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Parkinson plus. Gueorgui lópez márquez Vianey ordoñez labastida Christian Rodríguez cabrera. Atrofia multisistémica. AMS. Parkinsoniano. Perdida celular. Autónomo. Gliosis. Piramidal. Inclusiones citoplasmáticas gliales. Cerebeloso. Unos cuantos antecedentes…. 1969. 1989.

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    Presentation Transcript
    1. Parkinson plus Gueorguilópezmárquez Vianeyordoñezlabastida Christian Rodríguez cabrera

    2. Atrofia multisistémica

    3. AMS Parkinsoniano Perdida celular Autónomo Gliosis Piramidal Inclusiones citoplasmáticas gliales Cerebeloso

    4. Unos cuantos antecedentes… 1969 1989 Termino AMS SND OPCA SDS OH Descripción de GCI. No presentes en otras patologías neurodegenerativas Abundancia de GCI en subtipos los vuelve una entidad 1990’s Α-sinucleina identificada Sinucleinopatias Degeneración neuronal multisistémica

    5. Cuántos la padecen… Bower y cols. 14 años- Olmsted County, Minnesota. 9 casos identificados- 50 años. Prevalencia 1.9 a 4.9 por 100,000 habitantes. Huntington y síndrome de neurona motora Posible toxina ambiental Sólo 3 estudios han mencionado factores ambientales No factor ambiental que afecto como factores de riesgo

    6. Presentaciones clínicas y pronóstico

    7. AMS-P Disartria Caídas en PSP

    8. AMS-C

    9. AMS-P y Ams-c Levodopa o agonistas de dopamina

    10. Distoníaorofacial, estridor, alteración del sueño REM

    11. Genética Polimorfismo p450-2D6 DBH-1021-C Polimorfismo en H5 ZNF231 ALELOS SCA1 SCA3 FMR1

    12. PRUEBAS DE FUNCIÓN AUTONÓMICA 1. Hipotensión Ortostática 2. Prueba de la Respiración Máxima 8. Colirio de Hidroxianfetamina al 1% 3. Maniobra de Valsalva 4. Sudor Termorregulatorio 7. Colirio de Pilocarpina al 0.0625% 5. Prueba de la Respuesta Simpática Cutánea 6. Reflejo SudomotorAxonal

    13. Función cardiovascular • Historia de síncope y OH, dolor de cuello al despertar y percepción visual según postura • OH= descenso de sistólica en > 20 mmHg o diastólica de 10 mmHg • AMS daño central mas que periférico • Falla en reconocer si es EP o AMS • Su presencia en los primeros 3 a 5 años del padecimiento nos orienta mas a AMS

    14. Función vesical • Frecuencia, dificultad para iniciar, vaciado incompleto, incontinencia • EGO standard para descartar infección • Determinar presencia de orina residual • Hiperreflexia del detrusor con función esfínter uretral anormal • Frecuencia, urgencia e incontinencia urinaria • Vejiga atónica • Orina residual

    15. Electromiografía de esfínteres • Se han encontrado resultados anormales incluso son presentación clínica • 80% signos de degeneración neuronal en el núcleo de Onuf • Prevalencia de anormalidades no es clara y no diferencia de AMS y EPA como PSP • Cambios en esfínter anal también presente en EP • Estreñimiento, cirugía pelvica y partos son factores que inducen anormalidades

    16. Resonancia magnética

    17. Otra resonancia magnética

    18. Más resonancias

    19. tratamiento PARKINSONISMO: Beneficio a corto y largo plazo con estimulación bilateral a alta frecuencia de los NsT

    20. TRATAMIENTO DISFUNCIÓN AUTONOMICA: • OH sólo si presenta síntomas/ 60 mmHg • Fludrocortisona y desmopresina / clonidina / Midodrina. • Urinarios: Drogas anti colinérgicas / desmopresina en la noche / sonda • Disfunción eréctil: Papaverina intracavernosa, prostaglandina E1, implantes, sildenafil • Estridor inspiratorio: aire a presión positiva / traqueostomia Factores agravantes de OH:

    21. Otra terapias

    22. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    23. NEUROPATOLOGÍA Tau Ensamblaje tubulina Deposición neuronal/oligodendroglial -Ganglios de la base -Tallo cerebral -Corteza frontal -Núcleo dentado Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    24. NEUROPATOLOGÍA Subcortical Sustancia nigra/Mesencéfalo/ Complejo oculo motor Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    25. TAUPATÍAS Depósitos intraneuronales anormales de proteína Tau Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    26. EPIDEMIOLOGÍA Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    27. PRESENTACIÓN CLÍNICA Sin respuesta significativa: L-Dopa Temblor de reposo: Raro Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    28. PRESENTACIÓN CLÍNICA Patogneumónico: Anormalidades mov. Ocular. Sacudida/Sofrenada/Tirón Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    29. PRESENTACIÓN CLÍNICA Parálisis supranuclear de la mirada vertical Pérdida completa/ Vestibulo-ocular preservado Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    30. PRESENTACIÓN CLÍNICA Inicio: 60 años Supervivencia: 6 años Progresiva a pesar de terapia Silla de ruedas -Gemidos y gruñidos -Imposible comer y vestir -Posible aspiración y neumonía Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    31. CLASIFICACIÓN PSP Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    32. PRESENTACIÓN CLÍNICA Características clínicas tempranas Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    33. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS NINDS Gold Standard: 5 años Clínica Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    34. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    35. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    36. MRI Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    37. AUXILIARES Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    38. MANEJO Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    39. MANEJO Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    40. MANEJO OTRAS Neurodegenenerativediseases. Werner Poewe & Gregor K. Wenning. Parkinson Plus disorders. Chapter 72. Section XII. Pages 968-973.

    41. DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

    42. Desorden multisistémico • 3% de pacientes con parkinsonismo degenerativo • Esporádico

    43. AFECCIÓN

    44. AFECCIÓN

    45. Afecta áreas frontoparietales

    46. Síndrome Parkinsoniano asimétrico rígido-acinético

    47. CLÍNICA • Apraxia

    48. CLÍNICA • Fenómeno del miembro alienígena

    49. CLÍNICA • Pérdida corticosensorial

    50. CLÍNICA • Disfasia