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Diagnose und Therapie von Epilepsien

Diagnose und Therapie von Epilepsien. E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling. Wie entstehen cerebrale Anfälle?. Verminderte Inhibition Vermehrte Excitation. Normale Situation. Inhibition (GABA). Excitation (Glutamat). Der Anfall. Inhibition (GABA). Excitation (Glutamat).

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Diagnose und Therapie von Epilepsien

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Presentation Transcript

  1. Diagnose und Therapievon Epilepsien E. Hauser Landesklinikum Thermenregion Mödling

  2. Wie entstehen cerebraleAnfälle? • Verminderte Inhibition • Vermehrte Excitation

  3. Normale Situation Inhibition (GABA) Excitation (Glutamat)

  4. Der Anfall Inhibition (GABA) Excitation (Glutamat)

  5. Interiktale Situation Inhibition vermehrt Excitation vermehrt

  6. Iktale Situation Excitation vermehrt Inhibition durchbrochen

  7. Begriffe • Epileptischer Anfall • Epilepsien

  8. Epileptischer Anfall Klinische Manifestation von exzessiven, hypersynchronen Entladungen.

  9. Epilepsien Chronische Erkrankung mit wiederholten, nicht-provozierten epileptischen Anfällen.

  10. Häufigkeit • Prävalenz aller Personen mit Anfällen 2-5 % • Prävalenz aller Personen mit Epilepsien 0,5-1 %

  11. Ursachen von Epilepsien

  12. Risikofaktoren • Cerebralparese 17-34 % • Geistige Behinderung 22-31 % • FA mit Fieberkrämpfen 3,3 % • Hirntraumen 8 % • Encephalitis 16 %

  13. Der epileptische Anfall ist ein Symptom und keine Krankheit. Wie jedes andere Symptom auch haben cerebrale Anfälle unterschiedliche Ursachen.

  14. Diagnose • Anamnese • Status • EEG • Schlafentzugs-EEG • Langzeit-EEG mit Videomonitoring • Bildgebung • MRI, PET, SPET etc. • Stoffwechsel • Genetik

  15. Anfallssymptomatologie • Generalisierte Anfälle • Fokale Anfälle • Unklassifizierbare Anfälle

  16. Syndromatologie • Anfallssymptomatologie • Anfallsursache • Alter zu Beginn der Erkrankung

  17. Wichtige Syndrome • West-Syndrom • Fieberkrämpfe • Absencenepilepsie • Rolandi-Epilepsie

  18. West-Syndrom • Infantile Spasmen • Stillstand der psycho-motorischen Entwicklung • Hypsarhythmie im EEG • Anfallsbeginn zumeist 4.-7. Lebensmonat

  19. Fieberkrämpfe • Generalisierte tonisch-klonische Anfälle ausschließlich bei Fieber • Beginn zumeist in den ersten drei Lebensjahren • Zumeist (96 %) gute Prognose

  20. Absencenepilepsie • Beginn meist zw. 6. und 7. Lj. • Im EEG generalisierte 3/Sek. Spike/wave Paroxysmen • Bewußtseinspausen mit oder ohne geringen motorischen Symptomen

  21. Benigne fokale Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes • Kurze, einfach fokale Anfälle mit hemifacialen motorischen Symptomen zumeist aus dem Schlaf • Anfallsbeginn zw. 3. und 13. Lj. • Im EEG zentrotemporale Spikes • Gute Prognose

  22. Was tun bei Anfällen? • Ruhe bewahren • Verletzungen wenn möglich verhindern • Nichts zwischen die Zähne stecken • Nach dem Anfall stabile Seitenlage • Rettung wenn notwendig

  23. Akuttherapie • Bezodiazepine rectal • Benzodiazepine iv • Phenytoin iv • Phenobarbital iv • Intensivstation

  24. Early identification of refractory epilepsyKwan and Brody, N Engl J Med, 2000; 343:314-9 • 525 Patienten • Mittlerer Beobachtungszeitraum 5 Jahre • Anfallsbeginn <1-92 • 63 % 1-Jahresremission • 47 % mit 1. AED anfallsfrei • 14 % mit 2. od. 3. AED anfallsfrei

  25. Prognosis of Childhood Epilepsy in Newly Referred PatientsHauser u Mitarb., J Child Neurol 1996; 11-201-204 • 281 Patienten • Mittlerer Beobachtungszeitraum 5,3 Jahre • Anfallsbeginn neonatal bis 15. Lebensjahr • 90 % 1-Jahresremission • 70,1 % 2-Jahresremission • 56,9 % 3-Jahresremission

  26. Beginn der 1-Jahresremission • 77,9 % im 1.Jahr • 6,1 % im 2.Jahr • 2,6 % im 3.Jahr

  27. Was spricht für schlechte Prognose • Früher Anfallsbeginn • Neurologisches Defizit • Symptomatische Ätiologie

  28. Wann kann man von „intraktabler“ Epilepsie sprechen? Wenn bei konsequenter und richtiger Therapie nicht innerhalb eines Jahres Anfallsfreiheit erzielt werden kann, muß davon ausgegangen werden, daß es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt.

  29. Monotherapie versusKombinationstherapieTherapiezielhierarchie: • Keine Medikamente und keine Anfälle • Monotherapie und keine Anfälle • Kombinationstherapie und keine Anfälle • Kombinationstherapie und Anfälle

  30. Alte Antiepileptika • Valproat • Carbamazepin • Phenytoin • Phenobarbital • Benzodiazepine • Primidon • Ethosuximid • Mesuximid • Sultiam • Corticoide

  31. Neue Antiepileptika • Valproat retard • Oxcarbazepin • Vigabatrin • Lamtrigine • Felbamat • Tigabide • Gabapentin • Topiramat • Zonisamide • Pregabalin

  32. „Alte“ versus „neue“ Antiepileptika % anfallsfrei

  33. Wenn Medikamente nicht wirken • Epilepsiechirurgie • Ketogene Diät • Vagusnervstimulation

  34. Wann an Epilepsiechirurgie denken? • Bei medikamentös nicht ausreichend behandelbaren Epilepsien und • Wenn Anfallssymptomatik und/oder EEG auf fokalen Ursprung hinweist

  35. Epilepsiechirurgische Verfahren • Standardresektion. zB. Amygdala-Hippokampektomie • „Maßgeschneiderte“ Resektion • Diskonnektion • Läsionsektomie

  36. Voraussetzungen für Resektion • Die Anfälle müssen primär fokalen Ursprungs sein • Der Fokus muß identifizierbar sein • Die Resektion darf nicht zu gravierenden neurologischen Ausfällen führen

  37. Operativ behandelbare Syndrome • Symptomatische Temporallappenepilepsien • Kryptogene Temporallappenepilepsien • Extratemporale Epilepsien (mit und ohne Läsion) • Diffuse hemisphärische Epilepsien • Symptomatische generalisierte Epilepsien

  38. Postoperative Anfallskontrolle Metaanalyse nach Engel et al (1993)

  39. Die Chancen auf Anfallsfreiheit sind mit der Epilepsiechirurgie größer als mit allen anderen Therapieoptionen, wenn es sich um eine schwer behandelbare Epilepsie handelt.

  40. Ketogene Diät • Kalorienanzahl dem Idealgewicht entsprechend • 4:1 Diät • 1 g Protein pro kg KG • Flüssigkeit 60-65 ml/kg/d (max. 1200-1500 ml)

  41. Wann kommt ketogene Diät in Frage? • Medikamentöse Therapieresistenz (>2 Jahre) • Epilepsiechirurgie nicht möglich • Wenn Familie aufgeklärt und bereit ist, die Belastungen auf sich zu nehmen

  42. Regime der ketogenen Diät • Max. 3 Tage stationär fasten • BZ-Kontrolle alle 4 Stunden • Fasten bis Ketose eintritt • Dann 1. Tag 1/3 Kalorien, 2. Tag 2/3 Kalorien, 3. Tag volle Menge • Wenn 4 Tage Diät toleriert, ambulante Weiterbetreuung

  43. Zusätzlich zu verabreichen • Calcium • Vitamine B und C • Eisen • Carnitin

  44. Probleme • Nierensteine • Infektanfälligkeit • Einnahme von Calcium • Flüssigkeitsaufnahme • Durchhalten • Krankenkasse

  45. Wirksamkeit der ketogenen Diät Prozent Lefevre und Aronson 2000 (Metaanalyse über 11 Studien)

  46. Eigene Erfahrungen mit der ketogenen Diät (n=16)

  47. Grundlagen der Vagus-Nerv-Stimulation • Stimulationselektrode linker Vagusnerv • Subcutaner Generator • Standardeinstellung alle 5 Minuten 30 Sekunden • Schrittweise Steigerung auf max. 3.5 A • Rapid-cycle Modus alle 30 Sekunden 7 Sekunden • Zusätzliche Stimulation durch Magnet möglich

  48. Indikation für Vagus-Nerv-Stimulation • Pharmakoresistenz • Keine Möglichkeit eines kurativen epilepsiechirur-gischen Eingriffs

  49. Effekt der VNS bei Kindern (n=83)Ravish et al, Neurosurgery, (2000)

  50. Nebenwirkungen und Probleme der VNS • Heiserkeit • Hustenreiz • Parästhesien • Muskelschmerzen • Kopfschmerzen • Finanzierung

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