Cardiopatie Congenite dell’adulto Silvia Favilli

1. Cardiopatie Congenite dell’adulto Silvia Favilli CONGRESSO REGIONALE ANMCO REGIONE TOSCANA 7-8 Ottobre 2011

2. Filippo, 20 anni • Atresia polmonare a setto intatto • Correzione a un ventricolo e mezzo all’età di due anni, • con fenestrazione atriale e connessione vcs-APdx-Adx • Giunge al DEA del nostro Ospedale per cardiopalmo e • ridotta tolleranza allo sforzo. • E/O: toni ritmici, frequenza 130/min, non soffi; non stasi • toracica; sat O2 90% Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

3. ECG all’ingresso Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

4. Filippo, 20 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

5. Filippo, 20 anni • In considerazione della discreta tolleranza emodinamica • inizia terapia con sotalolo al massimo dosaggio tollerato • Ripristino del ritmo sinusale in quarta giornata Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

6. Il caso di Samuele (35 anni) • Ventricolo a doppio ingresso; bendaggio dell’arteria • polmonare (12 mesi) • Diagnosi di S di Eisenmenger • II classe NYHA; sat O2 80% • fino al 2009 sottoposto a 3-4 salassi/ anno • terapia: bosentan 125 mg x 2; sildenafil 20 mg x 3 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

7. Il caso di Samuele (35 anni) Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

8. Il caso di Samuele (35 anni) Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

9. Il caso di Samuele (35 anni) • Luglio 2011: dopo una giornata in spiaggia, accesso al • Pronto Soccorso per amaurosi fugace; vertigine; • non perdita di forza o sensibilità. TC/RM: ‘esiti multipli di sofferenza parenchimale su base vascolare, di tipo ipossico-ischemico’ GR 8.010.000 Hb 24.2 g/dl Ht 77% sideremia 21 mcg/dl Uricoemia 12 creatinina 1.9 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

10. Il caso di Samuele (35 anni) • Salasso • Idratazione !! • (cauta) correzione della deplezione di Fe Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

11. Cardiopatia Cianogena e problemi ematologici Salassi ripetuti Carenza di Ferro Ridotta capacità di trasporto di O2 ai tessuti Aumento della viscosità rischio eventi cerebrovascolari La carenza marziale deve essere sempre corretta! Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

12. Pazienti adulti con Cardiopatia Congenita (CC) Incremento numerico della popolazione adulta con CC Aumento dei casi complessi Invecchiamento della popolazione ‘GUCH’ Comorbilità Ospedalizzazione Accesso al DEA Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

13. Cardiopatie congenite dell’adulto Registro Regione Toscana 1641 p. età 41± 19 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

14. Il paziente adulto con CC – incremento dei ricoveri Heart 2002 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

15. Il paziente adulto con CC – Cause di ospedalizzazione Arrhythmia Heart 2002 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

16. Il paziente adulto con CC – Cause di accesso in urgenza Arrhythmias Kaemmerer : Management of Emergencies in Adults With Congenital Cardiac Disease. Am J Cardiol 2008

17. Il paziente adulto con CC – cause di ricovero Complicanze aritmiche • aumento con l’età • compromissione della salute • maggior numero di complicanze Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

18. Il paziente adulto con CC – cause di ricovero Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

19. Il paziente adulto con CC – Cause di accesso in urgenza Koh AS et al: Emergency admissions in Asians with adult congenital heart disease. Int J Cardiol 2010 2/3 delle ammissioni erano inizialmente ‘non cardiache’ Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

20. Natura della cardiopatia • Entità della procedura • chirurgica • Condizione di urgenza Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Accessi per cause extracardiache Rappresentano circa il 50% delle ammissioni in Ospedale nei pazienti GUCH • Cause più comuni: • Ostetriche e ginecologiche • Chirurgia extracardiaca Scarsa consapevolezza dei rischi in presenza di CC Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

21. Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Accessi per cause extracardiache Elisa, 42 anni Trasposizione dei grossi vasi, difetto interventricolare non restrittivo. Intervento di Mustard e chiusura del DIV a sei mesi. Deiscenza del patch, DIV residuo Ipertensione polmonare. In terapia con inibitori delle endoteline Dicembre 2010: accesso al DEA dell’Ospedale generale di zona per colica addominale. Riscontro di massa cistica in sede ovarica Viene programmato intervento per la mattina successiva Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

22. Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Elisa, 42 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

23. Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Elisa, 42 anni Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

24. Ipotensione perioperatoria • rischio di edema polmonare con • infusione di fluidi • Rischio aritmico • Deterioramento della funzione • ventricolare Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Chirurgia extracardiaca • Condizioni ad alto rischio • Lesioni ostruttive • CC operate • CC cianogene • Ipertensione polmonare Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

25. Cardiopatie Congenite dell’età adulta Problemi connessi con la gravidanza Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

26. + 50% + 10-15% Modificazioni emodinamiche in gravidanza + 30-50% Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

27. Pazienti adulti con CC - gravidanza Conditioni che controindicano la gravidanza Ipertensione polmonare severa Ostruzioni severe all’efflusso Disfuzione sistolica VS (FE<40%) S di Marfan con dilatazione radice ao (>40 mm) Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

28. Cardiopatie congenite dell’adultoEtà alla gravidanza HA, aa 56 Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

29. Cardiopatie congenite dell’adultoEtà alla gravidanza • Antonietta, anni 56 • Trasposizione congenitamente corretta dei grandi vasi,difetto • interatriale ampio, DIV restrittivo • Tre gravidanze fra 20 e 28 anni, decorse regolarmente • Chiusura chirurgica del DIA (35 anni) • Fibrillazione atriale cronica (dall’età di 40 anni) • Episodio ischemico cerebrale (48 anni), completo recupero • II-III classe della NYHA • Terapia: ace-inibitori, diuretici, anticoagulante orale Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

30. Aritmie • Dissezione aortica • ……… • Scompenso del VD sistemico • Formazione di trombi • Ostruzione condotti venosi • Aritmie nella Fontan • Infezioni polmonari nella s di • Eisenmenger • Ascessi nei p con cianosi… Il paziente adulto con CC in Pronto Soccorso Kaemmerer H et al: Emergency hospital admissions and three-year survival of adults with and without cardiovascular surgery for congenital cardiac disease. J Thorac Cardiovasc Surg 2003 Urgenze ‘comuni’ Urgenze peculiari per CC Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

31. Il paziente adulto con Cardiopatia Congenita • Diffusione della ‘cultura’ di base, formazione di • specialisti GUCH • Collaborazione fra Centri regionali e sovraregionali Follow-up ravvicinato e strutturato dei pazienti a rischio Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli

32. Cardiologia AOU A.Meyer , Firenze Silvia Favilli