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Polimiosite e dermatomiosite

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Polimiosite e dermatomiosite . Definizione ed eziologia. È una condizione infiammatoria degenerativa dei muscoli volontari e della cute.

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Presentation Transcript
definizione ed eziologia
Definizione ed eziologia
  • È una condizione infiammatoria degenerativa dei muscoli volontari e della cute.
  • L’eziologianon è nota. L’ autoimmunità è suggerita da anomalie umorali e cellulari: i linfociti mostrano un’aumentata trasformazione se vengono esposti verso gli antigeni dei muscoli scheletrici. Particelle virus-simili sono state trovate nel muscolo affetto.
anatomia patologica
Anatomia patologica
  • Muscoli:si ha frammentazione e perdita della striatura trasversale.

È presente un’infiltrazione cellulare del tessuto connettivo interstiziale.

I nuclei del sarcolemma sono aumentati e disposti centralmente.

Al microscopio elettronico si evidenzia una relazione tra i linfociti attivati e le fibre in degenerazione.

anatomia patologica1
Anatomia patologica
  • Cute: si ha rigonfiamento ed edema del collagene, del derma, atrofia dell’epidermide ed appiattimento delle introflessioni dell’epidermide nel derma.

L’eruzione tipica è quella fotosensibile al volto, associata ad edema periorbitario.

Sulla superficie estensoria degli arti o sulle nocche delle dita può comparire un’eruzione lineare rosso-bluastra.

classificazione
Classificazione
  • I gruppo: polimiosite primaria (idiopatica)
  • II gruppo: dermatomiosite primaria (idiopatica)
  • III gruppo: dermatopolimiosite associata a neoplasia
  • IV gruppo: dermatopolimiosite associata a malattia del collagene / vasculopatia
  • V gruppo: dermatopolimiosite dell’infanzia
classificazione1
Classificazione
  • Gruppo I: colpisce le donne di mezza età che accusano astenia di tutti i gruppi muscolari, soprattutto di quelli prossimali. I muscoli flessori del collo sono deboli e l’interessamento muscolare del faringe dà luogo ad una voce nasale e ad un rigurgito del cibo.
classificazione2
Classificazione
  • Gruppo II:i muscoli sono interessati come nel gruppo I. Le lesioni eritematose sulle palpebre,sulle guance e sulla superficie estensoria delle nocche, possono essere fotosensibili.

La biopsia cutanea può mostrare una poichilodermia ed un carico di mucina nelle cellule.

classificazione3
Classificazione
  • Gruppo III: il 3% dei pazienti con polimiosite ed il 15% di quelle con dermatomiosite presentano neoplasie latenti soprattutto alle mammelle, agli apparati genito-urinario e gastrointestinale e gammapatie monoclonali.
  • Gruppo IV: è frequente soprattutto nella sclerosi sistemica
classificazione4
Classificazione
  • Gruppo V:sono di due tipi:
  • Tipo Banker: miopatia con vasculite;
  • Tipo Brunstring: lenta miopatia che presenta similitudini con quella dell’adulto. L’eruzione squamosa sui gomiti è simile alla psoriasi. Il decorso è mite, ma possono insorgere delle contratture. Sono frequenti le calcificazioni sia sottocutanee che nei piani fasciali intramuscolari.
diagnosi
Diagnosi
  • Esami di laboratorio:
  • CPK: elevata in un terzo dei casi;
  • Mioglobina sierica ed urinaria: possono essere aumentate;
  • F.R.: presente nel 40% dei casi;
  • ANA: positivi nel 20% dei casi;
  • Ab anti JO-1 (ENA istidina-RNA sintetasi): è stato reperito nel 25% dei casi, soprattutto in concomitanza dell’alveolite fibrotizzante (questi pazienti presentano spesso il fenomeno di Raynaud e la sindrome sicca)
diagnosi1
Diagnosi
  • Elettromiografia: non rivela attività spontanea; durante la contrazione volontaria si ha un’evidente quadro interferenziale di potenziali dissociati, di breve durata e di ampiezza normale. Alcune volte sono frequenti scariche ripetitive ad alta frequenza.
  • Biopsia muscolare: non è sempre rispondente dal momento che le alterazioni possono essere presenti solo in alcune zone. L’ agobiopsia è utile in diversi punti e mostra l’atrofia muscolare delle fibre di secondo tipo e vasculite in quelle di quarto e quinto tipo
decorso
Decorso

È variabile. Il 15% dei malati muore entro pochi anni; il 50% raggiunge uno stato di invalidità cronica con grave astenia, contratture, morte per disfagia o per infezioni intercorrenti. Tuttavia, un terzo va incontro a remissione o “viene curato”.