1 / 39

Fetal inrakranial kistler

Fetal inrakranial kistler. Prof . Dr.Mehmet Şimşek. Fetal inrakranial kistler. Genellikle 2.ve 3. trimestirde intrakranial kistlere sık rastlanır. İntrakranial kistlerin çoğu benindir, klinik bulgu vermeyebilirler ve çoğunlukla kendiliğinden geriler.

kaveri
Download Presentation

Fetal inrakranial kistler

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Fetal inrakranialkistler Prof.Dr.Mehmet Şimşek

  2. Fetal inrakranialkistler • Genellikle 2.ve 3. trimestirdeintrakranial kistlere sık rastlanır. • İntrakranial kistlerin çoğu benindir, klinik bulgu vermeyebilirler ve çoğunlukla kendiliğinden geriler. • Ek anomali ile birlikte olmasalar bile aileye uygun danışma verirken ansiyeteye neden olurlar. • Multidisipliner değerlendirilmesi gerekebilir.

  3. Fetal inrakranialkistler • Teşhisi takiben Detaylı anemnez alınır • fetalnörosonogram ve anatomik tarama yapılır. • MRI • TORCH • Karyotip

  4. İNTRAKRANYAL KİSTLER • lokalizasyonu, boyutları, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi • Kistin içinde solid yapı var ise:fetal beyin tümörü?pıhtı? • Doplerde Galen anevrizması gibi vasküler bir anomali mi ?tespit edilir. • Kesin tanı için yinede bazen histopatoloji gerekebilir.

  5. EXTRA-AXIAL KÖKENLİ KİSTLER • araknoid kistler, • glioependymal kistler, • endodermal kistler, • kistik teratom, ve • sinüs trombozu • İnraventriküler Kistler: • Koroid Plexus kisti, • İntraventriküler Kanama

  6. İntraparankimal kistler: • periventriküler pseudokist, • periventriküler lökomalazi, • porensefalik kist, • kistik tümör.

  7. Koroid Plexus kisti • İlk olarak Chudleigh tarafından tarif edilmiştir. • Koroid pleksus kistleri patolojik anlamda gerçek kistler değildir. • İkinci trimesterde taranan fetüslerde insidans% 0.18 - 3,6 arasında değişmektedir.

  8. Koroid Plexus kisti • Genelde 17-28. gebelik haftalarında teşhis edilir. • Patogenezi açık değildir, ancak beyin omurilik sıvısının nöroepitelyal kıvrıma dolması neden olabilir.

  9. Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ • Lateral ventriküllerin koroid pleksusu içinde iyi sınırlı, anekoik, sıvı dolu yapılardır. • Ultrasonda kistin lokalizasyonu, boyutu, sayısı belirlenir.

  10. Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ • Genellikle çapı 2 mm den büyük, 10 mm nin altında olmakla birlikte 20 mm ye kadar büyüyebilir. • Unilateral,bilateral ,tek multibıl olabilir. • Birden fazla olması kromozomal anomali riskini daha fazla arttırmaz

  11. s CMV • Enfeksiyon • Koroid pleksus papillomkoroid pleksus kistik bir yapı olarak da mevcut olabilir. Malinger et al

  12. ilk 72 saatiçindehiperekojenDahasonraventrikül içindekistgibigörünür

  13. İzole bir bulgu ya da diğer fetal anomaliler ile birlikte olabilir. • Eşlik eden anomaliler genellikle Trizomi 18 ile görülen anomaliler. • Trizomi 18 ile fetusların% 50 bir koroid pleksus kisti olabilir. • Buna ek olarakcriduchat (5p-) sendromu ve mozaik trizomi 9. • Trizomi 21 ileilişki ?• Obstrüktif hidrosefali

  14. Kromozomal anomallileri için yumuşak markerdır.

  15. Koroid Plexus kisti • İzole olduğunda anatomik varyant olarak düşünebiliriz. • Koroid pleksus kistleri kendiliğinden üçüncü trimesterde geriler. • 25-26 haftadan sonra devametmesiprognozu değiştirmez,fakatobstrüktif hidrosefaliicintakip.

  16. ARAKNOİD KİST: Bright ,1831 • Araknoid kistler, araknoid membran içerisinde BOS dolu kistik kavitelerdir. • Intrauterin sıklığı bilinmemektedir, fakat çocuklarda intrakranial kistlerin % 1 (% 0.5 - 2.6) ini oluştururlar. • Primer araknoid kistler subaraknoid boşluk ile bağlantılı değildir. • sekonder:travma, kanama veya enfeksiyon.

  17. ARAKNOİD KİST • Sporadik,izole tek lezyonlardir. • Multibil,bilateral,familyallezyonlardabildirilmistir, • Sol tarafdaha sık tutulur. • Erkeklerde 2x

  18. ARAKNOİD KİST • Nadiren, ilk trimesterde görülür. • %55 20-30 hft • %45 30< hft.görülür. • Düzgün ve ince duvarlı sonolusent kitle

  19. ARAKNOİD KİST • % 70 -75 supratentoriyalhipoekoik kistik lezyonlardır. • Kistler beyin Dış kısmında veya interhemisferik olarak yada Sylvianfissüründe gelişebilir. • Kistlerin üçte biri posteriorfossada görülür. • Kistin basısına bağlı olarak Ventrikülomegali veya hidrosefaliye neden olabilir.

  20. ARAKNOİD KİST: Ayırıcı Tanı • Kistik beyin tümörleri (teratom) :tamamen kistik ,intrakranial ekstra-aksiyalneoplazm olarak görünebilir.

  21. Glioependymal kistler Glioependymal kistler ependima ile kaplı genellikle orta hatta ,korpuskallosumagenezisi ile ilişkilidir . prenatalAraknoid : glioependymal kist,endodermal kistinayırımıimkansız . Frontal veya pariatotemporal.

  22. porensefalik kistler beyin parankiminde görülür. ventriküller ve subaraknoid boşluk ile ilişkilidir. AraknoidkistlerinLateral ventrikül ile bağlantısı yoktur.

  23. Galen ven anevrizmasından doppler ile ayrılır.

  24. CavumVeliInterpositi izole x ekanomali Cap:1-3 cm x1-8 cm üçgenyadakaskgibi x uniloküler,multiloküler 3.Ventrikulun üstunde,hipokampusunaltinda x middle kranialfossa Prognoz: iyi

  25. ARAKNOİD KİST • Fetal tarama ultrasonu ve ekokardiyografi ile değerlendirilerek genetik danışma verilir. • ve karyotip analizi yapılabilir. • Takipte büyük kistlerin basıya bağlı hidrosefaliye neden olabileceği bilinmelidir. • Migrasyondefekti gibi diğer beyin anomalilerini araştırmak için MRI ile değerlendirilebilir.

  26. Ek santral sinir sistem yada diğer sistem anomalileri ile birlikte olabilir • korpuskallosumagenezi, septumpellusidumyok, eksik serebellarLobülasyonlu, Arnold-Chiari tip I malformasyonu, kortikal gelişim anormallikleri ve arteriyovenözmalformasyon. • Fallottetralojisi, sakrokosigeal tümör, • ayrıca kromozomal anomaliler ve Aicardi, Mohr sendromu, neurofibromatosis gibi kromozomal olmayan sendromlarla da birlikte görülebilir.

  27. ARAKNOİD KİST:Prognoz • diğer konjenital anomaliler, • parankimal kanama, • kisteki büyüme • ve ventrikulomegalinin varlığına • kistin lokalizasyonuna bağlıdır. Temporal araknoid kistlerin %93 tamamen iyileşirken diğer yerlerde bu oran %64 tür.

  28. ARAKNOİD KİST • % 64 :tedaviden sonratam bir iyileşme • % 15:hafifdefisid • % 13: ameliyat sonrasıkötüleşme • % 8 :ex. • Sonuç:%80-90 da entelektüel gelişim normaldir.

  29. ARAKNOİD KİST • Doğumda yenidoğanyoğunbakım gerektirebilir. • Hidrosefali gibi bir komplikasyon gelişmedi ise vajinal doğum yapabilir. • Çoğu yeni doğanda araknoid kistleri için acil cerrahi tedavi gerekmez. • Asemptomatik kistler(%20-40) takip edililir. • Prenatal veya postnatal gerileyebilir.

  30. intraparenkimal KİST=Germinolysis, periventriküler kist • intraparenkimal kistik lezyon Epitel ile kaplı değil ve gerçek bir kist duvarı yoktur. • insidansıyenidoğanların~% 1, • yoğun bakımdakiyenidoğanlarda :% 3 • Periventriküler psödokistlerinpatogenezi de, meydana geldiği zaman belli değildir.

  31. etiyoloji • Kanama, iskemi, enfeksiyon, tümör • TORCH enfeksiyonları, kardiyak malformasyonlar, kromozom mikrodelesyon (4p-), ve metabolik veya mitokondriyalhastaliklar.( Malinger G Ultrasound Clin. 2008) • EKANOMALI:intraparenkimal kalsifikasyonlar, ventrikülomegali, geniş sisternamagna, intraventriküler yapışıklıklar, periventriküler kistleri, anormal sulcation, hipoplastikkorpuskallosum ve karaciğer kalsifikasyonlar.(Malinger G, AJNR 2003)

  32. Gebeliğin 28. haftasında periventriküler kist:CMV

  33. Periventrikuler kistler kaudotalamik Groove ve nukleuskaudatus ki germinalmatriks de lokalizedir.

  34. intraparenkimal KİST • Kistler unilateral, bilateral, unilokuler yada multilokuler olabilir. • Büyük kistler izole olsalar bile küçük kistlere göre prognozları daha kötüdür. • MRImigrasyondefektlerinin teşhisinde ultrasondan daha üstün olduğundan periventrikuler kistlerde tavsiye edilen tetkiktir. • Holoprozensefali, porensefalik kist, beyin tümörlerinde Ayırıcı tanı gereklidir

  35. intraparenkimal KİST • Prognozu daha kötü olan hipoksik - iskemi ile oluşan periventrikuler lökomalazi den mutlaka ayırmak gerekir. • Prognozu kistin etiyolojisi, yeri ve çapı ve ek anomalilerin varlığına bağlıdır

  36. Sonuç: • Fetal kranial kistler rutin ultrasonda beynin herhangi bir yerinde teşhis edilebilir. • En çok ch. plexus ve arachnoid kist izlenir. • Ek anomali ile birlikte mi, lokalizasyonu, boyutlar, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi belirlenip hastaya en uygun danışma verilmelidir.

  37. Beni dinlediğiniz için TEŞEKKÜRLER

  38. Referans • Chudleigh P, PearceJM, Campbell S,et al: Theprenataldiagnosis of transientcysts of the fetal choroidplexus. PrenatDiagn 1984; • Leshinsky-Silver E, Lev D, Malinger G, et al. Leighdiseasepresenting in uterodueto a novelmissensemutation in themitochondrial DNA-ND3. MolGenetMetab. 2010;100(1):65–70 • Malinger G, Lev D, Zahalka N, et al. Fetal cytomegalovirusinfection of thebrain: Thespectrum of sonographicfindings. AJNRAm J Neuroradiol. 2003;24(1):28–32. • IlanTimor-Tritsch, Ana Monteagudo, GianluigiPiluandGustavoMalingerUltrasonography of thePrenatalBrain, ThirdEdition • Robert K. Creasy, Robert Resnik, Jay D. Iams, Charles J. Lockwood, Thomas R. Moore, andMichael F. GreeneCreasyandResnik'sMaternal-Fetal Medicine: PrinciplesandPractice , SeventhEdition • Joshua A. Copel, Mary E. D'Alton, EduardGratacós, Lawrence D. Platt, BorisTutschek, Helen Feltovich, andAnthony O. Odibo.ObstetricImaging ,2012

More Related