülen mediastinal tümörlerdir. • Çoğunlukla spinal sinir köklerinden köken alır. • Schwannoma sinir kılıfından oluşur ve sinir fibrillerini baskılar. • Dördüncü dekatda, kadın ve erkekte eşit görülürler • Asemptomatiktirler.

14. Periferal sinir tümörleri • Küçük bir grupta kompresyon nedeni ile parestezi ve ağrıya neden olurlar. • Rekürrensi nadirdir.

15. Periferal sinir tümörleri • Radyolojik olarak keskin kenarlı, yuvarlak, lobule ve paraspinoz kitlelerdir. • % 50 olguda basıya bağlı, kot, vertebra ve noral foraminada erezyona neden olurlar. • CT de; • Dağınık kalsifikasyon, • Hiposellüler, • Kistik değişim, • Kanama, • Myelinin lipid yapısı görülür. • %10 oraninda spinal kanala ilerler. (Dumbbell =hourglass = kum saati)

16. Periferal sinir tümörleri MRI Preoperatif intraspinal tümör yayılımını gösterir. T1 kesitte düşük sinyal, T2 de yoğun.

17. Schwannoma • Schwannoma sinir kılıfından oluşur ve sinir fibrillerini baskılar. • Kapsüllüdür. Büyük kitle oluşturur. • Hücreden fakir, myelin, küçük kalsifikasyon, kistik dejenerasyon, kanama odakları içeren hetorgen yapıdadır. • Malign değişim nadirdir.

19. Vagustan köken almış schwannoma olgusu

20. Nörofibroma • Nörofibroma daha homogen yapıdadır. • Kapsülsüz, fakat iyi sınırlıdır. • Bütün sinir elemanlarını içerir. • Schwan hücreleri, • Miyelinli, miyelinsiz sinir lifleri, • Fibroblastlar. • Pleksiform nörofibroma, bir varianttır • Sinir traktı veya pleksus boyunca infiltrasyon gösterir.

21. Nörofibroma • %30-45 inde nörofibromatozisle birliktedir. • Multipl nörojenik tümör, • Tek pleksiform nörofibroma. • Gençlerde daha sıktır. • Malign değişim insidansı yüksektir. von Recklinghausen's sendromu

22. Benign sinir kılıfı tümörlerinde tedavi • Komplet rezeksiyon. • Torakoskopik, • Torakotomi • Kum saati lezyonlarda nörosiruji desteği şart

29. Malign sinir kılıfı tümörü • Malign schwannoma, • Malign neurofibroma, • Malign nörojenik fibrosarkoma da denir. • Basit veya plexiform neurofibromadan köken alir. • Nörofibromatozisli olgular risk altındadır. • Nadiren benign schwannoma değişim olur.

30. Malign schwannoma CT de yuvarlak ve iyi sınırlı görülür. Komşu mediasten ve göğüs duvarına invaze eder. Kalsifikasyon, merkezi hemoraji ve nekroz olabilir. Akciğere hemotojen metastaz yapabilir. Lenf nodu metastazı nadirdir.

31. Malign schwannomaTedavi • Geniş eksizyon önerilir. • Komplet rezeksiyon yapılamaz ise RT verilir. • Adjuvan RT ve KT nin surviye etkisi azdır. • Metastaz varlığında KT önerilir. • Lokal rekürens, inkomplet rezeksiyon nedeni ile olur.

32. Sempatik Ganglion Tümörleri • Benign: 1.Ganglinöroma • Malign: 2.Ganglionöroblastoma 3.Nöroblastoma • Sinir hücreleri, • Sempatik ganglion (1. ve 2.), • Adrenal bezden köken alır (3.).

33. Ganglionöroma Matür ganglion hücrelerinden köken alır. Sert, yoğun ve kapsüllüdür. Nadiren kum saati seklindedir. 3 yaşından büyüklerde görülür. Yarısı asemptomatiktir.

34. Ganglionoroma

35. Ganglionoroma

36. Ganglionöroma Radyolojisi; İyi sınırlı, uzun ve vertebranın anterolateralinde yerleşir. 3-5 vertebra boyunca uzanır. Skolyoza neden olur. Noktasal kalsifikasyon görülür. CT homojen kitle, MRI kitlenin intraspinal uzanımını gösterir.

37. Ganglionöroma Tedavi Cerrahi olarak tamamen çıkartılması yeterlidir. İntraspinal uzanım varsa beyin cerrahisi yardımı alınır.

38. Ganglionöroblastoma • Ganglionörom ve nöroblastom histolojik özellikleri taşır. • Malignitesi matür ganglion hücreleri ve immatür nöroblast varlığına göre değişir. • >10 yaş, Kadın =Erkek, görülür. • Semptom lokal invazyona bağlı.

39. Ganglionöroblastoma • Radyoloji • Keskin sınırlı • Paraspinoz uzanım gösterir. Yada • İrreguler, • Lokal invziv, • Geniş metastatik yayılım.

40. Nöroblastoma • Köçük yuvarlak hücrelerin oluşturduğu tabaka veya yalancı rozet formasyonundadır. • Kapsülsüzdür. • Fazla miktarda • Kanama odağı, • Nekroz, • Kistik dejenerasyon içerir. • Lokal invazyon sıktır.

41. Nöroblastoma • Çocuk malignitelerinin büyük grubunu oluşturur. • Doğumsal olması ve erişkinlerde nadirdir. • Erkek cocuklarda 1.5-2 kat daha fazla. • Coğunlukla semptomatiktir. Özellikle metastazları nedeni ile.

42. Nöroblastoma • Semptomlar; • Ağrı, • Norolojik defisit, • Horner sendromu, • Solunum sıkıntısı, • Ataksi • Plazma katekolamin ve vazo aktif intestinal peptid seviyesi nedeni ile; • Hipertansiyon, • Flushing, • İnatcı diare

43. Nöroblastoma • İdrarda katekolamin ürünleri atılır. • Homovanilik asit, • Vanilmandelik asit tanı ve takipte yararlıdır. • Paraspinal bölgede yerleşir. • Komşu yapıları invaze eder ve yer değiştirtirir. • Kemik erozyonlarına neden olur. • Orta hattı geçer.

44. Nöroblastoma • CT • Kenarları düz veya irregulerdir. • Çeşitli tipte kalsifikasyonlar içerir (%80) • Bulut benzeri, • Serpilmiş, • Yüzük şeklinde • Solit • MRI • Tüm sekanslarda homogen veya heterogen sinyal artışı • İntra spinal büyüme, • Komşu yapılara invazyon, • Damar genişlemeleri görülür.

45. Nöroblastoma • Nükleer tıp, • 123İodine MIBG (meta-iodo-benzyl-guanidine) • Epinefrin prekürsörüdür. • Sempatik orjin nedeni ile, nöroblastom için göreceli spesifiktir. • Çocuklarda primer ve metastatik hastalık tanısı için önerilir.

47. NöroblastomaTedavi • Evre I: Rezeksiyon küratif. • Evre II ve Evre III • Rezektabıl: Cerrahi sonrası KT ve RT • Evre IV: • Cerrahinin rolu tartışmalı. • KT ve RT sonrası geç cerrahi yapılmasını önerenler var. • Radyoaktif 131I metaiodobenzylguanide + KT

48. NöroblastomaTedavi • Kötü prognoz: • Tümörün büyüklüğü, • Az diferasiye hücre tipi, • İleri evre, • Ekstratorasik orijin, • Yaşlı hasta.

49. Periferal neuroektodermal tümorler Melanotik progonoma • Koyu pigmentli malign tümör. • Genellikle ağızda oluşur. • Nöroepitelyal hücreler • Melanin içeren kuboidal hücrelerden oluşur. • Tedavi; • Cerrahi rezeksiyon önerilir.

50. Periferal neuroektodermal tümorler Askin veya peripheral neuroectodermal tumor • Nadirdir. • Agresiftir • Sürvi 1 yıldan azdır. • Tedavide; • Cerrehiyi takiben, RT ve KT verilir. • Tedavi takibinde Kemik iliği transplantasyonu gerektirebilir.