1 / 17

Osteogênese Imperfeita

Osteogênese Imperfeita. Definição: doença hereditária que apresenta as seguintes características: fragilidade óssea excessiva; fraturas repetitivas; deformidades progressivas do esqueleto; * dentes e outros órgãos ( tec. Conjuntivo). Osteogênese Imperfeita. Histórico

kayla
Download Presentation

Osteogênese Imperfeita

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Osteogênese Imperfeita • Definição: doença hereditária que apresenta as seguintes características: • fragilidade óssea excessiva; • fraturas repetitivas; • deformidades progressivas do esqueleto; • * dentes e outros órgãos ( tec. Conjuntivo).

  2. Osteogênese Imperfeita • Histórico • Eckaman (1788) e Lobstein (1833) – descendentes familiares com fragilidade óssea. • Vrolik (1849) – fraturas ao nascimento cranianas, torácicas e abdominais (forma letal) • Homen de cristal • Axman (1831) – escleróticas azuis e frouxidão ligamentar

  3. Osteogênese Imperfeita

  4. Osteogênese Imperfeita CADEIAS PROTEÍNAS COLÁGENO TIPO I 90% DO COLÁGENO CORPORTAL TROCAS ARGININA/GLICINA CISTEÍNA/GLICINA TIPO I : CADEIAS A1 e A2 FRAGILIDADEOSSEA

  5. Osteogênese Imperfeita a) Congênita e letal • fraturas ao nascer; • hemorragias intra cranianas/orgãos; • óbito aos 2 meses OSTEOGENESE IMPERFEITA b)Tardia • hereditária • fraturas após 1o.ano - comprometimento da coluna vertebral • múltiplas fraturas; • deformidades graves dos membros

  6. Osteogênese Imperfeita • Quadro clínico: • fraturas múltiplas – traumas mínimos (axial/perifético)fi. • fraturas intra-utero; • nanismo micromélico – aum. Diâmetro antero-post. (quilha) • Platispondilia - tronco

  7. Osteogênese Imperfeita • Quadro clínico: • formas aberrantes ossos crânio • Encurtamento dos membros • diáfises sinuosas

  8. Osteogênese Imperfeita • muitos pontos de fraturas e neoformação óssea. • Crânio irregular : face afilada triangular “rosto de duende”; • Abóboda craniana “placas de iceberg”;2.3 • Óbito no 1o. ano de vida: hemorragias intracranianas , torácicas, complicações respiratórias (colab. Arcos costais)

  9. Osteogênese Imperfeita • A fisioterapia deve: • -          Incentivar e orientar o contato dos pais com a criança; • -          Promover a deambulação; • -          Tratar e prevenir contraturas posicionais e deformidades; • -          Diminuir quadro álgico; • -          Fortalecimento muscular; • -          Promover e manter as atividades de vida diária; • -          Constante avaliação do paciente; • -          Obter maior independência, confiança e estabilidade nos movimentos; • -          Precaução e reconhecimento das fraturas.

  10. Osteogênese Imperfeita

  11. Osteogênese Imperfeita Estudo de casos

More Related