Az idős kor neurológiai elváltozásai 2. rész

1. Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetéseaz Európai Unió új társadalmi kihívásainaka Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011

2. Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetéseaz Európai Unió új társadalmi kihívásainaka Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen Azonosító szám: TÁMOP-4.1.2-08/1/A-2009-0011 Balaskó Márta és Bakó Gyula A Gerontológia Molekuláris és Klinikai Alapjai –17. előadás Az idős kor neurológiai elváltozásai 2. rész

3. A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) • Az agyi keringés zavarai (stroke) • A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratívbetegségek (pl. Parkinson kór) • Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: • myasthenia gravis • fejfájás • szédülés(vertigo) idősekben • Perifériásneuropátiák

4. Motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek : klasszifikáció • Korábbi definíciók: extrapiramidálisbetegség, a bazálisganglionok betegségei • Típusok: • Hipokinetikusszindrómák • Parkinson kór • Parkinson szindrómák • multiszisztémásatrophia • Hiperkinetikusszindrómák • Huntington chorea • Creutzfeldt-Jakob betegség

5. Motoros funkciókat érintő neurodegeneratív betegségek • Parkinson betegség • Mozgászavarral járó ismeretlen eredetű betegség remegéssel, lassú mozgással (bradykinesia), izom merevséggel (rigiditás), járási nehézségekkel és késői fázisaiban demenciával. • Huntington-chorea • Neurodegeneratív,autosomalisdomináns öröklődésűgenetikai zavar, amely befolyásolja az izom koordinációt (kóros, akaratlan „vonagló” mozgásokkal) kognitív leépüléssel és elbutulással. • Creutzfeldt-Jakob betegség • Ritka, degeneratív, minden esetben halálosagyi károsodás

6. Parkinson betegség: etiológiaprevalencia • Progresszív mozgászavarral járó betegség • A substantianigrában zajló progresszív sejt halál – következményes dopamin hiánnyal • A sejtkárosodás eredete nem ismert • Kockázati tényezők: • Életkor • Mérgező hatások (CO mérgezés, fertőzések, növényvédő szerek) • A tau-gén mutációi • Prevalencia: • 100-200/100.000 lakos • Férfiakban gyakrabban alakul ki (1,5 : 1)

7. Neurotranszmitterzavar Parkinson betegségben • Egyensúlya dopamin, ill. a glutamát/acetylcholin rendszer között • Dopamin hiány miatt kialakuló egyensúlyzavar Glutamát Acetylcholin Glutamát Acetylcholin Dopamin Dopamin

8. Parkinson betegség: korai tünetek • Tünetek: • Aszimmetria:egy-oldali mozgászavar • tremor (nyugalomban is látható, tartós erőfeszítésre romlik), • izommerevség (a végtagok passzív mozgatásakor fogaskerék tünet), • hypo- and bradykinesia (nehéz a mozdulat indítása, menet közben „lefagy”), • mimika hiánya (maszk szerűarc, csökkent pislogás) • poszturális tartási rendellenességek • lassú,monoton beszéd • Levodopaadásra a tünetek javulnak • Hosszú-távúlevodopakezelés önmagában dyskinesishez vezet.

9. Parkinson betegség: késői tünetek • Mozgás funkció • Poszturális, tartási bizonytalanság (8-10 év után) • Autonóm funkciók • seborrheászsíros (kenőcsös) bőr • orthostaticushipotenzió • gasztrointesztinális zavarok (dysphagia, székrekedés) • sphincter zavarok • impotencia • Fokozott izzadás • Kognitívhanyatlás • A szellemi leépülés minden esetben bekövetkezik (a mechanizmusismeretlen)

10. Szekunder (tüneti) Parkinson szindrómák • A szekunder Parkinson szindrómák a Parkinson beteséghez némileg hasonló tüneteket mutathatnak, de nem reagálnak levodopa kezelésre. A betegség progressziója gyakran igen gyors. • Infekciók:vírus encephalitis szövődménye • Agyi atherosclerosis : vaszkuláris Parkinson szindróma • Toxinok: szénmonoxid, mangán • Gyógyszerek: neurolepticumok, reserpin, metoclopramide methyldopa • Metabolikusrendellenességek: kórosmellékpajzsmirigy működés, agyi hipoxia • Tumorok • Koponya trauma • Másdegeneratívbetegségek: pl. striatonigrálisdegeneráció, olivopontocerebellárisatrófiák, Shy-Dragerszindróma

11. Huntington betegség (chorea) • Jellegzetességek: • 5-10/100.000 lakos • Autoszómálisdominánsöröklődés (huntingtingénje, a 4-es kromoszómán) • Kezdet: 40-50 éves kor • Átlagos túlélés nem haladja meg a 15 évet • Fő tünet: akaratlan, kóros, choreiformvonagló mozgások • Pszichiátriaitünetek a kezdetektől jelentkeznek (affektívzavarok, schizoformtünetek) • Nem gyógyítható

12. Creutzfeldt-Jakob betegség • Jellegzetességek : • Prevalencia: ritka, 1 / 1.000.000 lakos • Ok: prion (fertőző ágens, amely egy kóros szerkezetű (misfolded) fehérje • A betegség kezdete általában 60 éves korra tehető (50-70) • Tüneti triász: • demencia (memória zavarral kezdődik, szellemi leépülés alakul ki) • jellegzetes EEG kép • myoclonus • A progresszió során más tünetek is jelentkeznek : akaratlan mozgásokés izom gyengeség, vakság, kóma. • Progresszió: 0,5-1 év túlélés

13. A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) • Az agyi keringés zavarai (stroke) • A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratívbetegségek (pl. Parkinson kór) • Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: • myasthenia gravis • fejfájás • szédülés(vertigo) idősekben • Perifériásneuropátiák

14. Myasthenia gravis • Általános jellemzők • Autoimmunneuromuszkulárisbetegség, amely az acetylcholin receptorokat károsítja • Vezető tünetek: változó mértékű izom gyengeségés fáradékonyság, amely pihenésre javul • A betegség elsődlegesen az alábbi területeket érinti: • szem (ptosis= szemhéjcsüngés), • bulbaris (nyelés, rágás, beszéd) • mimikai izmok (kifejezéstelen arc) • nyak • váz izmok • légzőizmok(diaphragma, bulbáris formában gyakori ), légzési elégtelenséghez vezet

15. A myasthenia gravis pathomechanizmusa Idegvégződés Idegvégződések kiterjedten, az izom mentén Acetylcholin szabadul fel az idegvégződésből Ideg Neuromuszkulárisjunctio (rés az ideg és az izom között Ellenanyag Izomrost felszíne Izom Receptor az izomrost felületén Az ellenanyagok egyes receptorokat gátolnak, másokat károsítanak Egyes receptorokataktivál az acetylcholin

16. Myastheniagravis idős korban • Idősekben megfigyelhető speciális jellegzetességek • Gyakrabban és gyorsabban progrediál halálos betegséggé • A teljes remisszió ritkán fordul elő • A krízisek nagyobb valószínűséggel vezetnek halálhoz • Gyakrabban van szükség immunszupresszív kezelésre • Gyakrabban alakulnak ki gyógyszer mellékhatások • Gyakran látható társult betegség (pl. hypothyreosis 15%)

17. Időskori fejfájások • Primer (az összes fejfájás 60-70%-a) • Migraine (sokkal kevésbé gyakori, mint fiatalokban) • Tenziósfejfájás (gyakori) • Cluster (igen erős, ciklikus) fejfájás (elsősorban férfiakban, 60 év felett) • Szekunder (idősekben gyakoribb) • Intrakraniális vaszkulárisbetegségek • Intrakraniális tumor, gyulladás • Más betegséghez kapcsolódó formák (pl. fül-orr-gégészeti betegségek, a mozgató rendszer rendellenességei) • Gyógyszer által indukáltfejfájás (pl.nitrát) • Immunbetegséghez kapcsolódó forma (arteritistemporalis) • Traumákhoz kapcsolódó formák (krónikus szubdurális hematóma)

18. Időskori szédülések • Jellegzetességek: • Nagyon gyakori panasz idősekben • A 65 év felettiek 30%-avalamilyen formában szédül, ez az arány nagyon idősekben (85 év felett) 50%-raemelkedik • 80 év felett: nők 66%, férfiak 33% • Gyakran társul depresszióhoz • A szorongás növeli az előfordulási arányt • Az idősek 45-70% legalább egy évben egyszer elesik (a háttérben igen gyakran szédülés áll)

19. Időskori szédülések: okok • Vertebrobasiláriskeringési zavarok (idősekben ez a leggyakoribb ok) • Az egyensúlyszervet (vestibuláris rendszert) érintő degeneratív betegségek, ischemia • A nyaki régió mechanoreceptorainak degenerációja • Betegség miatt csökkent fizikai aktivitás, immobilizáció • Vérnyomás ingadozások • Exsiccosis (hipovolémia)

20. A leggyakoribb korfüggő neurológiai rendellenességek (témavázlat) • Az agyi keringés zavarai (stroke) • A motoros (majd később kognitív) funkciókat érintő neurodegeneratívbetegségek (pl. Parkinson kór) • Más, általánosabb neurológiai rendellenességek, amelyek idősekben is gyakran megjelennek: • myasthenia gravis • fejfájás • szédülés(vertigo) idősekben • Perifériásneuropátiák

21. Perifériás neuropátiák idős korban • A perifériás neuropátia a környéki idegrendszer kiterjedt sérülése. • Prevalencia: 2400/100.000 (2,4%), az életkorral 8000/100.000-re (8%) nő. Idősekben igen gyakori a rezgés-érzékelés és a boka reflexek kiesése az alsó végtagon. • Okok: (40-70% idiopátiásvagy autoimmun): • diabetes mellitus (Európában a leggyakoribb feltárt ok) • öregedés, alkoholizmus, HIV fertőzés, mérgezések, anyagcsere zavarok , B1-, B12 vitamin hiány, gyógyszer- mellékhatások • Következmények: szenzoros, motoros, autonóm rendellenességek • Tünetek a tünetek közé tartoznak paresztéziák, fájdalom, gyengeség, bénulás, lábfej deformitás, orthostaticushipotenzió, a verejtékezés zavarai, a gyomor motilitás zavarai, impotencia, incontinencia, stb.