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过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura

过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura. 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 周利军 fenlin183@yahoo.com.cn. 概述. 以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 临床表现为特征性皮疹,常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 多发于学龄前和学龄期儿童 男孩发病率高于女孩. 病因和发病机制. 发病机制尚未明确 食物过敏(蛋类、乳类、豆类等) 药物(阿司匹林、抗生素等) 微生物(细菌、病毒、寄生虫等)感染、 虫咬、疫苗接种等诱因 形成免疫复合物,引起广泛的毛细血管炎

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过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura

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Presentation Transcript


  1. 过敏性紫癜Anaphylactoid purpura 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科 周利军 fenlin183@yahoo.com.cn 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  2. 概述 • 以小血管炎为主要病变的血管炎综合征 • 临床表现为特征性皮疹,常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿 • 多发于学龄前和学龄期儿童 • 男孩发病率高于女孩 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  3. 病因和发病机制 发病机制尚未明确 食物过敏(蛋类、乳类、豆类等) 药物(阿司匹林、抗生素等) 微生物(细菌、病毒、寄生虫等)感染、 虫咬、疫苗接种等诱因 形成免疫复合物,引起广泛的毛细血管炎 严重时可发生坏死性小动脉炎 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  4. 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  5. 病 理 广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可波及静脉和小动脉血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死,中性粒细胞浸润,周围有散在核碎片间质水肿,有浆液性渗出,同时可见渗出的红细胞内皮细胞肿胀,可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏,荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  6. 下肢可见紫红色斑丘疹 临床表现 多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主 部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现 起病前1~3周常有上呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、乏力等全身症状 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  7. 临床表现 (一)皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于:四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现, 面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  8. 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  9. 消化道症状 • 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部 • 可伴呕吐,但呕血少见 • 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 • 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  10. 关节症状 • 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,呈单发或多发,活动受限 • 关节腔常有积液,关节症状消失较快 • 亦可在数月内消失,不留后遗症 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  11. 肾脏症状 • 肾脏病变见于30%-60%患儿,常在病程1-8周内出现,症状轻重不一 • 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿,少数呈肾病综合征表现,偶为急性肾功能衰竭 • 大多数都能完全恢复 • 约6%的患儿发展为慢性肾炎,尿毒症 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  12. 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  13. 其他 • 偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 • 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  14. 实验室检查 • 血白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高,一般无贫血,血小板计数正常甚至升高 • 出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常 • 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 • 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 • 粪隐血试验可呈阳性反应 • 血沉正常或增快;血清IgA可升高 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  15. 诊断和鉴别诊断 • 典型病例诊断不难 • 皮肤紫癜未出现时易误诊为其他疾病(外科急腹症) • 需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE鉴别 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  16. 1.皮肤变应性血管炎 (allergic curtaneous vasculitis) 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  17. 2.系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus) 3.坏死性血管炎 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  18. 治疗 • 无特效疗法 • 一般治疗 积极寻找和去除致病因素 • 对症治疗 • 抗组胺药物和钙剂:荨麻疹或血管神经性水肿 • 解痉剂:腹痛 • 西咪替丁:(20~40)mg/(kg.d) • 维生素C:改善血管脆性 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  19. 治疗 • 肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后 泼尼松: (1~2)mg/(kg.d),分次口服 症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  20. 预后 • 预后一般良好,部分病例有复发倾向 • 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭 • 病程一般约1~2周至1~2个月,少数可长达数月或一年以上 • 肾脏病变常较迁延,可持续数月或数年。大多自行缓解 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  21. Anaphylactoid Purpura • What is anaphylactoid purpura? • It is a well-defined clinical syndrome characterized by involvementof the skin, the gastrointestinal tract, the kidneys and the joints. •  The cause of this illness is not completely understood. • Researchers believe that there is some inflammation (swelling) in the blood vessels . 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  22. Anaphylactoid Purpura • What are the symptoms? • Rash: The rash is often located on the buttocks and legs. • Painful swelling of the joints: The joints most often affected by pain are the knees and ankles. • Abdominal pain: • Blood in the urine. 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  23. Anaphylactoid Purpura What is the treatment? • There is no medicine that can cure this illness. • There is also no way known to predict who will get anaphylactoid purpura and there is no way to prevent it. • Most children recover from anaphylactoid purpura completely and have no further problems. • The kidneys can be affected. It is important to have urine tests every 1 to 2 months over the next 2 years. 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

  24. 谢谢! 复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科

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