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LOS PRIONES

LOS PRIONES. Agentes infecciosos proteicos. EL PRIÓN - Causante de la enfermedad. Se trata de una proteína que todo ser humano tiene. No se sabe su función en el cuerpo humano. Los ratones knock-out para el gen del PrPc, no tienen, aparentemente ningún efecto. LA TEORÍA PRIÓNICA.

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Presentation Transcript

  1. LOS PRIONES Agentes infecciosos proteicos

  2. EL PRIÓN - Causante de la enfermedad • Se trata de una proteína que todo ser humano tiene. • No se sabe su función en el cuerpo humano. • Los ratones knock-out para el gen del PrPc, no tienen, aparentemente ningún efecto.

  3. LA TEORÍA PRIÓNICA • Se debe a Prusiner 1982. • Premio nobel muy rápido. • Mutaciones en PrPc provoca el cambio conformacional a PrPsc que es infeccioso. • Se puede producir también por contacto.

  4. TEORÍA PRIÓNICA: ACCIÓN PrPsc Contacto PrPsc - PrPc PrPsc Prión “infeccioso” PrPsc PrPsc PrPc Inducción de cambio conformacional Prión normal

  5. COMPARATIVA PRIÓN NORMAL – PRIÓN INFECCIOSO Prión normal Prión infeccioso

  6. ADQUISICIÓN DE LA EEB Acúmulo en Placas de Peyer Ingestión del prión FASE LENTA DE LA ENFERMEDAD (8 - 12 meses) Viaje de los priones hacia el tejido nervioso Propagación linfoide-neurotrópica Máxima concentración de priones 5-6 meses después de [máx] Aparición de los síntomas

  7. ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES HUMANAS • Hay muchas: (1 caso por millón de hab./año) • Kuru • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (1920) • Esporádica • Familiar • Iatrogénica • Insomnio familiar fatal • Síndrome de Gerstmann-Sträuser-Scheiker • nvECJ

  8. SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD • Primeros: • Nerviosismo • Hiperestesia • Rechinar de dientes • Miedo • Tardíos: • Dificultad para sortear obstáculos. • Ataxia • Pérdida del equilibrio • Pierden peso (pero siguen comiendo igual)

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