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CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano. Aurora, 16 mesi di Palermo giunge alla nostra osservazione inviata da altro Ospedale per : EMATOCHEZIA. Anamnesi:

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CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

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Presentation Transcript

  1. CASO CLINICO Discusso da: Dott.ssa Giuseppina Pagano

  2. Aurora,16 mesi di Palermo giunge alla nostra osservazione inviata da altro Ospedale per : EMATOCHEZIA

  3. Anamnesi: Secondogenita nata a termine, fenomeni neonatali nella norma, allattamento esclusivo materno per i primi 2 mesi,successivamente misto. Svezzamento con glutine al 6° mese di vita. All’età di 10 mesi (Luglio ’07) : episodi di evacuazioni di feci frammiste a muco e sangue, senza tenesmo, in media 2-3 evacuazioni die, nessun altro sintomo associato Ricovero Ospedale Villa Sofia di Palermo: Hb: 12, Ht: 35, Sideremia: 18, Ferritina: 5 Ves: 10, PCR: neg, GB : 10.170 ( N: 46%, L: 41%, E: 1 %), PLT: 480.000,parametri della coagulazione, funzionalità organi ed apparati nella norma. esami colturali sulle feci (coprocoltura per Shighella, Salmonella, ricerca Yersinia, Campylobacter, Rotavirus, Adenovirus, Giardia Lamblia) EO: negativo Peso e statura > 50° C

  4. IPOTESI DIAGNOSTICA: • PROCTOCOLITE ALLERGICA Viene quindi intrapresa dieta priva di proteine del latte vaccino (latte di soia) Persistenza degli episodi di ematochezia (presenza di sangue e muco ad ogni evacuazione) Episodio di orticaria (dopo 2 settimane): Prick test per proteine del latte e soya, IgE totali ed IgE specifiche : NEGATIVI Idrolisato estensivo di lattoproteine per 4 settimane senza beneficio Latte di asina per 6 settimane senza beneficio

  5. 14 mesi (Novembre ’07): • CONSULENZA CHIRURGICA: esplorazione rettale con sospetto di lesione peduncolata palpabile • RETTOSIGMOIDOSCOPIA : iperplasia linfatica nodulare diffusa, non polipi • Istologia rettale:flogosi aspecifica

  6. Viene intrapresa terapia con Prednisone (1mg/ kg/ die) per 10 gg senza alcun beneficio • Sospesa la terapia steroidea è stata avviata dieta oligoantigenica (crema di mais e tapioca + miscela di AA con sospensione altri alimenti). • 16 mesi (Gennaio ’08) : Giunge alla nostra osservazione

  7. Epicrisi • Pz di 16 mesi • 10 mesi : comparsa di evacuazioni di feci frammiste a muco e sangue • 1° ipotesi diagnostica : PROCTOCOLITE ALLERGICA. a supporto: - tipologia dei sintomi ( ematochezia persistente) - iperplasia linfatica nodulare • 2° ipotesi diagnostica : POLIPO DEL RETTO a supporto: - tipologia dei sintomi - esplorazione rettale

  8. …giunge alla nostra osservazione* nelle ultime 2 settimane riferita accentuazione della presenza di sangue nelle feci……………conmuco e decremento ponderale (dieta ?)

  9. Esame obiettivo: Pallore cutaneo e delle mucose Peso > 50° C, statura > 75°C Obiettività addominale negativa Ispezione anale ed esplorazione rettale negative I° LIVELLO : Emocromo: Hb:9 gr%, Hct 30 VES 25, PCR:0.08,GR 5320000,GB 9700 N 32%, E 1%, L 63%, M 4%, PLT 582000 mmc, ALB: 34g/L ( vn 35-52) • Funzionalità organi ed apparati, fattori della coagulazione, dosaggio IgE tot, Rast alimenti, EMA, TGA, AGA, ASCA,ANCA, virologia per EBV, Adenovirus, CMV, tutti risultati neg o nella norma • Esame parassitologico delle feci, coprocoltura : risultati negativi • Ecografia addome negativa

  10. Approccio clinico e valutazione pediatrica Inquadramento CLINICO del SG Ematemesi: vomito di sangue fresco, se l'emorragia e' in atto, oppure a posa di caffe' in caso di emorragia non recente Melena: emissione di feci nere, picee dall'ano per digestione dell'emoglobina da parte degli enzimi intestinali e dalla flora batterica Ematochezia:perdita di sangue rosso vivo in piccole tracce dal retto anche frammisto a feci Rettorragia: che indica la presenza di sangue rosso vivo o piu scuro (coaguli) dall'ano, isolato o commisto a feci e/o muco. Sanguinamento acuto Sanguinamento cronico Sanguinamento oscuro-occulto

  11. Origine del sanguinamento EMATOCHEZIA MEDIO ALTO BASSO Valvola Ileocecale Legamento del Treitz

  12. DIAGNOSI DIFFERENZIALE • DIVERTICOLO MECKEL • MALFORMAZIONI VASCOLARI COLITI ( INFEZIONI,ALLERGIE ALIMENTARI,MICI) • POLIPO DEL COLON

  13. Iperplasia Linfatica Nodulare: QUALE SIGNIFICATO ? • Come interpretare ? Immagine endoscopica

  14. Iperplasia Linfatica Nodulare ? condizione benigna con aumento di volume dei follicoli linfatici intestinali - Laufer et al, J Clin Gastroent 2001, = non sintomi - Schenken et al J Pediatr Surg, = invaginazione e SG ( 25%) - Colon et al, Am J Gastroenterol 2001, = “watchful observation approach” - Spodatyk et al, JPGN 2005, associazione con ipoalbuminemia e Ipogammaglobulinemia.Trattamento con steroidi solo se diarrea ed ipoalbuminemia - Iacono et al,Clin Gastroent and Hepat.2006 : associazione tra iperplasia linfatica nodulare al colon e ileo terminale ed ipersensibilità agli alimenti

  15. QUALE MANAGEMENT ? Sanguinamento GI oscuro Endoscopia sup ed inf neg Second-look Endoscopico ? MICI ? O altro ? manifesta occulto Capsula Enteroscopia intraoperatoria Videocapsula Angiografia o Angio-TC

  16. 2° endoscopia

  17. Nelle 72 ore successive alla polipectomia. feci formate, non più sangue • ISTOLOGIA : POLIPO GIOVANILE DI TIPO AMARTOMATOSO

  18. - 30-40% DEI LGB IN ETA’ PEDIATRICA - LOCALIZZAZIONE “ VARIABILE” - AMARTOMI, ARCHITETTURA CISTICA O GHIANDOLARE (spesso singoli) - ADENOMI ( FAP Coli, Gardner’s Sindrome) 3-5 anni età a rischio POLIPOSI: PRESENZA DI N° > 5 POLIPI DI “SIZE” : 5-50 mm. Classificazione: Poliposi giovanile Poliposi giov. colica Poliposi familiare giov. Julia Corredor et al “ Gastrointestinal polyps in children: advances in molecular genetics, diagnosis, and management ” The Journal of Pediatrics Vol. 138, n° 5, 2001

  19. IS PANCOLONSCOPY (PC) NEEDED IN ALL CHILDREN WITH SUSPECTED POLYP ? AJG- Vol. 96, N° 6, 2001 40 % RIGHT POLYP 60 % LEFT POLYP I polipi dx vanno incontro a degenerazione adenomatosa entro 4 anni se non vanno resecati Hoffemberg et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1999 Grybosky et al, Am J Gastroenterol, 1986 Gupta et al, J Pediatr Gastroenterol Nutr, 1998

  20. Learning Pointsnel SG • Definizione del sintomo ? • Acuto e/o Cronico ? • Ipotesi sede ( Alto, medio o basso )? • Diagnostica differenziale ? • Indagini strumentali ? • Se colonscopia: sempre totale !!!

  21. “FALSO” SANGUINAMENTO GASTROINTESTINALE • SANGUE MATERNO • EPISTASSI • EMOTTISI • ORL

  22. CONCLUSIONI • UN ACCURATO ITER DIAGNOSTICO E' ESSENZIALE NEL BAMBINO CON SANGUE NELLE FECI • BISOGNA EVITARE DISAGI FISICI E PSICOLOGICI DERIVANTI DA INDAGINI STRUMENTALI INAPPROPRIATE E/O DIETE INUTILI….!!!!!!!

  23. Grazie

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