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腺垂体功能减退症 （ Hypopituitarism ）

腺垂体功能减退症 （ Hypopituitarism ）. 浙江大学医学院附属第一医院内分泌科 沈建国. 内 容. 腺垂体功能减退症的病因与发病机制 腺垂体功能减退症的临床表现和诊断 腺垂体功能减退症的治疗 垂体危象的诊断和治疗. 脑垂体 - 中枢性内分泌腺. 脑垂体位于蝶鞍内，中国人垂体高 5.97 ± 0.77 、宽 14.45 ± 2.08 、前后 9.03 ± 1.01mm ，重 0.45 ± 0.12 g 。垂体周围有视交叉、海绵窦等重要结构

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腺垂体功能减退症 （ Hypopituitarism ）

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Presentation Transcript

  1. 腺垂体功能减退症（Hypopituitarism） 浙江大学医学院附属第一医院内分泌科 沈建国

  2. 内 容 腺垂体功能减退症的病因与发病机制 腺垂体功能减退症的临床表现和诊断 腺垂体功能减退症的治疗 垂体危象的诊断和治疗

  3. 脑垂体-中枢性内分泌腺 • 脑垂体位于蝶鞍内，中国人垂体高5.97 ±0.77、宽14.45 ± 2.08、前后9.03 ± 1.01mm，重 0.45 ±0.12 g。垂体周围有视交叉、海绵窦等重要结构 • 腺垂体产生和分泌多种激素，神经垂体储存和释放源自下丘脑的抗利尿激素（ADH）和催产素（OXT） • 垂体虽小，功能复杂而广泛，生长、发育、生殖、代谢平衡、内环境稳定直到衰老，影响着人的一生

  4. 腺垂体功能减退症定义 各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体，导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征 西蒙病（Simmond disease):成年人腺垂体功能减退症 希恩（席氏）综合征（Sheehan syndrome）:产后腺垂体缺血性坏死所致者 儿童期腺垂体功能减退症--垂体性矮小症

  5. 分 类 依据受损部位 - 原发性腺垂体功能减退症：由垂体病变引起 - 继发性腺垂体功能减退症：由下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起 依据腺垂体激素分泌缺陷的种类 - 全腺垂体功能减退症：全部腺垂体激素缺乏 - 部分腺垂体功能减退症：多种腺垂体激素缺乏 - 单一（孤立）腺垂体激素缺乏症：指单一腺垂体激素缺乏

  6. 腺垂体功能减退症病因 (摘自西氏内科学第23版（Cecil Medicine，23rd Edition，2008）

  7. 内 容 • 腺垂体功能减退症的病因与发病机制 • 腺垂体功能减退症的临床表现和诊断 • 腺垂体功能减退症的治疗 • 垂体危象的诊断和治疗

  8. 临床表现 腺垂体组织破坏50%以上 出现临床症状，75%破坏  症状明显，95%左右破坏  症状严重 临床表现取决于垂体激素缺乏的种类、程度、和速度及相应靶腺萎缩的程度 主要表现为靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退 一般GH和FSH、LH受累最早且较严重，其次为TSH，最后ACTH

  9. 临床表现细分

  10. 促性腺激素分泌不足--性腺功能减退症群 女性：产后无乳，闭经，不育，乳房萎缩、性欲减退；阴毛、腋毛脱落；子宫和阴道萎缩 男性：性欲减退或消失、阳痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加 男女均易发生骨质疏松

  11. 促甲状腺素分泌不足--甲状腺功能减退症群 疲劳、怕冷、食欲不振、便秘、毛发脱落、皮肤苍白、干燥而粗糙、心动过缓 较重患者有表情淡漠、记忆力减退、反应迟缓、精神抑郁 有时精神失常：幻觉、木僵、或躁狂，或精神分裂症 心电图示心动过缓、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等表现 http://www.srrsh.com

  12. 促肾上腺皮质激素分泌不足--肾上腺皮质功能减退症群促肾上腺皮质激素分泌不足--肾上腺皮质功能减退症群 患者常表现为疲乏无力、虚弱、食欲不振、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低 因ACTH分泌减少（黑色素细胞刺激素减少），故患者皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素减退 急骤起病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血糖、恶心和呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等---垂体危象 http://www.srrsh.com

  13. 生长激素不足症群 GH分泌减少在腺垂体功能减退症中最易出现，但因症状无特异性，常常被忽视 成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松 儿童期表现为生长停滞—垂体性侏儒

  14. 垂体瘤或邻近肿瘤的压迫症群 头痛、视力减退、视野缺损（偏盲） 视野缺损往往不被病人察觉， 医生检查发现

  15. 下丘脑-垂体-性腺轴功能检查Hypothalamus - pituitary - gonadal Axis 女性：FSH、LH、雌二醇 男性：FSH、LH、睾酮 兴奋试验协助定位：LHRH兴奋试验 - 正常30-45分钟出现FSH、LH高峰 - 无反应：病变在垂体 - FSH、LH升高反应较弱或延迟：病变在下丘脑

  16. 下丘脑-垂体-甲状腺轴Hypothalamus – pituitary-thyroid Axis TT4、TT3、FT4、 FT3、TSH TRH兴奋试验 （临床意义不大）

  17. 下丘脑-垂体-肾上腺轴Hypothalamus – pituitary-adrenal Axis 血ACTH、皮质醇测定：数值降低，节律正常 尿17-羟皮质醇、尿游离皮质醇 胰岛素低血糖试验 （胰岛素耐受试验） CRH兴奋试验

  18. 下丘脑-垂体-生长激素轴Hypothalamus - pituitary -growth hormone Axis 80-100%的患者GH储备降低，因此该轴测定对轻型、部分性垂体功能减退症患者的诊断意义较大 GH分泌呈脉冲式，一次测定意义不大 GHRH兴奋试验、胰岛素耐受试验、精氨酸试验 IGF、IGFBP

  19. 诊 断 临床表现+实验室检查+影像学 腺垂体功能可通过其调控的靶腺功能来反映（垂体激素+靶腺激素测定） 靶腺激素水平降低伴有垂体促激素不适当的降低（低于正常值或在正常值下限）可以确诊为腺垂体功能减退 必要时兴奋试验 http://www.srrsh.com

  20. 鉴别诊断 原发性靶腺功能减退症：表现为靶腺激素降低而垂体促激素显著升高 多发性内分泌腺功能（多靶腺）减退症：如Schimidt综合征—性腺、肾上腺皮质功能等减退。原发性肾上腺皮质功能减退症患者由于ACTH升高，患者有明显皮肤、粘膜色素沉着 神经性厌食：症状类似于腺垂体功能减退，但常有主动节食减肥的过程，出性腺功能减退外，其他内分泌腺功能正常

  21. 内 容 • 腺垂体功能减退症的病因与发病机制 • 腺垂体功能减退症的临床表现和诊断 • 腺垂体功能减退症的治疗 • 垂体危象的诊断和治疗

  22. 治 疗 激素替代治疗 （hormone replacement therapy） 病因治疗 由垂体或邻近部位肿瘤所致者，经成功的手术、放疗等方式使垂体压迫解除，激素分泌功能可能部分或全部恢复

  23. 激素替代治疗原则 根据患者腺垂体/靶腺激素缺乏的种类和程度予以替代治疗 一般予靶腺激素替代治疗 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药

  24. 激素替代治疗分类 生长激素替代治疗

  25. 糖皮质激素替代治疗 最为重要，且应先于甲状腺素的补充，以免诱发肾上腺危象 首选氢化可的松，最大剂量为30mg/d 剂量个体化，模仿生理分泌，8am服2/3，下午2时服1/3 随病情调节剂量，如有感染或应激，应加大剂量 http://www.srrsh.com

  26. 甲状腺激素替代治疗 从小剂量开始，逐渐加量 左旋甲状腺素（L-T4)25ug/d开始，每2周增加25ug，根据FT4/TT4确定最终替代剂量（约每日75-100ug/d） 年老、心脏功能欠佳者，剂量过大可诱发心绞痛 注意合并存在的肾上腺皮质功能不全，需先补充肾上腺皮质激素

  27. 性激素替代治疗 女性 - 育龄期：人工月经周期治疗，维持第二性征和性功能 - 拟生育者：HMG/ HCG治疗；下丘脑病变者可予LHRH(输液泵脉冲式给药）和氯米芬以促进排卵 男性：多种睾酮制剂肌注、口服或皮肤贴剂，维持第二性征，改善性欲，增强体力；欲生育者，联合用HMG+HCG或LHRH http://www.srrsh.com

  28. 内 容 • 腺垂体功能减退症的病因与发病机制 • 腺垂体功能减退症的临床表现和诊断 • 腺垂体功能减退症的治疗 • 垂体危象的诊断和治疗

  29. 垂体危象（Pituitary Crisis） 诱因:感染、外伤、手术、麻醉和镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等诱因或垂体卒中，未正规激素补充治疗或中断治疗 临床表现类型：高热型（体温>40C）、低温型（T<30C）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等 相应临床症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等 注意：一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素

  30. 垂体危象治疗

  31. 垂体危象治疗 纠正低血糖 大剂量肾上腺皮质激素应用：补液中加入氢化可的松，200-300mg/天，分次应用 纠正水和电解质紊乱：注意水平衡，纠正低钠（可能需要高浓度的氯化钠溶液），注意血钾

  32. 垂体危象治疗（续） • 纠正休克：补充肾上腺皮质激素缺乏、纠正失水、血容量不足和低血糖；经上述治疗后血压恢复不满意者，仍需要使用升压药和综合抗休克治疗 • 其他：去除诱因（感染最常见），抗生素抗感染治疗；低体温者需要用热水袋、电热毯等将患者体温回升至35C以上，并在用肾上腺皮质激素下开始用小剂量甲状腺素治疗；高热者需要物理和化学降温；慎用镇静药

  33. 谢谢! http://www.srrsh.com

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