endokrinin s sistemos patologija l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA PowerPoint Presentation
Download Presentation
ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 35

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA - PowerPoint PPT Presentation


  • 1858 Views
  • Uploaded on

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA. Hipofizė Skydliaukė Prieskydinės liaukos Kasa - endokrininė dalis Antinksčiai. HIPOFIZĖS PATOLOGIJA. Priekinės skilties - dažniausiai, užpakalinės skilties - retai klinikiniai pasireiškimai: padidėjusi arba susilpnėjusi tropinio hormono produkcija

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA' - joyce


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
endokrinin s sistemos patologija
ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA
  • Hipofizė
  • Skydliaukė
  • Prieskydinės liaukos
  • Kasa - endokrininė dalis
  • Antinksčiai
hipofiz s patologija
HIPOFIZĖS PATOLOGIJA
  • Priekinės skilties - dažniausiai, užpakalinės skilties - retai
  • klinikiniai pasireiškimai:
    • padidėjusi arba susilpnėjusi tropinio hormono produkcija
    • vietiniai efektai
      • sella turcila išsiplėtimas rentgenologiškai, KT, MR
      • regėjimo sutrikimai (bitemporalinė hemianopsija, etc)
      • padidėjęs intrakraninis spaudimas - retai
hiperpituitarizmas 1
HIPERPITUITARIZMAS (1)
  • Kaip taisyklė - priekinės skilties augliai
  • Paprastai vieno tropinio hormono sekrecija, kartais dviejų
  • Morfologiškai:
    • hipofizės mikroadenomos - mažiau nei 10 mm
    • makroadenomos - daugiau nei 10 mm
    • paprastai turi švelnią kapsulę, nors kartais gali augti į aplinkines struktūras
    • histologiškai dažniausiai monomorfiškos, ląstelių atipizmas neatspindi piktybiškumo
hiperpituitarizmas 2
HIPERPITUITARIZMAS (2)
  • Somatotropinės adenomos
    • acidofilinė makroadenoma
      • akromegalija
      • gigantizmas
  • Prolaktinomos
    • dažniausias hipofizės auglys
    • dažniausiai acidofilinė makroadenoma
    • vyrams hipogonodizmas, impotencija, nevaisingumas
    • moterims hipogonodizmas, amenorėja, galaktorėja
    • diferencijuoti su hipotalamus pažeidimais, estrogenų terapijos pasekmėmis
hiperpituitarizmas 3
HIPERPITUITARIZMAS (3)
  • Kortikotropiniai augliai
    • bazofilinės mikroadenomos, kartais daugybinės, kartais hiperplazija
    • Cushing’o liga
  • Kitos funkcionuojančios adenomos
    • gonadotropinės, tireotropinės
  • Adenohipofizės adenokarcinomos
    • labai retos
    • dažniausiai nefunkcionuojančios
    • kriterijus - metastazės, bet ne atipizmas
b kl s susijusios su hipopituitarizmu 1
BŪKLĖS SUSIJUSIOS SU HIPOPITUITARIZMU (1)
  • Nesekretuojančios (chromofobinės) hipofizės adenomos
  • Sheehan’o sindromas
    • pogimdyminė hipofizės nekrozė
      • hipertrofiška hipofizė jautri hipoksijai
    • diseminuota intravazalinė koaguliacija
    • kaverninių sinusų trombozė
    • temporalinis arteriitas
    • kraujotakos sutrikimai
    • cukrinis diabetas
    • morfologija - postinfarktinis randas
b kl s susijusios su hiperpituitarizmu 2
BŪKLĖS SUSIJUSIOS SU HIPERPITUITARIZMU (2)
  • Tuščio balno (sella turcica) sindromas
    • voratinklinio dangalo išvarža
    • chirurginis ar radiacinis hipofizės pašalinimas
  • Kiti augliai
    • kraniofaringioma
    • gliomos
centrinis necukrinis diabetas
CENTRINIS NECUKRINIS DIABETAS
  • Vazopresino deficitas dėl užpakalinės hipofizės dalies pažeidimo
    • 1/3 atvejų - nežinomos etiologijos
    • kiti atvejai dažnai susiję su smegenų augliais
    • vietinės hemoragijos, infarktai, granuliominės ligos
    • įgimti sindromai
    • pasireiškia šlapimo koncentracijos sutrikimu - polidipsija, poliurija
skydliauk s patologija
SKYDLIAUKĖS PATOLOGIJA
  • Klinika:
    • hipertireoidizmas (tireotoksikozė)
    • hipotireoidizmas
      • kretinizmas
      • miksedema
    • skydliaukės padidėjimas (gūžys, struma)
      • difuzinis
      • židininis (mazgai)
  • Patologija
    • tireoiditai
    • Graves’o liga
    • gūžys (struma), difuzinis ir multinodulinis
    • augliai
tireoiditai 1
TIREOIDITAI (1)
  • HASHIMOTO TIREOIDITAS
    • s. ”struma lymphomatosa”
    • dažniausia neendeminio hipotireoidizmo priežastis
    • moterys:vyrai = 5:1
    • autoimuninė liga
      • įvairūs autoAk bei ląstelinis imunitetas
      • dažnai sergant SRV, RA, Sjogren’o s., etc
    • Klinika:
      • hipotireoidizmas, pradžioje galimi hipertireoidizmo epizodai
      • skydliaukės padidėjimas
      • diagnozei gali būti reikalinga biopsija
    • Patologija
      • infiltruoja limfocitai, Ma, Plazmocitai
      • dažnai - limfoidiniai folikulai su GC
      • Hürthle ląstelės - onkocitai
      • galimas atrofinis variantas - fibrozė
tireoiditai 2
TIREOIDITAI (2)
  • POŪMIS GRANULOMINIS (de Quervain’o) TIREOIDITAS
    • s. gigantinių ląstelių tireoiditas
    • moterys:vyrai=3:1
    • Etiologija? Ryšys su virusinėmis infekcijomis
    • Klinika:
      • ūmi sisteminė febrilinė liga, padidėjęs ENG
      • staigus skausmingas skydliaukės padidėjimas
      • tranzitorinis hipertireoidizmas
    • pasveiksta per kelis mėnesius
    • Patologija
      • ūmus uždegimas, mikroabsceai
      • granulomos, gigantinės ląstelės
tireoiditai 3
TIREOIDITAI (3)
  • POŪMIS LIMFOCITINIS (BESKAUSMIS) TIREOIDITAS
    • retai, skirti nuo Hashimoto
  • RIEDEL’IO FIBROZUOJANTIS TIREOIDITAS
    • s. Riedelio struma
    • skydliaukės atrofija ir fibrozė
    • fibrozė aplink skydliaukę - sąaugos su aplinkiniais audiniais
    • gali kartu su retroperitonine fibroze (daugiažidininė fibrosklerozė)
graves o liga
GRAVES’O LIGA
  • Tai hiperfunkcionuojantis difuzinis gūžys
    • + infiltratyvinė oftalmopatija (dažnai)
      • retrobulbarinio j.a. ir raumenų uždegiminė infiltracija
    • + infiltratyvinė dermopatija(10-15%)
  • Autoimuninė liga, autoAk prieš TSH receptorius:
    • TSI - Thyroid Stimulating Immunoglobulin
    • TSII - Thyrotropin-Binding Inhibitor Immunoglobulin
  • Patologija:
    • “per daug ląstelių”, aukštos cilindrinės, su pseudopapiliarinėmis išaugomis
    • koloido mažai, “skystas”
    • limfocitų sankaupos skydliaukėje
  • Diagnozė:
    • padidėjęs radioaktyvaus jodo kaupimas skydliaukėje
    • padidėjęs serumo T3 ir T4
    • sumažėjęs TSH
difuzinis paprastas g ys
DIFUZINIS (PAPRASTAS) GŪŽYS
  • Etiologija:
    • jodo trūkumas
      • endeminis (toli nuo jūros)
      • sporadinis
    • papildomi dietiniai ir aplinkos faktoriai (Ca, fluoras…)
  • Patogenezė:
    • (T3, T4) TSH  folikulų hiperplazija  eutireoidinė būklė, vėliau - hipo-, kartais - hiper-.
  • Patologija, 2 stadijos:
    • hiperplastinė stadija
      • skydliaukė nežymiai padidėjusi (100-150 g)
      • aukštas prizminis epitelis, nedaug koloido
    • koloidinė involiucija
      • skydliaukė žymiai padidėjusi (500 g)
      • plokščias epitelis, daug koloido, įv. dydžio folikulai
multinodulinis g ys mazgin struma
MULTINODULINIS GŪŽYS (MAZGINĖ STRUMA)
  • Beveik visi difuziniai gūžiai per ilgą laiką tampa mazginiais
  • Didelė (2 kg!) mazguota skydliaukė - diff. Ca
  • Gali būti hipertireoidizmas - Plummer’io liga
    • be oftalmopatijos ar dermopatijos - diff. Graves
  • Patologija
      • hiperplastinių ar koloidinių folikulų mazgai
      • fibrozė
      • židininės kraujosrūvos, hemosiderozė
      • mikrokalcifikatai
      • mikrocistos
  • Klinikinė reikšmė
    • spaudžia aplinkinius organus, v. cava sup. sindromas
    • 1/2 atvejų - hipertireozė, “toksinė mazginė struma”, “karšti” mazgai - kaupia jodą
skydliauk s augliai
SKYDLIAUKĖS AUGLIAI
  • Mazgus skydliaukėje turi 2-4% JAV gyventojų
    • dažniausiai tai dominuojantys gūžio mazgai, cistos, asimetrinis skydliaukės padidėjimas
    • 90% neoplastinių mazgų - adenomos
    • Ca - 25-35/1 mln gyventojų per metus (JAV)
  • Ca tikimybė didesnė, jei
    • solitarinis mazgas
    • nekaupia jodo - “šaltas”
    • jaunas ligonis (<40 m)
    • moteris
  • Morfologinė diagnozė
    • plonos adatos aspiracija
    • intraoperacinė, postoperacinė biopsija
skydliauk s adenomos
SKYDLIAUKĖS ADENOMOS
  • Kyla iš skydliaukės folikulų - FOLIKULINĖS ADENOMOS
    • morfologiškai gali atitikti įvairias skydliaukės ontogenezės stadijas, tačiau šios kategorijos klinikinės reikšmės neturi
    • gali būti ryškus ląstelių polimorfizmas - ATIPINĖ FOLIKULINĖ ADENOMA
    • piktybiškumo kriterijus - mazgo kapsulės ir kraujagyslių invazija
    • papiliarinės išaugos=PAPILIARINĖ CARCINOMA (PAPILIARINĖ ADENOMA NEEGZISTUOJA)
  • Folikulinės adenomos dažniau “šaltos”, rečiau “šiltos” ar “karštos”
  • Malignizacijos rizikos praktiškai nėra
skydliauk s v iai 1
SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (1)
  • Kyla iš skydliaukės folikulų, kartais - limfomos, sarkomos
  • Skydliaukės Ca histologiškai:
    • “gerai diferencijuoti”, tik 9% ligonių miršta nuo Ca:
      • Papiliarinė Ca 75-85%
      • Folikulinė Ca 10-20%
    • “mažai diferencijuoti”:
      • Meduliarinė Ca 5%
      • Anaplastinė Ca retai
  • Dažnėja, ypač papiliarinė Ca, etiologinis faktorius - radiacija, ypač jaunesniems nei 20 metų
  • Retai - po Hashimoto bei mazginės strumos
skydliauk s v iai 2
SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (2)
  • Papiliarinė Ca
    • 20-40 m. amžiuje
    • dažniau moterims (2-3:1)
    • anksti plinta limfogeniškai
      • daugybiniai mazgai skydliaukėje
      • mts limfmazgiuose dgn metu - 50% ligonių
    • histologinė įvairovė
      • įvairus ląstelių atipizmo laipsnis (dažniausiai - gerai diferencijuotas kuboidinis epitelis)
      • branduoliai be branduolėlių - “našlaitės Annie akys”
      • eozinofiliniai intranukleariniai intarpai
      • psammoma kūneliai (kalcifikatai)
  • “šalti”>”šilti”>”karšti” mazgai
  • 90% išgyvenamumas po 20 metų
skydliauk s v iai 3
SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (3)
  • Folikulinė Ca
    • įvairus ląstelių atipizmo laipsnis
    • paprastai turi kapsulę, sunku morfologiškai atskirti nuo adenomos, bet:
      • kapsulės peraugimas
      • kraujagyslių invazija
    • nebūdingas limfogeninis plitimas
    • dažnai plinta hematogeniškai
      • kaulai, plaučiai, kepenys
    • prognozė labai priklauso nuo auglio dydžio
      • didelis auglys - 30% išgyvena po 5 m., 20%- po 10 m.
  • Anaplastinė Ca:
    • šeivinių ląstelių
    • gigantinių ląstelių
    • smulkių ląstelių
skydliauk s v iai 4
SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (4)
  • Meduliarinė Ca
    • neuroendokrininė - iš C ląstelių
    • paprastai sintezuoja kalcitoniną
    • gali sintezuoti somatostatiną, serotoniną, PG, AKTH...
    • 1/2 atvejų - naviko stromos amiloidozė - iš modifikuoto kalcitonino
    • 25% atvejų - su kitais endokrininiais navikais (MEN)
    • makro: vienas auglys arba daugybiniai židiniai
    • mikro: šeivinių arba daugiakampių ląstelių pluoštai
    • prognozė labai įvairi
prieskydin liauka 1
PRIESKYDINĖ LIAUKA (1)
  • PTH  Ca koncentracija serume:
      • kaulų rezorbcija, Ca mobilizacija
      • Ca reabsorbcija inkstų kanalėliuose
      • 1,25-(OH)2D3 sintezė inkste Ca rezorbcija GI
      • fosfaturija
  • Pirminis hiperparatireoidizmas
    • adenoma 75-80%
      • dažnai apatinėse liaukose, gali būti ektopinė
    • pirminė hiperplazija (difuzinė, mazginė) 10-15%
      • paprastai visose 4 liaukose
    • Ca <5%
      • piktybiškumo kriterijus - invazija ir mts, bet ne atipizmas
  • Pasekmės (kaulų ir akmenų liga)
      • inkstų akmenligė, osteoporozė, GI, kardiovask., raumenų simptomatika
prieskydin liauka 2
PRIESKYDINĖ LIAUKA (2)
  • Antrinis hiperparatireoidizmas
    • (atsakas į hipokalcemiją)kaulų rezorbcija, Ca mobilizacija
      • lėtinis IFN - “ureminis hiperparatireoidizmas” - renalinė osteodistrofija
      • vitamino D deficitas
      • liaukų hiperplazija (nesiskiria nuo pirminės)
      • ilgalaikė hiperplazijaadenoma (tretinis hiperparatireoidizmas)
  • Hipoparatireoidizmas
    • pašalinus tireoidektomijos ar kitų operacijų metu
    • pašalinus per daug liaukų, gydant pirminį HPT
    • įgimtas liaukų nebuvimas
    • autoimuninės būklės (poliglandulinis autoimuninis sindromas)
antinks iai
ANTINKSČIAI
  • Hiperadrenalizmas
    • Cushing’o sindromas
    • hiperaldosteronizmas
    • adrenogenitaliniai sindromai
    • retai
      • estrogenus produkuojantys augliai
      • mišrūs sindromai
  • Hipoadrenalizmas
    • pirminis ūmus antinksčių nepakankamumas (krizė)
    • pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (Addison’o liga)
    • antrinis antinksčių nepakankamumas (dėl AKTH deficito)
  • Šerdis - Pheochromocitoma (gerybinė, piktybinė)
cushing o sindromas
Cushing’o sindromas
  • egzogeninis - gydant steroidais
    • žemas AKTH, antinksčių atrofija
  • Cushing’o liga - AKTH hipersekrecija hipofizėje (65%)
    • aukštas AKTH
    • bilateralinė antinksčių hiperplazija
  • ektopinė AKTH bei KRF sekrecija augliuose -10%
    • paraneoplastinis Cushing’o sindromas
      • plaučių smulkialąstelinė Ca
      • karcinoidai
      • meduliarinė skydliaukės Ca, etc
  • antinksčių adenoma, nodulinė hiperplazija, Ca (nuo AKTH nepriklausantis) - 25%
    • žemas AKTH, kontralateralinio antinksčio atrofija
pirminis hiperaldosteronizmas
Pirminis hiperaldosteronizmas
  • Nepriklausantis nuo renino-angiotenzino reguliacijos
    • solitarinė adenoma - Conn’o sindromas - 65%
    • bilateralinė idiopatinė antinksčių hiperplazija - 30%
    • kitos (retos) priežastys
  • Klinika
    • žemas plazmos reninas
    • hipokalemija
    • hipernatremija
    • hipertenzija
adrenogenitaliniai sindromai
Adrenogenitaliniai sindromai
  • s. adrenalinis virilizmas
  • priežastys:
    • dėl įvairių autosominių recesyvinių genetinių defektų sutrikus normalių steroidų sintezei, perteklinė testosterono sintezė
    • kartais - androgenus sekretuojanti antinskčių Ca
  • 85-90% atvejų - dėl 21-hidroksilazės deficito
    • pilnas deficitas  adrenogenitalizmas su druskų netekimu (sutrinka mineralkortikoidų sintezė)
    • dalinis deficitas  paprastas virilizuojantis adrenogenitalizmas
    • neklasikinis adrenogenitalizmas (asimptominis)
hipoadrenalizmas 1
Hipoadrenalizmas (1)
  • Pirminis ūmus antinksčių nepakankamumas (krizė)
    • krizė, esant lėtiniam nepakankamumui
    • staiga nutraukus steroidų terapiją
    • masyvi antinksčių destrukcija
      • naujagimių hipoksija, gimdymo trauma
      • DIK sindromas su hemoraginiu antiksčių infarktu
      • Waterhouse-Friderichsen’o sindromas - masyvi kraujosruva dėl bakterinės infekcijos (ypač - meningokokcemija)
        • prasideda nuo šerdies ir plinta į žievę
        • urgentinė būklė
hipoadrenalizmas 2
Hipoadrenalizmas (2)
  • Pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (Addison’o liga)
    • dėl bet kurių priežasčių suardžius >90% antinksčių žievės:
      • autoimuninis adrenalitas
      • tbc
      • Ca mts
      • limfomos, amiloidozė, hemochromatozė, sarkoidozė, etc
    • Klinika:
      •  AKTH serume
      •  steroidų metabolitai kraujyje, šlapime
      • hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija
      • odos hiperpigmentacija (bronzinis diabetas)
kasa endokrinin
Kasa (endokrininė)
  • Langerhanso salelės
    • B (beta)  insulinas
    • A (alfa)  gliukagonas
    • D (delta)  somatostatinas
    • PP (pancreatic polypeptide)
  • Cukrinis diabetas
  • Insulinomos
cukrinis diabetas cd 1
Cukrinis diabetas (CD) (1)
  • Tai grupė metabolinių ligų, pasireiškiančių sutrikusia gliukozės utilizacija ir hiperglikemija
  • Pažeidžiamas ir baltymų bei riebalų metabolizmas
  • Antrinis CD
    • pankreatitas, chirurginis pašalinimas, augliai, etc
  • Pirminis CD
    • Nuo Insulino Priklausomas (NIPCD), I tipo, juvenilinis
    • Nuo Insulino Neriklausomas (NINCD), II tipo, suaugusiųjų
      • nutukusių
      • nenutukusių
nipcd vs nincd
Pradžia < 20 m.

normalus svoris

kraujo insulinas 

Ak prieš saleles

Ketoacidozė dažnai

Dvynių konkordantiškumas 50%

HLA-D asociacija

Autoimuninės kilmės

Insulitas, salelių atrofija

> 30 m.

Nutukę

kraujo insulinas N, 

nėra

retai

90-100%

nėra

santykinis insulino deficitas

židininė atrofija, amiloidas

NIPCD vs NINCD
cukrinis diabetas 2
Cukrinis diabetas (2)
  • Ilgalaikės komplikacijos būdingos abiems CD tipams
  • Kaip mirties priežastis, CD yra 7-oje vietoje (JAV)
  • NIPCD
    • be insulino - ketoacidozė, koma, mirtis
    • Priežastys ir mechanizmai
      • Genetinės - 70% turi HLA-DQ3.2 (DR4, DR3)
      • Autoimuninės (insulitas ankstyvoje stadijoje, CD4+, CD8+, autoAk prieš saleles)
      • Aplinkos veiksniai
        • virusai - parotito, tymų, raudonukės, Coxsackie B, EBV
        • toksinai, vaistai
        • karvės pieno baltymas kūdikystėje - Ag mimikrija?
cukrinis diabetas 3
Cukrinis diabetas (3)
  • NINCD
    • Priežastys ir mechanizmai
      • Nutukimas ir persivalgymas
      • Genetiniai faktoriai (šeiminis polinkis), bet nesusiję su HLA
      • Insulino sekrecijos disreguliacija
      • Periferinių audinių rezistentiškumas insulinui
  • CD komplikacijos (hiperglikemijos pasekmės):
    • mikroangiopatija
    • retinopatija
    • nefropatija
    • neuropatija
  • Du komplikacijų mechanizmai:
    • neeziminis glikozilinimas (AGE, glikozilintas Hb)
    • intraląstelinė “hiperglokemija”
cukrinis diabetas 4
Cukrinis diabetas (4)
  • CD komplikacijų morfologija:
    • Mikroangiopatija
      • BM sustorėjimas
      • arteriolių hialinozė
    • Aterosklerozė - MI, CNS infarktai, galūnių gangrenos
    • Nefropatija
      • difuzinė, nodulinė glomerulosklerozė
      • arteriolohialinozė
      • papilų nekrozė
    • Akių pažeidimas
      • retinopatija (neproliferacinė, proliferacinė, mikroaneurizmos)
      • katarakta
      • glaukoma
    • Neuropatija
      • simetrinė periferinė motorinė ir sensorinė
      • autonominė - vidaus organų inervacijos pažeidimas