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VASCULITES

VASCULITES. M. Alcide Marques. VASCULITES. Inflamação dos vasos Primárias (Causa desconhecida) Secundárias (Associadas a outras doenças ou exposições). Aspectos Epidemiológicos. As vasculites sistémicas primárias são raras

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Presentation Transcript

  1. VASCULITES M. Alcide Marques

  2. VASCULITES • Inflamação dos vasos • Primárias(Causa desconhecida) • Secundárias(Associadas a outras doenças ou exposições)

  3. Aspectos Epidemiológicos • As vasculites sistémicas primárias são raras • Arterite de células gigantes é a mais frequente, com uma incidência anual de 13 / milhão de adultos (40/milhão > 60 A) • Arterite de Takayasu 1-2 casos /milhão • Granulomatose de Wegener (GW) 10-12/ milhão • S. Churg-Strauss 1-3 / milhão • G.Wegener –raça branca ( Norte da Europa) • Poliangeíte microscópica – Sul da Europa e Mediterrâneo • GW e Poliangeíte Microsc.- Indivíduos de qualquer idade • GW atinge um plateau após os 50 A, enquanto que a Poliangeíte Microsc. - aumenta com a idade

  4. A incidência anual das vasculites secundárias é variável • Vasculite Reumatóide – 12,5/ milhão • Vasculite do LES- 3,6/ milhão • A D. Behcet- Rota da Seda ( Turquia) leste e centro da Ásia • 100 a 380 /100.000 • 1/100.000 Europa Ocidental

  5. CARACTERÍSTICAS DAS PRINCIPAIS VASCULITES SISTÉMICAS

  6. Mecanismos de Lesão Vascular em algumas síndromas Vasculíticas Primárias • Formação de Imunocomplexos • PAN - like Vasculite associada a hepatite B • Púrpura de Schonlein-Henoch • Vasculite Crioglobulinémica • Produção de ANCA • Granulomatose de Wegener • Poliangeíte Microscópica • Síndroma de Churg-Strauss • Linfócitos T e Formação de Granulomas • Arterite de Células Gigantes • Arterite de Takayasu • Granulomatose de Wegener • Síndroma de Churg-Strauss

  7. GRANULOMATOSE DE WEGENER • Doença sistémica • É a vasculite que mais frequentemente atinge o pulmão • Presença de inflamação granulomatosa do tracto respiratório e vasculite necrosante dos vasos de pequeno e médio calibre (CHCC) • Pode ocorrer em qualquer idade • Afecta igualmente ambos os sexos • Atinge com + frequência – V.A.S ; Pulmão ; Rins

  8. CLÍNICA • Os sintomas e manifestações clínicas resultam da inflamação granulomatosa e da vasculite necrosante dos pequenos vasos que podem ocorrer em diferentes graus de combinação • 90% dos doentes têm sintomas das vias aéreas superiores ou inferiores, ou ambos • Sintomas das VAS- ( Nariz e seios da face)-Congestão ; Epistáxis (friabilidade da mucosa, ulcerações); sinusite crónica ; otites serosas recorrentes • A inflamação da mucosa nasal e dos seios perinasais pode produzir isquémia cartilagínea com perfuração do septo nasal, nariz em sela ou ambos

  9. Sintomas Orais- Hiperplasia gengival; ulcerações orofaríngeas • Estenose subglótica (20%). Pode ocorrer na ausência de outras manifestações de GW activa • Sintomas Pulmonares- Afecta o parênquima pulmonar, brônquios e raramente a pleura • Dispneia (hemorragia alveolar); tosse; estridor, toracalgia; hemoptises • O envolvimento renal pode ser rapidamente progressivo, mas assintomático- Insuficiência renal • Glomerulonefrite focal ou segmentar com formação de crecentes, com raros depósitos imunes (Imunofluorescência directa) • Sintomas Oculares- conjuntivite, dor ocular, proptose, diplopia, redução do campo visual • Sistema Nervoso- 1/3 dos doentes – Mononeurite multiplex do sist. Nervoso periférico (inflamação dos vasa vasorum), do SNC

  10. Manifestações cardíacas- podem estar ocultas- cardiomiopatia; pericardite; valvulite; pseudotumores inflamatórios • Manifestações cutâneas- (Vasculite leucocitoclástica)- púrpura palpável (+comum); pioderma gangrenoso-like

  11. Radiologia

  12. Diagnóstico • Histológico • Vasculite necrosante granulomatosa • Biópsia do parênquima pulmonar- alterações em 91% dos casos • Biópsia das VAS- Alterações em 21% • Biópsia renal- glomerulonefrite necrosante focal ou segmentar em crescentes, com poucos imunocomplexos.

  13. Terapêutica Doença Activa Grave • Ciclofosfamida-2 mg/kg por dia + • Prednisolona- 1 mg/kg por dia • Após 4 semanas de tratamento se há melhoria, diminuição da prednisolona (6-12 meses) • Manutenção da ciclofosfamida por 3-6 meses. • Tratamento de Manutenção • Metotrexato (MTX) 20-25 mg/ semana • OU • Azatioprina (AZA) 2mg/Kg /dia • Tratamento –2 Anos

  14. Metilprednisolona –1g/dia – 3 dias + • 3-4 mg de Ciclofosfamida – 3 dias • Redução para 2 mg/Kg dia + • Plasmafarese • Rituximab (anti-CD20)- Em investigação Doença Fulminante

  15. Prognóstico • Antes de haver tratamento , a sobrevida era de 5 meses ( morte por insuficiência renal ou respiratória) • Tratamento actual – Remissões em 75-100% dos doentes • Recorrência- 50-70% dos doentes

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