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Sonography of the Fetal CNS Gianluigi Pilu Department of Obstetrics and Gynecology University of Bologna gianluigi.pilu@unibo.it Bearbeitet von Univ.-Doz. Dr. Elisabeth Krampl-Bettelheim elisabeth.krampl-bettelheim@meduniwien.ac.at. ISUOG EDUCATION. ZNS Fehlbildungen: Vorwort.

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Presentation Transcript
Isuog education

Sonography of the Fetal CNSGianluigi PiluDepartment of Obstetrics and Gynecology University of Bolognagianluigi.pilu@unibo.itBearbeitet von Univ.-Doz. Dr. Elisabeth Krampl-Bettelheimelisabeth.krampl-bettelheim@meduniwien.ac.at

ISUOG EDUCATION


Zns fehlbildungen vorwort
ZNS Fehlbildungen: Vorwort

  • Die pränatale Diagnose von ZNS Fehlbildungen ist einer der Hauptgründe für Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft.

  • Die Inzidenz von ZNS Fehlbildungen bei Langzeit Follow-up Studien ist 1%

  • Nur wenige werden bei der Geburt entdeckt

  • Die pränatale Diagnose hat einen messbaren Effekt auf die Epidemiologie


Zns fehlbildungen vorwort1
ZNS Fehlbildungen: Vorwort

  • Die definitive Diagnose erfordert oft die Untersuchung durch einen Experten

  • Die Beratung bei Fehlbildungen des ZNS ist schwierig und sollte erst mit der Diagnose erfolgen


Isuog education

Basisuntersuchung

Neurosonogramm

Ultraschalluntersuchung des fetalen ZNS


Basisuntersuchung des fetalen zns
Basisuntersuchung des fetalen ZNS

transventrikulär

transzerebellär

1

2

Wirbelsäule

3


Fetales neurosonogramm
Fetales Neurosonogramm

Seitenventrikel

Corpus callosum

Vermis cerebelli

Vorderhörner, Corpus callosum Cavum septi pellucidi

Interhemisphären-Fissur

Hinterhorn

Insel

Zerebellum


Vorteile des neurosonogramms gegen ber der basisuntersuchung
Vorteile des Neurosonogramms gegenüber der Basisuntersuchung

  • Darstellung der Mittellinienstrukturen (Corpus callosum und Kleinhirnwurm)

  • Visualisierung beider Hemisphären

  • Bessere Auflösung aufgrund des Zuganges durch die Fontanelle und der höheren Schallfrequenz (Vaginalschall)

  • Erkennung von Erkrankungsmustern


Experten us oder mri
Experten -US oder MRI? Basisuntersuchung

Mitte der Schwangerschaft

Spätschwangerschaft


Experten us oder mri1
Experten -US oder MRI? Basisuntersuchung

  • Beide sind untersucherabhängig

  • Bei Experten ähnliche Ergebnisse

  • MRI wird von Neuroradiologen befundet

  • Ultraschall ist besser in der Frühschwangerschaft, MRI in der Spätschwangerschaft

  • Die Wahl der Methode ist auch bedingt durch die Verfügbarkeit


Basisuntersuchung

Hinterhorn Basisuntersuchung

Cavum septi pellucidi

Posterior fossa

Basisuntersuchung


Transventrikul re ebene

20 Basisuntersuchung

< 10 mm (9.9)

15

10

5

0

10

20

30

40

Transventrikuläre Ebene


Isuog education

Wenn die äußere Wand nicht sichtbar ist kann der plexus chorioideus verwendet werden

Messung innen-innen


Isuog education

Ventrikulomegalie chorioideus verwendet werden> 10 mm

< 10 mm


Ventrikulomegalie 10 mm und assoziierte fehlbildungen bei 225 feten

Isoliert 69 (30%) chorioideus verwendet werden

Mittelliniendefekte 86 (38%)

andere 13 (6%)

NTD 57 (25%)

Ventrikulomegalie (> 10 mm)und assoziierte Fehlbildungen bei 225 Feten

Isolierte Ventrikulomegalie ist eine Ausschlussdiagnose


Kategorisierung der fetalen ventrikulomegalie

Severe chorioideus verwendet werden

> 15 mm

Low risk

High risk

Kategorisierung der fetalen Ventrikulomegalie

Mild

10-15 mm


Ausnahme von der 10 mm regel fr hschwangerschaft
Ausnahme von der 10 mm Regel: chorioideus verwendet werdenFrühschwangerschaft

23 SSW 14 mm

17 SSW 8.3 mm


Diagnostische schritte bei zerebraler ventriculomegalie
Diagnostische Schritte bei zerebraler Ventriculomegalie chorioideus verwendet werden

  • Häufigkeit 1:100 Feten

  • Detaillierte Ultraschalluntersuchung mit Echokardiographie

  • Karyotypisierung anbieten und Toxo+CMV ausschließen

  • ? MRI im 2. oder 3. Trimenon

  • Milde (10-12 mm) isolierte Ventrikulomegalie ist die häufigste Diagnose und hat normalerweise keine Konsequenzen


Das cavum septi pellucidi csp
Das chorioideus verwendet werdencavum septi pellucidi (CSP)

Vorderhorn

CSP

3v


Isuog education

Rechteckig, unterbricht die Mittellinie im vorderen Drittel chorioideus verwendet werden

Füllt den Raum zwischen den Vorderhörnern


Isuog education

Normales CSP chorioideus verwendet werden

Großer rudimentärer Ventrikel

fehlendes CSP Ventrikel kommunizieren

fehlendes CSP getrennte Ventrikel

Agenesie des Septum pellucidum

Agenesis des Corpus Callosum

alobäre Holoprosenzephalie


Alob re holoprosenzephalie mit 13 wochen
Alobäre Holoprosenzephalie chorioideus verwendet werdenmit 13 Wochen


Isuog education

  • Fehlen des Seputum pellucidum chorioideus verwendet werden

  • lobäre Holoprosenzephalie

  • De Morsier Syndrom

  • Schizenzephalie

  • andere

  • 90% haben ein normales neurologisches Outcome

  • (Belhocine et al: Pediatr Radiol 35: 410, 2005)


Vollst ndige agenesie des corpus callosum

Kein CSP, erweiterter Interhemisphärenraum chorioideus verwendet werden

Vollständige Agenesie des Corpus callosum


Vollst ndige agenesie des corpus callosum1
Vollständige Agenesie des Corpus Callosum chorioideus verwendet werden


Agenesie des septum pellucidum und agenesie des corpus callosum
Agenesie des Septum pellucidum und Agenesie des Corpus Callosum

Geteilte Hemisphären und Vorderhörner

Verbundene Vorderhörner




Outcome corpus callosum agenesie
Outcome Corpus callosum Agenesie Callosum

  • Schlechte Prognose mit assoziierten Anomalien

  • 50-100 % der isolierten Fälle haben eine normale neurologische Entwicklung mit 3 – 11 Jahren

  • Progressive Reduktion des Intellekts über die Jahre

  • Die meisten brauchen spezielle Förderung


Isuog education

< 2 mm Callosum

> 10 mm

Normale Cisterna magna 2-10 mm



Isuog education

Eine volle Evaluierung der WBS ist Callosumnicht Gegenstand der Basisuntersuchung, ein Längsschnitt sollte aber immer dokumentiert werden.


Isuog education

Myelocele Callosum

Myelomeningocele

Placode

Placode


Pr natale diagnose der offenen spina bifida
Pränatale Diagnose der offenen Spina bifida Callosum

  • Sensitivität der gezielten Untersuchung bei 100 %

  • Sensitivität der Basisuntersuchung ist varialbel, hängt auch vom mütterlichen AFP Screening ab.

  • Durchschnittlich bei 40% ohne AFP und 80% mit*

* Ewigman BG: New Engl J Med 329, 821, 1993Grandjean H: Am J Obstet Gynecol 1999;181(2):446-54Boyd PA: J Med Screen 2000;7(4):169-74;; Garne E Ultrasound Obstet Gynecol. 2004 23;25:6-11


Vermehrte fl ssigkeit in der posterior fossa

Cisterna magna > 10 mm Callosum

Vermehrte Flüssigkeit in der posterior fossa

Cerebellar cleft


Megacisterna magna ca 1 der 18 23 ssw feten

normaler Vermis Callosum

> 10 mm

Megacisterna magna(ca. 1% der 18-23 SSW Feten)


Isuog education

> Callosum 20 SSW

< 20 SSW


Blake s pouch cyst

Prolaps des 4. Ventrikels mit cranial-Rotation des Callosumintakten Vermis

Blake’s pouch cyst


Megacisterna magna und blake s pouch cyst
Megacisterna magna Callosum und Blake’s pouch cyst

  • Können mit Aneuploidien oder anderen Anomalien assoziiert sein

  • Detaillierte Evaluierung der fetalen Anatomie mit Echocardiographie und Karyotyp sollen angeboten werden

  • Wenn der Befund isoliert ist, normale neurologische Entwicklung > 95% (Kurzzeit Follow-up)


Cerebellar cleft

Blake’s pouch cyst Callosum

Vermis- hypoplasie

Dandy-Walker Malformation

Cerebellar ‘cleft’


Vermis hypoplasie

Prolaps des 4. Ventrikels mit cranial-Rotation des Callosumhypoplastischen Vermis

Vermis Hypoplasie


Dandy walker malformation cranial verlagerte insertion des tentorium cerebelli

6 Monate Callosum

Dandy-Walker Malformation: cranial verlagerte Insertion des Tentorium cerebelli

SSW 22

SSW 32


Isuog education

fastigium Callosum

Ist der Vermis intakt?

primary fissure

Twice as much vermis below the primary fissure than above


Intakter vs hypoplastischer vermis

Intakter Vermis Callosum Blake’s pouch cyst

Hypoplastischer Vermis

Intakter vs hypoplastischer Vermis



Isuog education

Normalbefund Callosum

Megazisterna magna

Blake’s pouch cyst

Hypoplastischer Vermis


Vermishypoplasie und dandy walker malformation
Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation Callosum

  • Differentialdiagnose zwischen Blake’s pouch cyst, Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation kann schwierig sein

  • Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation sind echte Anomalien mit hohem Risiko für abnorme neurologische Entwicklung

  • Neurosonographie/MRI sind indiziert

* Haimovici, 1997; Bronshtein, 1998; Aletebi, 1999Serlo, 1985; Bureau, 1993; Keogan, 1994; Ulm, 1997; Ecker, 2000; Kolble, 2000; Klein, 2003;


In utero erworbene cerebrale l sionen
In utero erworbene Callosumcerebrale Läsionen

Atrophie einer Hemisphäre

Periventrikuläre Leukomalazie

Intraventrikuläre Hämorrhagie


In utero erworbene oder sp t auftretende cerebrale l sionen
In utero erworbene Callosumoder spät auftretende Cerebrale Läsionen

  • Mikrozephalie

  • Kortikale Anomalien

  • Ischämische Läsionen

  • Hämorrhagische Läsionen

  • Tumore

  • Vaskuläre Malformationen

  • Infektionen


Sp t auftretende anomalien
Spät auftretende Anomalien Callosum

  • Die Hirnentwicklung ist zum Zeitpunkt des Organultraschalls nicht abgeschlossen

  • Viele ZNS Anomalien sind nicht Folge einer gestörten Embryogenese sondern anderer pränataler Störungen

  • In einem Referenzzentrum wurden 30% der ZNS Anomalien in der Spätschwangerschaft nach einem normalen Organultraschall diagnostiziert (Malinger: UOG 2002;20:51)


Effektivit t der basisuntersuchung des fetalen zns zum zeitpunkt des organultraschalls
Effektivität der Basisuntersuchung des fetalen ZNS zum Zeitpunkt des Organultraschalls

  • Negativer Scan bei Niedrigrisikopatientin: minimales Risiko für ZNS Anomalie (?< 1:1000)

  • Studien belegen eine Sensitivität > 80% (Kein long term follow up und keine systematische Ermittlung intracranialer Anomalien)

  • Sensitivität für Spina bifida 80% mit AFP, < 50% ohne AFP


Sonographie des fetalen zns
Sonographie des fetalen ZNS Zeitpunkt des Organultraschalls

  • Unterschiedliche Levels der Expertise

  • Einige Anomalien können zum Zeitpunkt des Screenings nicht entdeckt werden

  • Zunehmende Rolle des MRI

  • Gelegentliche Darstellung ungewöhnlicher Befunde mit unklaren klinischen Konsequenzen bewirken Schwierigkeiten bei Beratung und Management