Ficha 74 Patología preneoplásica y neoplásica de piel 2012

1Dra Ivett C. Miranda Maldonado ENFERMEDADES DE LA PIEL

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3Patología Precancerosa Nevo Displásico Queratosis Actínica Queratoacantoma

4Nevo

5Nevo Displásico Nevos > de 5 mm Nevos grandes e irregulares Variaciones en pigmentación y de contorno irregular Zonas expuestas y no expuestas

6NevoDisplásico Hiperplasia lentiginosa Atipia Fibrosis lineal en dermis

7Nevo displásico Nevo displasicos/melanomas: mutaciones del gen de supresión tumoral CDKN2A (p16) situado en el cromosoma 9p21 > 1/3 de los melanomas malignos tienen como lesión precursora un nevo

8Queratosis Actínica Lesión dérmica premaligna que se desarrollan en la piel expuesta al sol Factores: Exposición crónica al sol, radiación, arsenico e hidrocarburos Personas de piel clara Localización: Cara, dorso de las manos y brazos

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11Queratosis actinica La mayoría de las lesiones son estables Algunas pueden evolucionar a carcinoma espinocelular insitu y posteriormente a un carcinoma espinocelular invasor

12Queratoacantoma Neoplasia de crecimiento rápido Hombres >50 años Zonas expuestas al sol: cara (nariz, mejillas y pabellones auriculares) y dorso de las manos CC: Nódulo o Pápula queratósica con un tapón de queratina (forma de cráter)

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15Lesiones malignas Carcinoma Basocelular Carcinoma Espinocelular Melanoma

16Carcinoma Basocelular Es el tumor más común de la piel Áreas expuestas al sol: cabeza, cuello, hombro y extremidades Es más común del labio superior hacia arriba

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18Carcinoma Basocelular

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20Carcinoma Basocelular Pueden ser localmente agresivos, ulcerarse y sangrar Generalmente no dan metastasis Tratamiento: Resección con bordes libres Pronóstico: Generalmente bueno

21Carcinoma Espinocelular Neoplasia maligna frecuente en la piel Se asocia en la mayoría de los casos con exposición a la luz del sol Frecuentemente se origina a partir de una queratosis actínica Localización: Cara, dorso de las manos, labio inferior de la boca

22Carcinoma Espinocelular Personas mayores Hombres Factores predisponentes: luz solar, carcinógenos industriales (alquitrán), úlceras crónicas, cicatrices de quemaduras, arsénico, radiaciones y en cavidad bucal al tabaco

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25Carcinoma Espinocelular Tumor localmente agresivo. Menos del 5% dan metástasis: ganglios linfáticos regionales Tratamiento: resección quirúrgica completa, generalmente es curativa

26Melanoma Neoplasia maligna que se origina a partir de los melanocitos o células névicas Se asocia a una exposición excesiva a la luz solar Se desarrollan en piel, pero también en mucosas (bucal y anogenital) tracto gastrointestinal, meninges y ojos

27Melanoma Factores: exposición solar y nevos preexistentes, nevos displásicos En el desarrollo de melanoma existen factores genéticos, familiares y ambientales.  Los factores familiares y genéticos incluyen el fototipo de piel, el numero de nevus melanociticos, la presencia de nevus atípicos y la historia familar de cancer cutáneo. Dentro  de los factores ambientales y también relacionados con los factores familiares están la exposición a radiación ultravioleta, la disminución de la capa de ozono,  enfermedades o medicaciones que asocien inmunosupresión y el estatus económico. La radiación solar -ultravioleta- es el factor etiopatogénico más importante en el desarrollo del melanoma maligno. El papel de la radiación ultravioleta en el desarrollo del melanoma viene apoyado por diversas observaciones como, por ejemplo, su mayor frecuencia en personas con fototipos de piel claros, especialmente si han emigrado hacia zonas de clima soleado, y también su mayor prevalencia entre aquellas personas que tienen exposiciones solares intermitentes e intensas. Este concepto es objeto de debate por autores con amplia experiencia en la materia Video Dr. Ackerman 1 2 3 4. Tabla I Factores que aumentan el riesgo de desarrollar melanoma Aumentan mucho Número elevado de nevus Presencia de nevus atípicos en pacientes con antecedentes familiares de melanoma (2) Lesiones pigmentadas con cambios clínicos Moderadamente aumentado Historia previa de melanoma Historia familiar de melanoma Nevus atípicos sin historia familiar de melanoma fototipo de piel clara discretamente aumentado Quemadura solar fácil, sin pigmentación Lentígines múltiples Inmunosupresión por trasplante Existen varios factores de riesgo que aumentan la posibilidad de desarrollar un melanoma, resumidos en la tabla I. Los factores de riesgo más importante son la presencia de antecedentes de melanoma familar, un número elevado de nevus y la historia de melanoma previo.  La existencia de casos de melanoma familarrepresenta un  factor de riesgo de desarrollo de melanoma y puede ser debida a diversos factores. Existe un porcentaje de casos en los cuales el melanoma es hereditario y se relaciona con mutaciones del gen CDKN2A y menos frecuentemente del gen CDK4. El gen CDKN2A codifica 2 proteínas de supresión tumoral p16 (P16 o INK4A) y p14 (P14 o ARF). El desarrollo de melanoma familiar asociado a estas mutaciones probablemente representa menos del 1% de los casos de melanoma. El screning de esta mutación solo está justificado en trabajos de investigación ya que la prevalencia es muy baja y no cambia el tratamiento y seguimiento de estos pacientes.  La existencia previa de un melanoma es otro factor de riesgo importante, el riesgo relativo de desarrollar un segundo melanoma es 70 veces superior al de desarrollar un primer melanoma. La existencia de nevus melanocíticos congénitos o de múltiples nevus adquiridos representa también un factor de riesgo importante de desarrollo de melanoma maligno. Las personas que presentan más de 50 nevus melanocíticos comunes tienen un factor de riesgo 3 veces superior al de la población normal, y las personas que tienen más de 100 nevus tienen 7,6 veces más riesgo de desarrollar un melanoma. Los nevus melanocíticos congénitos gigantes tienen un riesgo de transformación maligna del 6% al 8%, y generalmente desarrollan melanoma antes de los 10 años de edad del paciente. Los nevus melanocíticos congénitos pequeños no parecen presentar un riesgo aumentado. La existencia de nevus melanocíticos atípicos son un marcador de riesgo de desarrollar melanoma. La fotosensibilidad con desarrollo de quemaduras solares fáciles sin desarrollo de pigmentación, se observa en personas de fototipo claro, está determinada por polimorfismos en el receptor de la melanocortina 1 (MCR1)que se observan en personas de piel clara o pelirrojas, la presencia de  eumelanina (pigmento marrón) o feomelanina (pigmento rojo o amarillo) viene determinada por variantes del gen receptor de la melanocortina en los melanocitos. La feomelanina puede tener un efecto amplificador del daño mutagénico de la radiación ultravioleta, contribuyendo al aumento del riesgo del cancer cutáneo observado en los individuos pelirrojos. Otros factores de riesgo identificados incluyen agentes químicos, físicos e inmunológicos. El desarrollo de melanoma es más frecuente y más agresivo en los pacientes con inmunosupresión. La causa de la inmunosupresión es variable y puede incluir inmunodeficiencias primarias, linfomas, tratamientos inmunosupresores o la infección por el virus de inmunodeficiencia humana.

28Clasificación de Fitzpatrick Piel clara: es más frecuente el desarrollo de melanoma en la piel con fototipos I y II de la clasificación de Fitzpatrick. Esta clasificación permite catalogar el tipo de piel según el color y la facilidad para broncearse

29MelanomaCuadro clínico Asintomático Signo clínico mas importante: Cambio de coloración de una lesión pigmentada: ABCDE

30Signos sugestivos de melanoma Crecimiento de un lunar preexistente Prurito o dolor en un lunar preexistente Aparición de una lesión pigmentada nueva en un adulto Irregularidad de los bordes Variaciones del color

31Dermatoscopia

32Melanoma Maligno

33Melanoma de Extensión Superficial Es el más común Tronco y extremidades Predomina la fase de crecimiento radial La lesión se encuentra rodeada por diferentes tonos en la pigmentación

34Melanoma Nodular Comienza con una fase de crecimiento vertical Tórax=Hombre Extremiades Inferiores=Mujer Es el que tiene el peor pronóstico de todas las variantes clínicas

35Lentigo Maligno Melanoma Piel expuesta al sol, cara Adultos mayores Predomina el crecimiento radial Frecuentemente se origina de un léntigo

36Acral Lentiginoso Sexta a octava década de la vida Región palmar, plantar y piel subungüeal Es la forma mas común en personas de raza negra o asiáticos

37Melanoma NIVEL DE CLARK I Confinado a la epidermis II Invasión a la dermis papilar Fase de crecimiento radial III Invasión completa de la dermis papilar Fase de crecimiento vertical IV Invasión a la dermis reticular Fase de crecimiento vertical V Infiltración del tejido celular subcutáneo. Fase de crecimiento vertical

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39Factores Pronósticos NIVEL DE BRESLOW La profundidad de la invasión: grosor de la neoplasia medida en milímetros desde el borde superior de la capa granular hasta la célula tumoral más profunda. Es el indicador pronóstico independiente de sobrevida más importante

40NIVEL DE BRESLOW

41MelanomaFactores pronósticos: Reporte de Melanoma Melanoma tipo histológico Tipo celular predominantemente (epitelioide/fusocelular) Nivel de Clark Indice de Breslow Fase de crecimiento (radial y/o vertical) Indice mitosico (mm2) Ulceración 8. Datos de regresión 9. Invasión vascular 10. Invasión perineural 11. Lesiones satélites 12. Infiltrado inflamatorio intratumoral 13. Asociado a lesión precursora 14. Bordes quirúrgicos de resección

42Melanoma Maligno El pronóstico depende de: Tipo de Melanoma Mejor pronóstico: Melanoma Lentigo maligno y Extensión superficial Peor pronóstico: Melanoma nodular Profundidad de la invasión Niveles de Clark: mejor pronóstico para el I, II, III Breslow menor 0.76 mm tiene el mejor pronóstico La presencia de metástasis

43Melanoma Maligno Las metástasis iniciales son a la piel adyacente y a los ganglios linfáticos regionales Posteriormente hay un involucro visceral difuso

44Melanoma El tratamiento es la resección quirúrgica con margenes de cuando menos 1 cm

45PREGUNTAS???

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47PREGUNTAS????