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Malformações da parede abdominal. Dra Danielle Nunes Forny Serviço de Cirurgia Pediátrica IPPMG/UFRJ. Malformações da parede abdominal. Gastrosquise Onfalocele Hérnia de cordão umbilical Extrofia de cloaca. Embriologia Parede abdominal .

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malforma es da parede abdominal

Malformações da parede abdominal

Dra Danielle Nunes Forny

Serviço de Cirurgia Pediátrica

IPPMG/UFRJ

malforma es da parede abdominal1
Malformações da parede abdominal
  • Gastrosquise
  • Onfalocele
  • Hérnia de cordão umbilical
  • Extrofia de cloaca
embriologia parede abdominal
EmbriologiaParede abdominal
  • 3ª semana: 4 pregas (2 laterais, 1 cefálica e 1 caudal)
  • Migração das pregas em direção ao cordão umbilical
  • Herniação fisiológica do intestino médio ( 6 ª a 12 ª semana)
gastrosquise1
Gastrosquise
  • Definição: defeito da parede abdominal, com exposição de alças intestinais (sem cobertura).
  • Defeito lateral ao cordão umbilical (direita)
  • Prematuros ou PIG
  • Sexo masculino
gastrosquise3
Gastrosquise
  • Etiologia: Ruptura do âmnio ao nível do anel umbilical? Involução anormal da veia umbilical direita? Ruptura da artéria vitelina direita?
  • Ausência de malformações associadas (exceto atresias intestinais)
  • Idade materna baixa, primigesta, uso de drogas ilícitas. Agentes vasoconstrictores?
  • Incidência maior que Onfalocele
gastrosquise diagn stico pr natal
GastrosquiseDiagnóstico pré-natal

Ultrassonografia obstétrica

  • 2º trimestre
  • Exposição de alças intestinais
gastrosquise diagn stico pr natal1
GastrosquiseDiagnóstico pré-natal

RNM

  • Complementar
  • Isenta de radiação
gastrosquise4
Gastrosquise
  • Parto vaginal/cesáreo ?
  • Antecipação do parto?
  • Transferência da mãe para centro hospitalar terciário (UTI neonatal e esquipe de Cirurgia pediátrica)
gastrosquise estabiliza o cl nica
GastrosquiseEstabilização clínica
  • Controle da temperatura corporal
  • Controle da função respiratória
  • Reposição de eletrólitos
  • Evitar exposição prolongada das alças intestinais
  • COG e estímulo retal
gastrosquise tratamento cir rgico
GastrosquiseTratamento cirúrgico

Fechamento primário

  • Redução das alças para a cavidade abdominal
  • Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”)
  • Manutenção do coto umbilical
gastrosquise tratamento cir rgico1
GastrosquiseTratamento cirúrgico

Fechamento estagiado

  • Silo de Silastic
  • Redução gradual das alças intestinais para a cavidade abdominal
  • Manutenção do coto umbilical
  • Redução em até 7 dias
gastrosquise cuidados p s operat rios
GastrosquiseCuidados pós-operatórios
  • Ventilação mecânica
  • COG
  • NPT
  • Antibioticoprofilaxia (primário) / terapia (estagiado)
onfalocele1
Onfalocele
  • Definição: defeito da parede abdominal, recoberto por uma membrana brilhante, contendo vísceras intra-abdominais
  • Membrana: peritônio, âmnion e geleia de Wharton
  • Lesão central, com inserção do cordão umbilical
  • Cavidade abdominal de tamanho reduzido
  • Predominância: masculino
onfalocele2
Onfalocele
  • Etiologia: defeito de migração das pregas abdominais (embriogênese precoce)
  • 20 % alterações cromossômicas (trimossomia do 18)
  • 45 % malformações congênitas associadas (cardíacas, musculoesqueléticas e tubo neural)
  • Epidemiologia: sem relação com idade materna. Obesidade. Carência de B12 e Ác fólico
malforma es associadas s beckwith wiedeman
Malformações associadasS. Beckwith-Wiedeman
  • Onfalocele, macroglossia e gigantismo
  • Hipoglicemia neonatal
  • Retardo mental
  • Visceromegalias (fígado, baço, rins, pâncreas e adrenais)
  • Associação com TU de Wilms
malforma es associadas pentalogia de cantrell
Malformações associadasPentalogia de Cantrell
  • Onfalocele (epigástrica), ectopia cordis, defeito pericárdico, fenda esternal e defeitos intra-cardíacos
  • Mau prognóstico
  • Defeito de migração da prega cefálica
onfalocele diagn stico pr natal
OnfaloceleDiagnóstico pré-natal

Ultrassonografia obstétrica

  • 2º trimestre
  • Herniação de vísceras abdominais (fígado) recoberta por uma membrana
  • Pesquisa de malformações associadas
  • Amniocentese (AFP, AcHE, cariótipo)
onfalocele diagn stico pr natal1
OnfaloceleDiagnóstico pré-natal

RNM

  • Complementar
  • Isenta de radiação
onfalocele3
Onfalocele
  • Parto cesáreo? Vaginal?
  • Transferência da gestante para centro terciário (equipe de Cirurgiões pediátricos e UTI neonatal)
onfalocele estabiliza o cl nica
OnfaloceleEstabilização clínica
  • COG (descompressão gástrica), estímulo retal (descompressão intestinal)
  • Manutenção da temperatura corporal
  • Reposição hidroeletrolítica
  • Avaliação cardiológica e de outras malformações associadas
onfalocele tratamento cir rgico
Onfalocele Tratamento cirúrgico
  • Ressecção da membrana protetora
  • Manobras de estiramento da cavidade abdominal (“Stretching”)
  • Síntese primária ou estagiada da cavidade abdominal
onfalocele tratamento cir rgico1
OnfaloceleTratamento cirúrgico

Fechamento primário

  • Desejável
  • Ventilação intra-operatória adequada (PIP < 25 cm H2O)
  • Retorno venoso adequado
  • Pressão intra-abdominal inferior a 20 cm H20 (CNG ou CV)
onfalocele tratamento cir rgico2
OnfaloceleTratamento cirúrgico

Fechamento estagiado

  • Prótese (silo) de material siliconizado (Silastic)
  • Redução gradual à partir do 1º DPO
  • Completa até o 7º DPO
onfalocele tratamento conservador
OnfaloceleTratamento conservador
  • Aplicação de antissépticos sobre a membrana protetora (Sulfadiazina de prata)
  • Criação de hérnia ventral
  • Raramente utilizada (atualmente)
onfalocele cuidados p s operat rios
OnfaloceleCuidados pós-operatórios
  • UTI Neonatal
  • Ventilação mecânica
  • NPT
  • COG
  • Antibioticoprofilaxia (primário)/terapia (estagiado)
h rnia de cord o umbilical1
Hérnia de cordão umbilical
  • Defeito aponeurótico inferior a 4 cm
  • Conteúdo: somente alças intestinais, recoberta por uma membrana translúcida
  • Menor incidência de malformações congênitas
  • Mal rotação intestinal associada
extrofia de cloaca1
Extrofia de cloaca
  • Etiologia: não migração da prega caudal? Ruptura precoce da membrana cloacal?
  • Onfalocele, extrofia de bexiga, anomalia anorretal, disjunção pubiana, epispádia e criptorquidia
extrofia de cloaca2
Extrofia de cloaca
  • Diagnóstico: Pré-natal (USG). Pós-natal
  • Investigação de anomalias congênitas associadas
  • Tratamento: cirúrgico, estagiado (correção da onfalocelee da extrofia de bexiga, osteotomia, colostomia. Anorretoplastia sagital posterior, Orquidopexia e correção da epispádia)
onfalocele x gastrosquise
Onfalocele X Gastrosquise

Gastrosquise

Exteriorização de vísceras abdominais recobertas por uma membrana translúcida

Malformações associadas

Exteriorização de alças intestinais (sem cobertura)

Pouca incidência de malformações associadas

Atresias intestinais

Onfalocele

slide36
Gastrosquise

Onfalocele

slide38

Obrigada

Agradecimento especial ao Dr. Ivens Baker Meio pela cessão

de grande parte do material fotográfico