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Pathologies neurologiques. Thierry Voisin Service de Neurologie CHU Montpellier Service de Gériatrie CHU Toulouse. Déclin cognitif et syndrome démentiel. Le terme de déclin cognitif définit la perte acquise de fonctions cognitives avec ou sans retentissement dans la vie quotidienne.

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    Presentation Transcript
    1. Pathologies neurologiques Thierry Voisin Service de Neurologie CHU Montpellier Service de Gériatrie CHU Toulouse

    2. Déclin cognitif et syndrome démentiel • Le terme de déclin cognitif définit la perte acquise de fonctions cognitives avec ou sans retentissement dans la vie quotidienne. • Le terme de déclin cognitif sans démence définit la perte acquise de fonctions cognitives sans retentissement dans la vie quotidienne. • Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble mnésique authentifié, associé à au moins un autre trouble des fonctions supérieures (langage, praxie, gnosie, fonctions exécutives) et interférant avec les activités de la vie quotidienne.

    3. Plainte mnésique et déclin cognitif sans démence: un problème fréquent • La plainte mnésique est un symptôme fréquent: • Se rencontre dans plusieurs pathologies; • N’est pas obligatoirement liée à un trouble mnésique ou une maladie de la mémoire. • 48% des personnes de plus de 65 ans examinées en médecine générale. • Prévalence des sujets âgés avec de légers troubles cognitifs très variable en fonction des critères utilisés et de l’âge (26 à 85%).

    4. La démence : la prévalence augmente avec l’âge Fratiglioni L et al., Drugs Aging 1999; 15(5): 365-75

    5. Vieillissement et déclin cognitif • Au cours du vieillissement il existe un vieillissement cognitif, bien que l’âge n’influence pas de manière homogène les performances intellectuelles. • Les acquisitions anciennes et l’expérience se maintiennent longtemps, tandis que les capacités attentionnelles, la vitesse d’exécution, l’adaptation aux situations nouvelles, certaines modalités de la mémoire se dégradent plus précocement.

    6. Vieillissement cognitif normal et pathologique? • Études longitudinales: diminution des performances avec le vieillissement (attention, vitesse, …). • Mais grande variabilité inter-individuelle. • Le vieillissement n’entraîne pas nécessairement un déclin sauf en présence de certains facteurs environnementaux ou génétiques. • Différencier les troubles liés au vieillissement des troubles secondaires aux « pathologies » associées au vieillissement.

    7. Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 100% 1 Seuil « de plainte » Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

    8. Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 2- Hypertension artérielle ou diabète sucré ou alcool, … 100% 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

    9. Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou … 100% 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

    10. Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou … 100% 1 Seuil « de plainte » 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

    11. Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 2- Accident vasculaire cérébral 100% 1 Seuil « de plainte » 2 2 Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

    12. Diagnostic de Démence • Le critère A définit la démence par l’association de déficits cognitifs multiples au sein desquels les troubles mnésiques ont un rôle nécessaire et prépondérant ; • Le critère B précise que les troubles cognitifs doivent entraîner une altération significative sur les activités professionnelles ou sociales et être responsables d’un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur ; • Ces critères sont actuellement jugés insuffisants car trop tardifs pour les stades débutants.

    13. Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 2- Maladie d’Alzheimer 100% 1 Seuil « de plainte » 2 Stade de démence Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

    14. Mild Cognitive Impairmentou « Troubles cognitifs légers » • Une plainte mnésique, confirmée par l’interrogatoire du patient et de ses proches ; • Un fonctionnement cognitif « globalement » normal  (QIV & QIP=moyenne +/- 0.5 DS pour l’âge et le NC); • La préservation des activités de la vie quotidienne ; • Un déficit mnésique authentifié par des tests neuropsychologiques appropriés et rapportés à l’âge et au niveau culturel (moyenne<-1.5DS adaptée âge); • L’absence des critères de démence.

    15. Troubles de la mémoire • Mémoire: • Entrée de l’information, mémorisation ou encodage. • Stockage de l’information ou consolidation. • Remémoration ou récupération de l’information. • Différents troubles de la mémoire. • Différentes significations.

    16. Trois processus mnésiques 1. L’encodage: perturbé lors des troubles attentionnels, comme dans: La dépression; Les états confusionnels; La iatrogénie … 2. La consolidation: perturbée à la suite des lésions hippocampiques, comme dans: Les encéphalites: limbiques, herpétiques, … La maladie d’Alzheimer. 3. La récupération: perturbée en cas de dysfonctionnement exécutif, comme dans: La démence fronto-temporale; La démence sous-cortico frontale; La dépression; Le vieillissement normal.

    17. Trois catégories de MCI

    18. Les démences

    19. Fonctions cognitives 1- Vieillissement physiologique 2- Maladie d’Alzheimer 100% 1 Seuil « de plainte » 2 Stade de démence Seuil « d’insuffisance » 0 Age 100 ans

    20. Maladie d’Alzheimer 77% Démence à corps de Lewy 26% Démence Vasculaire 17% SH 13% DFT 5%

    21. Démences corticales vs sous-corticales

    22. Démences corticales Maladie d’Alzheimer Démence fronto-temporale Atrophie localisée Démences vasculaires … Démences sous-corticales Maladie de Parkinson Maladie de Steele-Richardson Démences vasculaires … Démences corticales vs sous-corticales • Corticales et sous-corticales • Dégénérescence corticobasale • Maladie à corps de Lewy • Démences vasculaires

    23. Diagnostic d’abord clinique • Constatation du syndrome démentiel: • Déclin des fonctions cognitives • Retentissement sur l’autonomie • Bilan étiologique: • Examen clinique • Réalisation d’une imagerie morphologique (IRM, scanner) • Réalisation éventuelle d’une imagerie fonctionnelle (SPECT) • Réalisation d’un bilan biologique (TSH, vitamine, fonction du contexte) • Synthèse de ces éléments + données évolutives

    24. Démences corticales

    25. Démences corticales Maladie d’Alzheimer Démence fronto-temporale Atrophie localisée Démences vasculaires … Démences sous-corticales Maladie de Parkinson Maladie de Steele-Richardson Démences vasculaires … Démences corticales vs sous-corticales • Corticales et sous-corticales • Dégénérescence corticobasale • Maladie à corps de Lewy • Démences vasculaires

    26. Maladie d’Alzheimer

    27. Diagnostic de Maladie d’Alzheimer • Noyau démentiel. • Évolution caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu. • Déficits ne sont pas dus: • A d’autres affections du SNC pouvant entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (maladie cérébrovasculaire, de parkinson, HSD, HPN, tumeur, …); • A des affections générales (hypothyroïdie, carence en B12 ou en Folates, hypercalcémie, neurosyphillis, VIH).

    28. V N M C I M A DISTRIBUTION CEREBRALE DES DNF AU COURS DU VN ET DE LA MA D’après Delacourte et al., 1999

    29. Démences corticales vs sous-corticales

    30. Maladie d’Alzheimer: évolution Légère Modérée Sévère Très sévère • Mémoire • Désorientation • Aphasie • Apraxie • Confusion • Agitation • Opposition ++ • Incontinence • Difficultésd’alimentation • Troubles moteurs • Difficultés de mobilisation • Dysphagie • Infections intercurrentes INDEPENDENCE Temps Volicer, Clinics in Geriatric Medicine, 2001

    31. Démence Fronto-temporale

    32. Diagnostic de démence fronto-temporale • Troubles du comportement: • Début insidieux et progression lente; perte précoce de la connaissance de sa propre personne et de la conscience de ses déficits; signes précoces de désinhibition; rigidité mentale; hyperoralité; comportement stéréotypé et persévératif; comportement d’utilisation; distractibilité et impulsivité. • Symptômes affectifs: • Dépression; anxiété; idéation suicidaire et idées fixes; hypochondrie; indifférence; amimie. • Langage et troubles de l’élocution: • Réduction progressive de l’élocution; expressions stéréotypées; écholalie et persévérations; mutisme généralement dans la phase tardive. • Orientation spatiale et les praxies sont généralement préservées. • A l’examen neurologique: • Présence de réflexes archaïques; incontinence précoce; syndrome extrapyramidal; pression artérielle basse et labile.

    33. Éléments complémentaires • Début survenant avant 65 ans; • Plus fréquemment un homme; • Histoire familiale de démence; • Syndrome pseudo-bulbaire, maladie de la corne antérieure.

    34. Échelle de dysfonctionnement frontale

    35. Neuropsychologie • Troubles mnésiques de type frontaux (troubles attentionnels, des stratégies de récupération, …); • Langage; • Fluence verbale altérée précocément; • Tests frontaux altérés mais pas toujours aux stades de début.

    36. Démences sous-corticales

    37. Démences corticales vs sous-corticales

    38. Syndrome parkinsonien, maladie de Parkinson et syndrome parkinsonien atypique

    39. Affirmer le Syndrome Parkinsonien • Le syndrome parkinsonien est un syndrome moteur défini par la présence : • D’une akinésie associée à au moins un des symptômes suivants : • Rigidité extrapyramidale; • Tremblements de repos; • Instabilité posturale.

    40. Affirmer le Syndrome Parkinsonien : l’Akinésie • L’akinésie est le maître symptôme. • Caractérisée par un retard à l’initiation du mouvement et des anomalies de son exécution: • Bradykinésie (diminution de la vitesse); • Hypokinésie (diminution de l’amplitude); • Fatigue précoce et arrêt dans le mouvement. • Atteint toute la gamme des actes moteurs : marche, mimique, parole, …

    41. Affirmer le Syndrome Parkinsonien : la Rigidité • Plastique, en tuyau de plomb ou cédant par à-coups. • Prédomine sur les fléchisseurs, participant au schéma en flexion.

    42. Affirmer le Syndrome Parkinsonien : le Tremblement • Lent (4-6 Hz); • Présent au repos, mais non exclusivement; • Son amplitude augmente aux émotions et au calcul mental.

    43. Affirmer le Syndrome Parkinsonien : l’Instabilité Posturale • Anomalies du contrôle postural. • En l’absence de troubles vestibulaires, cérébelleux, visuels ou proprioceptifs.

    44. Causes du Syndrome Parkinsonien • Ces symptômes sont la conséquence : • D’une dégénérescence; • D’une destruction; • Ou d’une atteinte fonctionnelle de la voie dopaminergique nigrostriée. • Ou bien • D’une dégénérescence; • D’une destruction; • Ou d’une atteinte fonctionnelle du striatum et de ses voies de sortie.

    45. Boucle Nigro-striée

    46. Démarche Diagnostique • Est-ce une Maladie de Parkinson ou un autre syndrome parkinsonien? • Recueil d’arguments mettant en doute ou confortant le diagnostic. • La MP : 2/3 à 3/4 des syndromes parkinsoniens. • Sa prévalence augmente avec l’âge. • Environ 1.5% des plus de 60 ans.

    47. Démarche Diagnostique • Les autres causes : • Syndromes parkinsoniens iatrogènes (5 à 10%); • Syndromes parkinsoniens vasculaires (3 à 5%); • Syndrome parkinsonien et hydrocéphalie; • Atrophies multisystématisées, syndrome de Steele-Richardson-Olzewsky, dégénérescence cortico-basale et maladie d’Alzheimer (10 à 20%); • …

    48. Syndrome Parkinsonien Iatrogène • Première étiologie à rechercher (fréquence, caractère le plus souvent réversible). • Éléments évocateurs: • Caractère symétrique; • Tremblement postural de haute fréquence (7-8hz); • Tremblement péri-oral fin; • Association à une akathisie ou à des dyskinésies tardives bucco-linguo-faciales. • Le sujet âgé est le plus à risque, même à doses « thérapeutiques »: délai d’apparition variable (1 mois à plusieurs années); persistance longtemps après arrêt de la drogue, plus d’1/3 des patients ont encore des signes 1 an après.

    49. Syndrome Parkinsonien Iatrogène • Neuroleptiques; • Inhibiteurs calciques; • Alpha-méthyl-dopa; • Certains antidépresseurs; • Certains antiépileptiques; • Le lithium; • La cordarone; • …