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Abbau von Glucose über. Pentose-Phosphat-Zyklus. Hexose Monophosphate Shunt (HMS). Alternative zur Glycolyse ?. Glucose. Glucose. Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel. NADP/H +. + H +. Pentosephosphatweg. 1. DNA-Bausteine. 2. Reduktionsäquivalente. Bedeutung von NADPH/H+.

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Presentation Transcript
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Abbau von Glucose über

Pentose-Phosphat-Zyklus

Hexose Monophosphate Shunt (HMS)

Alternative zur Glycolyse ?

slide5

NADP/H+

+ H+

Pentosephosphatweg

1. DNA-Bausteine

2. Reduktionsäquivalente

slide6

Bedeutung von NADPH/H+

1) Biosynthesen

Leber: Cholesterin

Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese)

Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone

2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen

Regeneration des Glutathion-Disulfids

3) Entgiftung

Cytochrom P-450

slide7

Bedeutung der Ribose

Biosynthese von Nukleotiden

DNA

NADH, FADH

Coenzym A

slide8

Pentosephosphatweg

1

oxidativ und irreversibel

2

nicht oxidativ und reversibel

slide10

Teil1: oxidativ und irreversibel

Herstellung von NADPH/H+ und Ribulose-5-Phosphat

Glucose-6-Phosphat

NADP+

Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase

NADPH/H+

NADP+

NADPH/H+,CO2

Ribulose-5-Phosphat

Pentose-5-Phosphat

Isomerase

Ribose-5-Phosphat

slide13

Teil2: nicht oxidativ und reversibel

Transketolase:überführt 2C-Einheit

einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose

benötigen TPP

Transaldolase:überführt eine C3-Einheit

einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose

slide15

C6

C6

C5

C5

C5

C3

2 Fructose-6-Phosphat

1 Glycerinaldehyd-3-Phosphat

3 Ribulose-5-Phosphat

Teil2: nicht oxidativ und reversibel

slide17

Erythrozyt

Pentosephosphatweg 1

NADPH/H+

Glucose-6-Phosphat

Ribose-5-Phosphat

Pentosephosphatweg 2

Fructose-6-Phosphat

Gluconeogenese

Glycerinaldehyd-3-Phosphat

slide18

Regulation

NADP+

+

Glucose-6-Phopshat

NADP+

Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase

NADPH/H+

-

NADPH/H+

NADP+

NADPH/H+, CO2

Ribulose-5-Phosphat

Ribose-5-Phosphat

slide19

Bedeutung von NADPH/H+

H2O2

2 H2O

Glutathion-Peroxidase

GSSG

2 GSG

Glutathion-Reduktase

NADP+

NADP/H+

Pentosephosphatweg

slide20

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

► hohe Prävalenz (Deutschland 0,14 - 0,37 % (Stand 2000)

weltweit ca. 200 Mio Menschen

►X-chromosomaler Erbgang

►mehr als 100 Enzymvarianten

►Verbreitungsgebiet: Afrika, Mittelmeer

►typische Klinik: - meiste Varianten klinisch unauffällig

- hohe Empfindlichkeit gegenüber Oxidantien

►Gefahr: hämolytische Anämie mit tödlichem Ausgang

slide23

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

Oxidantien

Medikamente

Infektionen

Fava-Bohnen

H2O2

2 H2O

Glutathion-

Peroxidase

 Heinz-Körperchen

 Hämolyse

GSSG

2 GSG

Glutathion-

Reduktase

NADP+

NADP/H+

G-6-P Dehydrogenase

slide25

Störungen

 Hämolyse

  • Symptome
  • - allgemeines Unwohlsein
  • Fieber
  • Erbrechen
  • Durchfälle
  • bis zur letalen Hämoglobinurie (Anurie)

 Favismus

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Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

 hereditäre chronische hämolytische Anämie

slide27

Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

15-26%

Plasmodium falciparum!

slide28

Weitere Informationen z.B. unter:

http://www.favismus.de

http://www.favismus.de/forum (Erfahrungsaustausch von Betroffenen und Ärzten)

http://www.g6pd.de

http://www.emedicine.com/med/topic900.htm

http://sauerbruch.zki.uni-frankfurt.de/labmed/g6pdmang.html