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Síndrome Nefrótica. Internato em Pediatria Letícia Vieira e Silva www.paulomargotto.com.br Brasília, 31 de março de 2014. Síndrome Nefrótica. Definição :

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s ndrome nefr tica

Síndrome Nefrótica

Internato em Pediatria

Letícia Vieira e Silva

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 31 de março de 2014

s ndrome nefr tica1
Síndrome Nefrótica
  • Definição:
    • Conjunto de sinais, sintomas e achadoslaboratoriaisque se desenvolvemquandoocorreaumentopatológico da permeabilidade dos glomérulosàsproteínas, levandoàproteinúriamaciça.
  • Caracteriza-se por:
    • Proteinúria >3,5g/24h ou >50mg/kg/24 nacriança.
    • Hipoalbuminemia.
    • Edema.
    • Hiperlipidemia / Lipidúria.
epidemiologia
Epidemiologia
  • É essencialmente uma doença pediátrica.
    • 15 x mais comum em crianças que em adultos
  • A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos.
  • É 2x mais frequente no sexo masculino nos primeiros anos de vida.
etiologia
Etiologia
  • Primária / Idiopática
    • Glomeruloesclerose focal e segmentar
    • Glomerulopatia membranosa
    • Doença por lesão mínima – 85% nas crianças.
    • Glomerulonefrite membranoproliferativa
    • Glomerulonefrite proliferativa mesangial
etiologia1
Etiologia
  • Secundária
    • Infecções
    • Medicamentos
    • Neoplasias
    • Doenças multissistêmicas – DM; Amiloidose.
    • Distúrbios hereditários
a protein ria
A Proteinúria
  • Faixanefrótica>50mg/kg/diaemcrianças.
  • Proteinúria >2g/dia = Glomerulopatia.
  • NãoSeletiva
    • Fendas de filtração
    • Barreira de tamanho, impedindo a filtração de macromoléculas.
  • Seletiva
    • Carganegativa da membrana basal
    • Barreira de carga
hipoproteinemia
Hipoproteinemia
  • Hipoalbuminemia
    • É a principal proteína do plasma, responsávelpelapressãooncótica.
    • Devidoàperda de proteínasnaurina, seusníveisplasmáticosdiminuem.
    • Háestimulação da síntesehepática, porém de forma nãocompensatória.
  • Antitrombina III
    • Hipercoagulabilidade.
hipoproteinemia1
Hipoproteinemia
  • Globulina de ligação de tiroxina (TBG)
    • Falsamentehipofunçãotireoidiana.
  • Proteínafixadora de vitamina D
    • Hipoparatireoidismosecundário e doençaóssea.
  • Transferrina
    • Anemia hipocrômica e microcíticaresistenteàreposição de sulfatoferroso.
  • Imunoglobulinas e fatores do complemento
    • Predispõesàinfecçãoporbactériasencapsuladas: Streptococcus pneumoniae.
edema
Edema
  • Sempre que houver um aumento importante da pressão hidrostática, empurrando o líquido para fora do capilar com relação à diminuição da pressão oncótica, por efeito da hipoalbuminemia.
  • Edema intenso, mole, frio, depressível, podendo evoluir para anasarca.
  • Pode ocorrer ascite, derrame pleural e genital.
hiperlipidemia
Hiperlipidemia
  • Hipercolesterolemia, com aumento de LDL.
  • Devido ao aumento da síntese hepática de lipoproteínas, estimulada pela queda da pressão oncótica induzida pela hipoalbuminemia.
  • Lipidúria, resultante do aumento da filtração glomerular de lipídios.
diagn stico
Diagnóstico
  • Clínico e laboratorial:
    • Proteinúria maciça ≥ 40 mg/h/m ou 50 mg/kg/dia
    • Hipoalbuminemia≤ 2,5 g/dL
    • Edema
    • Hipercolesterolemia / Lipidúria
      • Níveis de colesterol total, triglicérides e lipoproteínaselevados
diagn stico1
Diagnóstico
  • Exames laboratoriais
    • Hematúria em 25%, geralmente microscópica
    • Hipergamaglobulinemia na síndrome nefrótica idiopática
      • Pode ser indicativo de patologia secundária subjacente
    • O complemento apresenta-se normal (C3 e C4)
    • O valor da creatinina sérica é normal, mas pode estar aumentado devido à perfusão renal diminuida
diagn stico2
Diagnóstico
  • Indicações de biópsiarenal:
    • Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à corticoterapia após 4 a 8 semanas de tratamento.
    • Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do diagnóstico;
      • As recidivas são mais frequentes nos primeiros meses.
    • Adolescentes (menor chance de ser LHM);
      • No geral crianças com mais de 8 anos podem receber tratamento para avaliar sua córtico-sensibilidade ou serem biopsiadas.
    • SN no 1º ano de vida;
      • Deve ser realizada antes do início do tratamento.
    • Complemento sérico baixo.
      • Pois esse dado exclui LHM.
tratamento
Tratamento
  • Tratamento inespecífico
    • Edema
      • Restriçãosódica
      • Quandonecessáriosdiuréticostiazídicos, como a hidroclorotiazida (2 a 5 mg/kg/dia)
        • Evita-se a depleção de potássiousandoreposição com KCl (2 a 4 mEq/kg/dia) ouespironolactona (1 a 5 mg/kg/dia)
        • Noscasosresistentespodeserassociada a furosemida (2-5 mg/kg/dia)
    • Edemas volumosos e persistentes
      • Infusãoendovenosa de albumina a 20% (0,5-1 g/kg/dia) associada a furosemida
    • Edemas refratários
      • Associaralbuminaàfurosemidaeminfusãocontínua
tratamento1
Tratamento
  • Tratamento específico
    • Oscorticosteroidessão o tratamento de escolha
      • Remissão da proteinúriaem 90% dos casos
    • Esquema
      • Prednisonadiária (60 mg/m2, máximo 80 mg/dia, 3x/dia) durante 28 dias
      • Casotenhaocorridoremissão, 35 mg/m2emdiasalternadosem dose únicapelamanhãpor 6 meses, com diminuiçãoprogressiva da dose caso a remissão se mantenha
      • Emcasos de recidivavoltarpara o esquemadiário
tratamento2
Tratamento
  • Resistência ao tratamento inicial
    • Utilizar pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dose, máximo 1 g, em dias alternados, 3 a 6 doses.
    • Caso remissão corticoterapia em dias alternados por 1 ano
  • Pacientes com recidivas frequentes
    • Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/dia, em tomada única pela manhã por 60 a 90 dias, associada a corticoterapia em dias alternados por 1 ano
tratamento3
Tratamento
  • Efeitos colateais e cuidados
    • Depressão da medula, risco de infecções e neoplasia, cistitehemorrágica, alopecia e disfunção gonadal.
  • Outrasopçõesemrecidivasfrequentes
    • Levamisol, imunomodulador
    • Ciclosporina
    • Tacrolimo
    • Micofenolato
complica es
Complicações
  • Infecões
    • Principal fatordesencadeante das crises
    • Principal causa de óbito
  • Fenômenostromboembólicos
  • Insuficiência renal
  • Alteraçõeshormonais e minerais
  • Crescimentoanormal e nutrição
  • Crisenefrótica
progn stico
Prognóstico
  • A resposta aos corticosteróides e a freqüência das recidivas após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos
  • Considera-se “eventualmente curada”
    • Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação
  • Pacientes com Gesf apresentam potencial de evolução para IRC em 10 a 12 anos em média
refer ncias bibliogr ficas
Referências Bibliográficas
  • Diz, Mary Carla Estevez; Scherer, Patrícia; Kirsztajn, Gianna Mastroianni. Perfil Clínico-Epidemiológico de Glomerulopatia Membranosa Primária em Brasileiros (71 casos). J. Bras. Nefrol; 29(2): 71-79, jun. 2007.
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  • Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia -Bases Patológicas dasDoenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004
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