1 / 14

RAHITISMUL CARENTIAL

RAHITISMUL CARENTIAL. Conf . Dr.Eugen Cirdeiu. A.ETIOLOGIE

gaurav
Download Presentation

RAHITISMUL CARENTIAL

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. RAHITISMUL CARENTIAL Conf .Dr.EugenCirdeiu

  2. A.ETIOLOGIE Rahitismuleste o osteodistrofiecarentialaprodusaprinlipsa de mineralizare a osului, lipsatradusaprindeformariosoase. Rahitismulafecteazaoasele in crestere, pecandosteomalaciaafecteazaoasele care dejanu maicresc. 1. Factorul determinant al boliiestecarentaexogenasauendogena de vit. D. Aceastaexista sub 2 forme: vit. D2 (calciferolul) care provine din alimentesireprezinta 15-20% din necesarulmediu, sivit. D3 (colecalciferolul) Moleculelede vit. D pentru a fi active necesita a fimetabolizate. Activarea se face prinhidroxilare. Vit. D in ficatsufera un proces de hidroxilare, luandnastere25-hidroxicolecalciferolul (25-OH-vit. D3), forma predominantasicirculanta.

  3. La nivelulrinichiului se produce o nouahidroxilareaparand1,25-dihidroxi-colecalciferolul metabolitulcelmaiactiv in homeostaziacalciuluiProducerea l,25-(OH)2-vit. D3 estestimulata de hormonulparatiroidian (P.T.H.). - Stocareavit. D se face in ser, muschi, tesutadipos. -Rolulfundamental al vit. D estereglareacalcemieisifosfatemiei. -In lipsavit. D, scadeabsorbtiaintestinala a calciului(Ca). Hipocalcemiastimuleazasecretia de P.T.H. siianastereun ,,hiperparatiroidismreactional" care va duce la: • a) scadereareabsorbtieirenale a P, rezultandhiperfosfaturiesi hipofosfatemie; • b) crestereaabsorbtieiintestinale a Ca siscadereaeliminariiluirenale; • c) mobilizarea Ca din oase.

  4. Vit D joacarolul principal in homeostazia Ca siP prin: • a) crestereaabsorbtieiintestinale a Ca siP; • b) crestereareabsorbtieirenale a P; • c) marireadepunerii de Ca siP la nivelulosului. • d)participala sinteza A.T.P. muscular, elementul de baza al contractieimusculare (astfel se explicahipotonia din rahitism); • e) favorizeazaabsorbtia Fe siCo la nivelulintestinului (astfel s-arexplica anemia din rahitism); • f) in metabolismulcelular, in lipsavit. D se produce o incetinire a proceselormetabolicetisulare, favorizandu-se astfelacumularea de catabolitiacizicare ducla acidoza. Acidozamarestepresiuneaosmoticaintracelularaceeaceduce la atragereaapei.Tot prinacidoza se explicasiexcitabilitateacrescuta a S.N.C. cu iritabilitate, transpiratii, tulburaride somn.

  5. 2. Factoriifavorizanti. a) Varsta-apareintre3 lunisi2 ani.La sfarsitulcelui de-al doilea an, candcrestereaincetineste, se vindecaspontan. b) Cresterearapida, in cazulprematurilor, gemenilor, subponderalilorsila sugarii care crescviguros. c) Pigmentatiapielii(arreprezenta un „ecran" in fatarazelor UV). d) Tulburari ale absorbtieiintestinalein steatoree, F.C., celiachie, tulburariale metabolismuluilipidelor, atreziebiliarasialteboli care impiedicaabsorbtiavit. D. e) Bolihepaticesirenale f) Dieteinadecvatecum suntcelebogatein P, fitati, oxalati. g) Diverse medicamentecum sunt: corticoizii,anticonvulsivantele,preparatelede fier h) Lipsa de expunere la soare j) Mediulpoluant(pulberilefiltreazarazele UV).

  6. B. Manifestariclinicesi diagnostic. 1. Simptomele de debut sunt: irascibilitatea, nelinistea, copiluldevinemaicapricios, maiagitat, are transpiratiiprofuze (mai ales la ceafa)sidoarmemaiputin. In perioada de stare tabloul clinic estedominat de a) modificdrileosoase:la nivelulcraniului, aparecraniotabesul care estesemnul clinic celmai precoce.- constadin inmuiereaparietalelorsia occipitalului, astfel ca la o apasare cu degetul, oasele se infunda, iarcand se deprimadausenzatia ca arfi o minge de celuloid („semnulmingii de ping-pong"). -Frunteasicapuliaudiferiteforme: frunteaolimpiana (inalta), cap natiform,brahicefalie, plagicefalie(capulturtitpostero-lateral). -Suturileosoasesifontanela nu se inchid la timp, dintiierup cu intarziere. -Toraceleprezintadeformari sub forma „torace in palnie”,,mataniilecondro-costale" si „santulHarrison" (santsubmamar la nivelulinsertieidiafragmului, sisub care, toraceleestemaievazat). -modificaride tipulcoxavara, coxavalga, genuvarum (picioare in „0"), genuvalgum (picioare in „X") sialtele.

  7. b) Modificaridentare- intarziereasischimbareacronologieiaparitieidintilor. c) Ligamentelesuntlaxe, permitandmiscarilargiarticulare d) Musculaturaeste slab dezvoltatasihipotona e)Abdomenulestemare silatitpeflancuri („abdomen de batracian"). f) Modificarihematologice: anemia hipocromaferiprivainsotestede regularahitismul. g) Neuro-muscular e: hiperexcitabilitateneuro-musculara(Chvostekpozitiv), spasmofiliemanifesta. 2. Formeclinice a) Rahitismul florid, este forma clinicaceamaigrava- se manifestaprinsimptome cum sunt: craniotabesul, santHarisson, crize de tetanie, deformariosoase. b) Forma comuna c) Formefruste. Suntformeleclinicecelemaifrecventein practica: copilulintarziesamearga, nu i s-a inchisfontanela, are intarziere in aparitiadintilor, are capulturtitsisuturile nu s-au inchis, copiluleste „moalesitranspiramult“ d) Rahitismultardivapare la 6-7 anisila pubertate. Simptomelepredomina la nivelulcoloaneivertebralesila nivelulmembrelor.

  8. 3. Examenulradiologic. Modificarilerx. apar la aprox. 2-3 sapt. de la debutulbolii. Rfg. mainii-arataun spatiudiafizoepifizar (cartilajul de conjugare) multlargit. Corticalaosului se prelungestecatreepifizaprin 2 spiculi („pintenirahitici"). Extremitateadiafizaraimbracaaspectul de cupa („cuparahitica"). • Dimensiunilenucleilor de osificaresuntmairedusedecatvarstalor. • Datoritalipsei de calcifiere a tesutuluiperiostal, acestaiaaspectul de „periostdedublat". • Urmarirearadiologica a evolutieimodificarilorosoaseesteindispensabilapentruafirmareavindecarii. • Dupa 2-3 saptamani de tratamentapare o noualinie de calcifieremetafizara (o liniedensa de calcifiereprovizorieseparata de diafizaprintr-o bandaclara). • Metafiza se recalcificasicuparahitica se umple. incepecalcifiereanucleilorepifizarisise ingusteazaspatiuldiafizo-epifizar.

  9. 4. Examinarilede laborator • a. Determinareafosfatemiei (n~0,7-2,3 mmol/l) esteceamaiimportantaanalizadeoarecehipofosfatemiaeste un semnprecoce, aparandinainteasemnelorclinice. • b. Fosfaturiaestecrescuta • c. Calcemia (n=:2,25-2,75 mmol/1) este in limitenormalesaufoarteusorscazuta • d. Fosfatazaalcalinadin ser (n=10 U Bodansky/dl sauintre 50-350 U.I./l) esteintotdeaunacrescutadatoritaintenseiactivitatiosteoblastice. • e. In plasma maiexistahipermagnezemiesicitremiaestescazuta (25-OH-vit. D= 10-30 ng/ml; l,25-(OH)2-vit. D - 40 pg/ml). Scaderea sub valorilenormale ale 25-OH-vit. D aratascadereastocurilor de vit. D (sau o anomalie a metabolismuluiacesteia). • f. O reactiecurentfolosita care evidentiaza Ca din urinaestereactiaSulkovich. Dupaadm. de doze mari de vit. D calciuriacrestesireactiaSulkovichdevinepozitiva, motivpentru care intrerupemtratamentulvitaminic. Din punct de vederebiochimicavem 3 faze de evol. a rahitismului: Faza I: hipocalcemie, normofosfatemie, fosfatazealcalineusorcrescute FazaII: normocalcemie, hipofosfatemie, fosfatazealcalinecrescute. FazaIII: hipocalcemie, hipofosfatemie, fosfatazealcalinemultcrescute.

  10. 5. Diag. pozitivse face pebazaanamnezei (aportul de vit. D, expunerea la soare, regimulalimentar, conditii de ingrijires.a.) a simptomelorclinice, siuneori, se utilizeazadatele de laborator(F.A. crescut, fosfatemiascazuta). Confirmareaprecisa a dg. (ca sia vindecarii) o face rx. 6. Diagn.diferentialsistabilireadiverselorforme de rahitismesteutilaclasificareaafectiunilor cu deficit de vit. D

  11. Afectiuni cu insuficienta de vit. D 1. Carenta de aportdigestivsi/sau de insolare • a. Rahitismulcarentialcomun al sugaruluisiadolescentului. • b. A(hipo)vitaminoza-D a n.n. din mamecarentate. • c. Osteomalaciacarentiala a adultului. 2. Defect de absorbtieintestinala • a. Fibrozachistica. • b.Celiachia. • c.Colestaza cr. 3. Tulburare hepatica de metabolism al vit. D • a. Anomalieidiopatica a 25-hidroxilazei. • b.Deficit de 25-OH: ciroza, insuficienta hepatica. • c. Distrugereexcesiva a vit. D: hipocalcemiesirahitism de fenobarbital. • d. Rezectiiintinseale intestinuluisubtire. 4. Activitateinsuficienta a 1-alfa-hidroxilazei renale • a.Hipoparatiroidicsipseudohipoparatiroidie. • b.Hiperparatiroidic. • c.Insuficientarenalaglobala.

  12. TRATAMENT • La scolarse adm. 20 000 U.L de 1-2 ori (la interval de 2-3 luni). • In colectivitatide la varsta de 18 luni se poateadm. vit. D in doze mici (10 000-20 000 U.L la 7 zile interval). • - O schema controversata, darabandonata in majoritateatarilor -stoss- terapia. Dozaprofilacticatotala 800 000-1200 000 U.L/cura. Se adm. I.M. cate200.000 U.L vit. D3 la 7-14 zile, apoi se repeta la 2, 4, 6 luni, apoi se continua P.O. cu o dozastoss la 9, 12 §i 18 luni. • - Calciterapia. -adm. Ca in scopprofilacticnu esteobligatorie, deoareceobisnuitel esteasiguratprinalimentatie. Se adm. suplimentar la prematuri, gemeni, subponderali, copii in aparatgipsatsiceiceprimesc o ratiemaimica de 500 ml/zilapte. Acestiavorprimi 40 mg Ca/kg/zi (sau 0,5 g Ca/an varsta) sub forma de calciu carbonic pulvis. (Clorocalcin - pic. la copiiipeste 3 ani). Tratamentigienico-dietetic: - alimentatiecorecta(la san, obligatoriecelputin 3 luni de viata; - regimadecvat de viata: copilulvafiscos la aer la 7-10 zilevarasila 3-4 sapt. iarna; - curaheliomarinadupa 1 an; - camera insoritasibineaerisita; - calireaorganismului (baiezilnica, frictii, dus, masaj, gimnastica); - ghete cu talpaflexibila. II. Tratamentulcurativa) Terapiaorala: 1000-1500 U.L vit. D3 (Vigantolettentabl. 1.000,Vigorsan tabl. - 1 000, Vigantol 20 000 U.L/ml) de 3 ori/zicate 5 pic. sau de 3 ori/zicate 10 pic. in spasmofiliepana la vindecare, apoi se continua dupa schema proilactica.

  13. b) Terapiaparenterala • - Colecalciferolfa50 000 U.L (Vigantol sol. uleioasa,1f= 1ml - 50 000 U.L = 1,25 mg), I—II f.I.M. (50 000-100 000 U.L) ca doza initials, 3 adm. la 2-3 zile interval. Dupa 15-30 zile se face tratamentprofilactic. • - Colecalciferol (Vit. D3 f cu 200 000 U.L) 100 000 U.L LM. la 2-3 zile interval, 3 adm. Dupa 15-30 zile se adm. inca200 000 U.L, iardupaalte 30 zile se face tratamentprofilactic. • - Vit. D2 sol. uleioasa 600 000 U.L sau D3 600.000 U.L o singuradozaI.M., dupa 2 sapt. aparsemne (initial radiologice) de vindecare. • c) Calciterapia 40 mg/kg/zicalciu elemental (0,5-1 g/an varsta) PO cea 2-3 sapt. • d)Adm. suplimentara de vit. A sivit. C, acesteadiminuandeliminarilerenale de calciu. • e) Preparatefarmaceutice: - ulei de peste; fish liver oil; - vit. A + D2 continand o pic = 500 U.L vit. D2 + 1 000 U.L vit. A; - vit. D2 sol. uleioasapentruadm. P.O. - vit. D3 fa 600.000 U.L si200 000 U.L; - Vigantol (vit. D3 sauColecalciferol) - Vigantolettentabl. a 500 - Vigorsan - v. Vigantoletten. - Sterogyl 15, sol. pentruuz oral,

  14. f) Curahelio-marina se recomandadoardupavarsta de 1 an, iarcopilul cu rahitism florid evolutiv nu vafilasatsa se ridice in picioaresinicisameargapana la stabilizareabolii. • g) In prescriereatratamentului, mediculva tine cont de urmatoarelereguli: - ori de cateoriesteposibil se varecomanda a se adm. vit. D pecaleorala, in doze fractionate - folosirea cu predilectie a vit. D3, care fiindhidrosolubila are o absorbtiemairapidasideci o actiunemaiprompta; - absorbtiavit. D estemaibunacand se adm. in timpulmesei (laptelefavorizeazaabsorbtiaformeiuleioase); - adm. vit. D2 se opreste cu 2 sapt. inainteacureiheliomarinesaua tratamentuluicu raze UV; - In perioadavaccinarilorantipoliomielitice, vit. D se vaadm. numaipecaleorala (diareea nu contraindicaadm. vit. D); - la cei cu tratamenteanticonvulsivanteprelungitesicu corticoterapie indelungatali se vaadm. petoatadurataacestortratamentevit. D; - in cazuladm. de lapteimbogatit cu vit. D, cantitatileprimiteprinlapte se scad. • h)in eventualitateaaparitieiintoxicatiei cu vit. D (hipervitaminoza D) se

More Related