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脱髓鞘疾病

脱髓鞘疾病. 复旦大学神经病学系. 髓鞘组成 周围神经 ----Schwann cell （一对一）（ P 0 、 P 1 、 P 2 ） 中枢神经 ----Oligodendrocyte （一对多） （ PLP 、 MBP ） 髓鞘功能 绝缘、传导. 病理特点. 炎症. 正常／脱髓鞘. 脱髓鞘疾病分类（中枢、炎性脱髓鞘） 多发性硬化（ multiple sclerosis, MS ） 视神经脊髓炎（ neuromyelitis optica, NMO ； Devic disease ）

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脱髓鞘疾病

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  1. 脱髓鞘疾病 复旦大学神经病学系

  2. 髓鞘组成 周围神经----Schwann cell（一对一）（P0、P1、P2） 中枢神经----Oligodendrocyte（一对多） （ PLP、MBP） • 髓鞘功能 绝缘、传导

  3. 病理特点 炎症 正常／脱髓鞘

  4. 脱髓鞘疾病分类（中枢、炎性脱髓鞘） 多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO；Devic disease） 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM） 弥漫性轴周性脑炎（Schilder disease） 脑白质营养不良

  5. 多发性硬化Multiple Sclerosis, MS

  6. generally considered to be a primarily demyelinating T-cell-mediated chronic inflammatory disease of the CNS in which an autoimmune response to myelin proteins of the CNS is triggered by one or more exogenous agents in a genetically susceptible host. Clinical manifestations typically appear between 20 and 40 years of age with focal, multifocal, episodic or persisting neurological symptoms and signs.

  7. 1965年

  8. 2001年

  9. 美国MS患病人数比较

  10. 病因和发病机制 • 环境因素（特殊地理分布） 随纬度的增加患病率有增高的趋势 北欧和北美国家年发病率为30-80/100000，赤道 地区年发病率为1/100000 我国和其他亚洲国家一样，是该病的低发区

  11. 遗传因素 约15%具家族史，单卵双生发病概率高达34% 发病率与HLA（human leucocyte antigen）有关，特别是HLA-DR2，另外尚有HLA-DR3、HLA-B7、HLA-A3等

  12. 病毒感染学说 乙肝病毒、HHV-6 并未找到抗原等病毒直接感染的依据 • 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎EAE（MBP、PLP、MAG 髓鞘相关糖蛋白、MOG 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白）

  13. MS的炎性反应和脱髓鞘主要是由T细胞介导的 抗体介导的脱髓鞘 多发性硬化是在一定地域因素，特别是病毒感染的外因作用下，在有遗传背景的人群中发生的炎性脱髓鞘性疾病

  14. 病理 • 多发、散在、位于白质 • 胼胝体、脑室周围、视神经、脊髓、脑干、小脑 • 镜下：小静脉周围的髓鞘脱失斑块（plaque），急性期有炎细胞浸润，稳定期见胶质增生，反复发作后轴索受累

  15. 胶质增生 炎症 正常／脱髓鞘

  16. 临床表现 • 年龄（20-40、10-59） • 性别（女性多见） • 特点（时空多发） • 临床类型 Benign Multiple Sclerosis Relapsing Remitting Multiple Sclerosis RRMS Secondary Progressive Multiple Sclerosis SPMS Primary Progressive Multiple Sclerosis PPMS（CPMS，中年以上男性多见）

  17. 首发症状 Weinshenker RG, et al. Brain 1989;112:133-146

  18. 华山医院数据

  19. 感觉障碍, Lhermitte’s 疼痛 肌无力 震颤, 行走不稳 情感失禁 视觉症状 认知减退 复视 眩晕 言语障碍 吞咽困难 • 常见症状 膀胱直肠症候

  20. 核间性眼肌麻痹 Uhthoff's symptoms Lhermitte's sign Relatively specific symptoms

  21. 实验室检查 • 脑脊液 IgG Index>0.7、寡克隆区带+ （脑脊液IgG/血清IgG）/（脑脊液白蛋白/ 血清白蛋白） • 诱发电位 VEP、BAEP、SEP • 影像学 MRI

  22. 典型病灶 大小：>3mm (T2W) 形态：圆形或椭圆形 分布：近皮层、天幕下、脑室周围 数量：至少9个T2W高信号病灶或1个Gd增强…….（MRI 标准） 强化：环状、半环状

  23. 脑室周围，梳齿状（Dawson Fingers）

  24. 近皮层、幕下、胼胝体

  25. 黑洞

  26. 环形增强（新鲜病灶，1-3月内）

  27. 纵向长度<2个椎体高度 横断面不完全横贯损害通常偏位 增强少见 脊髓水肿少见

  28. 诊断 • Schumacher（1965年） • Poser（1983年） • McDonald（2001年）

  29. 有2次发作和2个互不联系的神经损害的证据，或2次发作，其中一次有神经损害体征，另一次有电生理或影像学异常的亚临床损害（24h，1个月）有2次发作和2个互不联系的神经损害的证据，或2次发作，其中一次有神经损害体征，另一次有电生理或影像学异常的亚临床损害（24h，1个月） • 有典型VEP、BAEP、SEP异常 • 典型MRI表现 • CSF IgG Index增高或OB+ 确诊①②③④；拟诊①+；可能①

  30. 脑容积 临床前 CIS RRMS SPMS T2-病灶 负担 发作& 残疾状况 MRI Gd+ McDonald Criteria Poser Criteria

  31. 治疗 • 治疗评价 EDSS（Expanded Disability Status Scale）

  32. EDSS 功能系统 大脑 视觉 脑干 膀胱/直肠 锥体 小脑 感觉 行走 评估 神经系统检查 神经功能状况

  33. CIS患者 皮质激素 MP冲击治疗 肯定MS患者 对症治疗 健康教育 轻度(EDSS<3) 急性发作(h~d) 中重度(EDSS>3) 重复MP冲击 IVIG或血浆交换 顽固性发作 DMDs (IFN/IVIG/ISs/…) 缓解期(m~y) CTX 米托蒽醌 进展期(y~) ……症状治疗…… CIS----Clinically Isolated Syndrome DMDs----Disease Modifying Drugs

  34. DMDs • β-干扰素 • Copolymer I • IVIg • AZA • CsA • MTX

  35. 视神经脊髓炎Neuromyelitis Optica, NMODevic disease

  36. Devic （1894）: 双侧视神经炎和脊髓炎在短期内相继发生的单相性疾病

  37. NMO诊断标准 Wingerchuck et al. [Neurology 1999]

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