210 likes | 477 Views
Evolucija kliničke slike e pilepsije temporalnog režnja uzrokovane hipokampalnom sklerozom (MTLE sa HS=MTS). dr Nikola Vojvodi ć. Distribucija epileptičkih sindroma u jedinici za video-EEG telemetriju. (n=185). HS ili MTS desno.
E N D
Evolucija kliničke slike epilepsije temporalnog režnja uzrokovane hipokampalnom sklerozom (MTLE sa HS=MTS) dr Nikola Vojvodić
Distribucija epileptičkih sindroma u jedinici za video-EEG telemetriju (n=185) HS ili MTS desno MTLE predstavlja 82% svih TLE, 51% svih fokalnih epilepsijai 47% svih farmakorezistentnih epilepsija. HS je nađena kod 41% svih fokalnih epilepsija, 65% svih TLE i 79% svih MTLE(Centar za epilepsije, Neurološka klinika, 2012).
Anamneza kod bolesnika sa MTS • Povećana incidenca febrilnih napada ili drugih insulta u prvih 5 god. života • Početak u detinjstvu (5-15 god) • Višegodišnja remisija tokom adolescencije (“period tišine”) • Česte i izolovane aure • Napadi vremenom postaju sve rezistentniji na farmakoterapiju • Sekundarni GTK napadi se javljaju retko • Interiktalne bihejvioralne i kognitivne smetnje
Klinički tok MTS Inicijalni događaj Latentni period Period tišine broj napada godišnje 3 5 7 9 11 13 15 17 19 21 23 25 27 29 31 godine života
Semiologija napada kod MTS • Najčešće epigastrična, dismnestička (deja vu) ili afektivna (strah) aura • Nepomično zurenje u ranoj fazi napada • Oromandibularni ili gestualni automatizmi (često unilateralni) • Unilateralna distonična posturalnost ruke (i/ili noge) • Retka sekundarna generalizacija • Postiktalni fenomeni (brisanje nosa, afazija)
Video zapis napada kod bolesnice sa levom MTS Epigastrična aura, nepomično zurenje Oroalimentarni automatizmi Distonična posturalnostdesne ruke Crvenilo lica, neforsiranadevijacija glave u levo
Epigastrična aura (EA) • Najčešća aura (40-60%) • Kratkotrajna, neprovocirana, stereotipna, senzorna halucinacija u epigastrijumu • U preko 50% senzacija ima ascendentnu migraciju sve do sredogruđa ili grla • Česta udruženost sa: • osećajemstraha, • (oromandibularnim) automatizmima i • vegetativnim fenomenima
Lokalizacioni značaj EA 52% 55% 11% 12% Henkel et al, 2002. Vojvodić, 2012.
Automatizmi • Manje-više koordinisane, prilagođene i kompleksne nevoljne radnje koje potsećaju na normalnu motornu aktivnost • U sklopu MTS mogu biti: • iktalni (oroalimentarni, eksplorativni) ili • postiktalni (npr. ambulatorni) • Neki automatizmi (oroalimentarni) mogu da se jave i uz očuvanu svest (prednji temporalni režanj nedominantne hemisfere)
Iktalna distonijaekstremiteta • Nevoljna, neprirodna posturalnost ruke ili noge, često sa rotatornom komponentom • Unilateralno javljanje, uvek (100%) kontralateralno od iktalnog pražnjenja • Javlja se kod 48% (1/2) bolesnika i 27% (1/3) napada temporalnog porekla i posledica je širenja iktalne aktivnosti u bazalne ganglije(Popović i sar, 2012.)
Postiktalno brisanje nosa • Jedinstven vegetativni znak • unilateralni motorni znak • Posledica iktalne aktivacije ANSposebno amigdale* • Odgovor na pojačanu nazalnu stimulaciju/sekreciju • Česta udruženost sa iktalnim kašljem • u našem istraživanju 22% (Vojvodić, 2012.) *Leutmezer F, Baumgartner C. Postictal signs of lateralizing and localizingsignificance. Epileptic Disord 2002; 4(1): 43-48.
Da li je MTS progresivna bolest? • Slabljenje terapijskog odgovora na farmakoterapiju • Progresivne bihevioralne izmene i oštećenje pamćenja • Pojava kontralateralnih šiljaka u interiktalnom EEG-u • Korelacija atrofije hipkampusa i gubitka neurona sa dužinom trajanja epilepsije? • Pojava kontralateralnih strukturnih izmena
Pamćenje i MTS DesnaMTLE Leva MTLE Gubitakneverbalnog pamćenja Pad verbalnog učenja i pamćenja Bilateralne lezije mezijalnih temporalnih struktura dovode do anterogradne amnezije!
L D Bilateralna i nezavisna interiktalna EEG aktivnost iznad desnog (crvena strelica) i levog (crna strelica) temporalnog regiona kod bolesnika sa desnom HS (žuta strelica) K.M, muškarac, 45 god. Trajanje epilepsije: 15 god. NMR nalaz: HS desno
Longitudinalna NMR volumetrijska studija: HS je progresivna bolest Koronarni preseci dva NMR snimka u razmaku od 3 god. kod bolesnika sa farmakorezistentnom TLE i levostranom HS. Fuerest D et al. Hippocampal Sclerosis Is a Progressive Disorder: A LongitudinalVolumetric MRI Study. Ann Neurol 2003; 53: 413-416.
Evolucija unilateralne ubilateralnu HS • S.J, žensko, 47 god. • Trajanje epilepsije: 45 god. • Epigastrična aura • Česti sGTK napadi • VEEG: desna MTLE • NMR nalaz: HS desno i suspektna HS levo ? D L Centar za epilepsije i poremećaje spavanja, KCS, Beograd
Ishod medikamentnog lečenja bolesnika sa MTS • Populacija novodijagnostikovanih bolesnika sa MTS • obično je „sakrivena” u velikim kohortama bolesnika sa epilepsijom u monoterapijskim studijama • postoji ozbiljan nedostatak kliničke stratifikacije i sindromske dijagnoze (čak i retrospektivno) • zaključci o efikasnosti inicijalne AE terapije iz ovakvih studija uglavnom se odnose na opštu populaciju bolesnika sa fokalnim epilepsijama • Bolesnici se farmakorezistentnom formom bolesti • najčešće se regrutuju za add-on randomizovane kliničke studije, koje su uglavnom dizajnirane za potrebe registracije novih lekova • inkluzioni kriterijumi u ovakvim studijama su jako uski i mnogi bolesnici sa MTS ih ne ispunjavaju • već znamo, na osnovu rezultata randomizovanih studija, da je bolesnika sa farmakorezistentnom MTS bolje hirurški lečiti
MTS i očekivana dužina života JAMA, 2008; 300(21): 2497-2505. Hirurško lečenjekod 35-god. pacijentasa epilepsijom temporalnog režnja produžava očekivanu dužinu života za 5 god. u poređenju sa medikamentim lečenjem