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ATHEROME VASCULARITES

DFGSM3 – ED4 – 2012/2013. UE Biopathologie Tissulaire. PATHOLOGIE VASCULAIRE. ATHEROME VASCULARITES. Pr Laurence LAMANT Lamant.l@chu-toulouse.fr. Dossier n°1. MR K. 75 ans est atteint d’une claudication intermittente des membres inférieurs.

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ATHEROME VASCULARITES

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Presentation Transcript


  1. DFGSM3 – ED4 – 2012/2013 UE Biopathologie Tissulaire PATHOLOGIE VASCULAIRE ATHEROMEVASCULARITES Pr Laurence LAMANTLamant.l@chu-toulouse.fr

  2. Dossier n°1 • MR K. 75 ans est atteint d’une claudication intermittente des membres inférieurs. • Il a aussi présenté plusieurs épisodes d’angine de poitrine. • Vous évoquez une pathologie athéromateuse.

  3. Dossier n°1 • Quelles sont les lésions vasculaires induites par l’athérome ? • Décrivez les macroscopiquement et microscopiquement.

  4. Polycopié CUPF

  5. Stries lipidiques Polycopié CUPF

  6. Stries lipidiques Polycopié CUPF

  7. Plaques athéromateuses Polycopié CUPF

  8. Polycopié CUPF

  9. Dossier n°1 • Comment expliquer la symptomatologie clinique de ce patient ? • Complications évolutives?

  10. Polycopié CUPF

  11. Sténose Polycopié CUPF Ischémie chronique (Claudication, angor, hypotrophie de l’organe, fibrose….)

  12. Emboles athéromateux (réalisant parfois un syndrome des emboles cholestéroliques) 1/ Quelle est l’évolution classique des plaques athéromateuses ? Polycopié CUPF

  13. 2/ Quelle est l’évolution classique des plaques athéromateuses ?

  14. - Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante * Thrombose murale

  15. - Thrombose sur plaque * Thrombose oblitérante Ischémie aiguë et nécrose(infarctus)

  16. - Thrombose sur plaque * thrombose oblitérante * thrombose murale Ischémie chronique (angor d’effort, claudication, hypotrophie de l’organe, fibrose, …)

  17. - Thrombose sur plaque Thrombose Embol fibrinocruorique Ischémie aigue

  18. - Anévrisme +/- rupture Polycopié CUPF

  19. Est-il vrai que l’athérome débute toujours après 40 ans ? • Quels sont les principaux facteurs de risque pour la maladie athéromateuse ?

  20. Polycopié CUPF Physiopathologie

  21. Dossier n°2 • Mr B. 88 ans consulte pour des céphalées bilatérales et des douleurs articulaires siégeant aux racines des membres • Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire avec augmentation de la VS et de la CRP

  22. Quel(s) diagnostic(s) proposez vous ?

  23. Dossier n°2 • Quel examen allez vous demander pour confirmer le diagnostic le plus probable ? • En cas de réponse positive à votre question, quelles lésions microscopiques spécifiques allez vous observer ?

  24. Biopsie de l’artère temporale Polycopié CUPF

  25. Dossier n°2 • Un résultat négatif à cet examen suffit-il à écarter le diagnostic présumé ? Pourquoi ? • Citez une autre affection susceptible de donner des lésions microscopiquement similaires ?

  26. Maladie de Takayashu Polycopié CUPF

  27. Dossier n°2 • Votre patient vous demande s’il existe une étiologie à cette affection ? • Quels sont les risques évolutifs ?

  28. En résumé…. La maladie de HORTON - Panartérite inflammatoire, subaigue,giganto-cellulaire, segmentaire et plurifocale - Peut toucher l’ensemble du système artériel de l’organisme, mais prédilection pour les branches de la carotide externe et ophtalmiques, de la carotide interne. - Sujet de >50ans, céphalées, fièvre nue, AEG, asthénie, pseudo-polyarthrite rhizomélique (50%), important syndrome inflammatoire… - Confirmation diag: BAT (mais sensibilité de 60%!) - Risque évolutif majeur: cécité donc urgence diagnostique

  29. Physiopathologie Chez le sujet sain: cellules dendritiques immatures non activées dans l’adventice Quand ces cellules présentent l’Ag aux lymphocytes T, les T sont inhibés (tolérance immunitaire)

  30. Fragmentation de la LEI Hyperplasie de l’intima

  31. Dossier n°3 • Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de l’état général et de la fièvre • La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires

  32. Dossier n°3 • Mme A. 32 ans présente des douleurs musculaires depuis plusieurs semaines avec une altération de l’état général et de la fièvre • La peau des membres inférieurs présente des formations maculeuses, rouges violacées indurées et inflammatoires • Les examens biologiques révèlent un syndrome inflammatoire important mais non spécifique • Une biopsie neuromusculaire est réalisée

  33. Polycopié CUPF

  34. Dossier n°3 • Qu’aurait-on pu faire de plus simple pour arriver à la même conclusion ? • En cas de négativité de la biopsie, peut-on écarter le diagnostic présumé?

  35. Dossier n°3 • Y a-t-il d’autres marqueurs utiles pour étayer ce diagnostic ? • Organe(s) dont l’atteinte grève le pronostic de cette affection? Par quel processus?

  36. Dossier n°3 • Citez deux autres affections vasculaires touchant aussi les vaisseaux de moyen calibre ?

  37. Physiopathologie de la PAN Probables complexes immuns circulants; RI; dommage vasculaire Association à l’infection HVB (PAN dans les mois suivant l’infection) (10%) Autres infections? (HIV, Parvovirus B19…)

  38. En résumé…. La Péri-Artérite Noueuse (PAN) • - Vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibre, sans glomérulonéphrite ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules • Survenue à tous les âges, syndrome inflammatoire et possible infection par le virus de l’hépatite B • Les lésions portent sur les trois tuniques : • . nécrose fibrinoïde de la média • . infiltrat inflammatoire panpariétal • . éventuelle thrombose de la lumière

  39. CLASSIFICATION DES VASCULARITES Polycopié CUPF

  40. CLASSIFICATION DES VASCULARITES

  41. Vascularites touchant les petits vaisseaux 1/ Vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Churg et Strauss = GPA et éosinophilie Polyangéite microscopique

  42. Vascularites touchant les petits vaisseaux 1/ Vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Atteinte ORL Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Atteinte pulmonaire Atteinte rénale c-ANCA Asthme Churg et Strauss = GPA et éosinophilie Hyper-éosinophilie p-ANCA Atteinte pulmonaire Polyangéite microscopique Atteinte rénale p-ANCA

  43. Vascularites touchant les petits vaisseaux 1/ Vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Atteinte ORL Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA) Atteinte pulmonaire Atteinte rénale c-ANCA (Pr 3) Vascularite nécrosante + granulomes Asthme Churg et Strauss = GPA et éosinophilie Hyper-éosinophilie p-ANCA (MPO) Vascularite nécrosante + granulomes + PNE Atteinte pulmonaire Atteinte rénale Polyangéite microscopique p-ANCA (MPO) Vascularite nécrosante sans granulome

  44. Polycopié CUPF Wegener = Granulomatose avec polyangéite (GPA)

  45. Polycopié CUPF Polyangéite microscopique

  46. Neutrophile: point cardinal de ces vascularites associées aux ANCA Cellule Cible de l’auto-immunité Cellule Effectrice du dommage endothélial Ac dirigés contre 2 auto-Ag principaux des PNN: proteinase 3 (WG) et myéloperoxidase (S&S,MAP)

  47. Institut Cochin

  48. CLASSIFICATION DES VASCULARITES

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