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Leucemia linfoblástica aguda. Dra. Claudia Norambuena M. RED CENTROS. RED CENTROS. PROGRAMA NACIONAL. PROGRAMA NACIONAL. DROGAS ANTINEOPLASICAS INFANTIL . DROGAS ANTINEOPLASICAS INFANTIL . PINDA. PINDA. VALPARAISO. ·. ROBERTO DEL RIO . VIÑA DEL MAR . ·.

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Presentation Transcript
leucemia linfobl stica aguda

Leucemia linfoblástica aguda

Dra. Claudia Norambuena M.

slide2

RED CENTROS

RED CENTROS

PROGRAMA NACIONAL

PROGRAMA NACIONAL

DROGAS ANTINEOPLASICAS INFANTIL

DROGAS ANTINEOPLASICAS INFANTIL

PINDA

PINDA

VALPARAISO

·

ROBERTO DEL RIO

VIÑA DEL MAR

·

SAN JUAN DE DIOS

QUILLOTA

·

SAN BORJA ARRIARAN

SANTIAGO

·

SOTERO DEL RIO

·

EXCEQUIEL GONZALEZ CORTES

·

LUIS CALVO MACKENNA

LAS HIGUERAS

TALCA

Parcial para Leucemias y Linfomas

CONCEPCION

TEMUCO

VALDIVIA

  • Programa infantil nacional de drogas antineoplásicas: PINDA
definici n
Definición
  • CONSECUENCIA DE PROLIFERACIÓN CLONAL INCONTROLADA DE CELULAS PROGENITORAS LINFOIDES INMADURAS, BLOQUEADAS EN UN PUNTO DE SU DIFERENCIACIÓN.
  • Se define como la presencia de 25% o más de blastos linfoides en Médula Osea.
patogenia
Patogenia
  • ORIGEN: Acumulación de alteraciones genéticas en una célula madre.
    • Constitucionales
    • Adquiridas por mutación somática
    • Alteración del proceso de apoptosis.
patogenia5
Patogenia
  • Asociada a defectos congénitos:
    • Sd. Down, Anemia Fanconi, Sd. Bloom, mutaciones gen p53.
    • Riesgo aumenta cuatro veces en hermanos.
  • No se ha demostrado en forma concluyente la relación entre LLA y exposición a radiación, nitritos, pesticidas.
  • ¿Virus in utero?
patogenia6
Patogenia

Factores

ambientales

Factores

genéticos

LLA

Factores

inmunológicos

slide7

Patogenia

Médula

Osea

Ganglios

Sangre

Periférica

Otros

tejidos

Bazo

Hígado

epidemiolog a
Epidemiología
  • 90% de las leucemias son agudas.
  • 80% de ellas son linfoblásticas.
  • Incidencia en aumento, pero mortalidad en descenso (1,4 a 0,5 por 100.000 casos).
  • Protocolo Nacional:
    • SLE 80% a 4,6 años.
    • Bajo 85%; Medio 80%; Alto 57%.
presentaci n cl nica
Presentación clínica
  • Sindrome anémico.
  • Sindrome hemorragíparo.
  • Sindrome febril.
  • Sindrome tumoral: por infiltración

Hepatomegalia Esplenomegalia

Adenopatías Gónadas

SNC Mediastino

Nefromegalia Oseo

presentaci n laboratorio
Presentación laboratorio
  • Hemograma:
    • Pancitopenia, bicitopenia, (anemia, leucocitosis o leucopenia, trombocitopenia).
    • Linfoblastos en frotis.
diagn stico mielograma
Diagnóstico : Mielograma
  • Morfología

FAB: LLA L1

diagn stico mielograma13
Diagnóstico: Mielograma
  • Morfología

FAB: LLA L2

diagn stico mielograma14
Diagnóstico: Mielograma
  • Morfología

FAB: LLA L3

diagn stico mielograma15
Diagnóstico: Mielograma
  • Tinciones:

Peroxidasa

diagn stico mielograma16
Diagnóstico: Mielograma
  • Inmunofenotipo: Citometría de flujo
    • Medida simultánea de múltiples características físicas de una célula.
    • Permite seleccionar y estudiar subpoblaciones celulares. (clones)
    • Detección de antígenos de superficie y citoplasma celular a través de la unión a anticuerpos monoclonales específicos marcados.
diagn stico mielograma17
Diagnóstico: Mielograma
  • B 85% Estado madurativo da factor pronóstico. Común: 65-70% de los casos, mejor pronóstico.
  • T 15% Predominio en varones, mayor edad media, masa mediastínica, hiperleucocitosis, SNC. Pronóstico algo menor que en LLA estirpe B.
diagn stico mielograma18
Diagnóstico: Mielograma
  • Indice de DNA: Determinación del contenido de DNA en células leucémicas.

Contenido DNA linfoblastos

Contenido DNA linfocitos

Mejor pronóstico: entre 1.16-1.6

diagn stico mielograma19
Diagnóstico: Mielograma
  • Citogenética:
    • N° de cromosomas:
      • Hiperdiploide 47-50
      • Hiperdiploide > 50 Mejor pronóstico
      • Diploide 46
      • Pseudodiploide: 46 con cambios estructurales o numéricos
      • Hipodiploide < 46 Peor pronóstico
diagn stico mielograma20
Diagnóstico: Mielograma
  • Citogenética:
    • Traslocaciones recíprocas: (1:19); (9:22); (4:11); (8:14)
    • Deleciones o traslocaciones no balanceadas.

Tras: Activan protooncogenes u producen fusión de elementos genéticos.

Del: Pérdida de función de gen supresor.

diagn stico mielograma21
Diagnóstico: Mielograma
  • Phi (+):

t(9;22)(q34;q11)

diagn stico mielograma22
Diagnóstico: Mielograma
  • Estudio Molecular:
    • Alteraciones cromosómicas causan fusión molecular de genes (ej: bcr-abl), produciendo proteínas con capacidad de inducir tumores. (p210).
seguimiento mielograma
Seguimiento: Mielograma
  • Se repite a través del tiempo, en días predeterminados: factor pronóstico.
  • Enfermedad residual mínima.
    • Mayor sensibilidad que la citomorfología
    • Protocolos nacionales en vías de incluirla: valor pronóstico
    • Se emplea inmunofenotipo, citogenética, estudio molecular.
leucemia linfobl stica aguda24
Leucemia linfoblástica aguda
  • Compromiso sistémico
  • Evaluar complicaciones y urgencias oncológicas: Sindrome de lisis tumoral (Insuficiencia renal); neutropenia febril; Sindrome vena cava superior; obstrucción de vía aérea.
  • Estratificar según riesgo
  • Iniciar lo antes posible tratamiento
compromiso sist mico
Compromiso sistémico
  • Compromiso de SNC:
    • LCR con 5 o más de leucocitos y blastos al frotis.
    • Déficit de nervio craneal aunque LCR y TAC sean normales.
    • Presencia de masa tumoral en TAC aunque LCR sea normal.
compromiso sist mico26
Compromiso sistémico
  • Masa mediastínica
  • Compromiso visceral:
    • hígado,
    • bazo,
    • riñones
  • Compromiso testicular
estudio inicial
Estudio inicial
  • Estudio al ingreso:
    • Hemograma
    • Mielograma
    • Estudio LCR: citoquímico, citológico
    • Rx de tórax
    • Ecografía abdominal
    • Perfil bioquímico, ácido úrico, ELP
estudio inicial28
Estudio inicial
  • Pruebas de coagulación.
  • Exámenes pretranfusionales.
  • Evaluación cardiológica con ECG y ecocardiograma.
  • Audiometría.
  • Evaluación dental.
  • Evaluación psicológica.
complicaciones
Complicaciones
  • Prevención de lisis tumoral:
    • Hiperhidratación alcalinizante.
    • Allopurinol.
  • Compresión de vía aérea, sindrome de vena cava superior, por masa mediastínica:
    • Prednisona.
complicaciones30
Complicaciones
  • Neutropenia febril:
    • Buscar foco clínico y laboratorio
    • Terapia antibiótica de amplio espectro.
  • Terapia transfusional:
    • GR, plaquetas
  • Tratamiento hemorragias:
    • Trombocitopenia, CID, ojo LMA
    • PFC, crioprecipitado (horario).
slide31

Estratificación según riesgo

  • Bajo:
    • Edad entre 1 y 6 años.
    • Leucocitos bajo 20.000 al diagnóstico.
    • Sin compromiso inicial de SNC ni testicular.
    • Leucemia no T (actualmente en revisión).
    • Buena respuesta a prednisona: blastos menor de 1000 en hemograma octavo día.
    • Blastos menor a 5% en mielograma día 33 (día 15)
    • Sin t(9:22) o t(4:11).
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Estratificación según riesgo

  • Medio:
    • Edad: menor a 1 año o mayor de 6 años.
    • Leucocitos mayor o igual a 20.000 al ingreso.
    • Compromiso inicial de SNC o testicular.
    • Buen respondedor a prednisona.
    • Blastos menor a 5% en MO día 33.
    • Sin t(9:22) o t(4:11).
slide33

Estratificación según riesgo

  • Alto:
    • Mal respondedor a prednisona.
    • Sin remisión día 33.
    • Con t(9:22) o t(4:11).
tratamiento
Tratamiento
  • Inducción: Objetivo lograr remisión.
    • Corticoides, Vincristina, Antraciclinas y L Asparaginasa.
  • Consolidación/Intensificación: Objetivo mayor reducción de masa tumoral, especialmente blastos resistentes. (SNC y testicular).
tratamiento35
Tratamiento
  • Profilaxis y Tratamiento SNC:
    • Objetivo: Disminuir frecuencia de recaída SNC.
    • Metrotexato intratecal, solo o asociado a ARA - C y corticoides.
    • Radioterapia craneana para pacientes con compromiso SNC y riesgo alto.
tratamiento36
Tratamiento
  • Mantención: Objetivo erradicar la enfermedad subclínica y con esto disminuir riesgo de recidiva.
    • Tratamiento largo, basado en crecimiento celular lento.
    • Completa 2 años tratamiento total
tratamiento37
Tratamiento
  • Trasplante de Médula ósea:
    • Alto riesgo
      • especialmente los portadores de cromosoma Phi: t(9:22), t (4:11).
    • Refractarios a corticoides
      • Asociado a inmunofenotipo T, Hiperleucocitosis mayor de 100.000
    • Recaída durante tratamiento.
      • Ramas S3 y S4 ( recaídas precoces y muy precoces).
secuelas tratamiento
Secuelas tratamiento
  • Recaen el 30%: medular, extramedular.
  • Segundo tumor.
    • Riesgo estimado de 2,5% a los 15 años del dg.
    • Muy mal pronóstico.
    • SNC, LMA, tu sólidos.
  • Déficit neurológicos: Rt SNC.
  • Endocrinas: Retraso crecimiento, obesidad, pubertad precoz en mujeres.
secuelas tratamiento39
Secuelas tratamiento
  • Alteraciones hepáticas, renales.
  • Aspecto social y familiar
  • Aspecto psicológico.