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心 肌 疾 病 Myocardial disease

心 肌 疾 病 Myocardial disease. 主讲人：唐晓鸿. 心 肌 疾 病. 心肌疾病： 以心肌病变为主要表现的一组疾病. 心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病. 心肌病（ 原发性 ）. 特异性心肌病. 心肌疾病. 心肌炎. 原发性心肌病定义及分类. 扩 张 型 心 肌 病. (1995 年 WHO/ISFC). 肥 厚 型 心 肌 病. 正常心脏. 限 制 型 心 肌 病. 右致 室心 心律 肌失 病常 性. 未分类心肌病. 扩张型心肌病.

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心 肌 疾 病 Myocardial disease

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Presentation Transcript

  1. 心 肌 疾 病 Myocardial disease 主讲人：唐晓鸿

  2. 心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌病 :伴有心肌功能障碍的心肌疾病 心肌病（原发性） 特异性心肌病 心肌疾病 心肌炎

  3. 原发性心肌病定义及分类 扩 张 型 心 肌 病 (1995年WHO/ISFC) 肥 厚 型 心 肌 病 正常心脏 限 制 型 心 肌 病 右致 室心 心律 肌失 病常 性 未分类心肌病

  4. 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM

  5. DCM-基本特征 收缩功能障碍、充血性心力衰竭 心腔扩大 心律失常 栓 塞

  6. DCM-病因 病因不明 病毒直接损伤 病毒感染 免疫因素

  7. DCM-病理 大体检查： ※室壁变薄 ※全心扩大 ※纤维瘢痕 ※附壁血栓 ※瓣膜及冠状动脉正常

  8. DCM-病理 组织学检查： 非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存

  9. DCM-临床表现 常见症状 ※ 气促 心悸、乏力 ※浮肿、腹胀 ※可发生栓塞 ※可猝死

  10. DCM-临床表现 常见体征 ※心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 二尖瓣区或三尖瓣区 可闻及SM吹风样杂音 ※ 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿

  11. DCM-辅助检查.1 超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变

  12. DCM-辅助检查.2 胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血

  13. DCM-辅助检查.3 心电图：多样而缺乏特异性 ST-T改变 多种心律失常 少数可见病理性Q波

  14. DCM-辅助检查.4 心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常

  15. DCM-诊断 采取排除法： 临床:心脏增大 心律失常 各种病因明确的器质性心脏病 诊 断 心力衰竭 排 除 彩超：大而薄 各种特异性心肌病 弥漫性搏动↓

  16. DCM-鉴别诊断 需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别

  17. DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病 缺血性心肌病 可发生于任何年龄， 中年多见，常<40岁 偏大，常>40岁 年龄 常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,可 有家族史 有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史 病史

  18. DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病 缺血性心肌病 常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓 以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤 超 声 心动图

  19. DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病 缺血性心肌病 心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀 沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏 核素 检查 冠状动 脉造影 多支病变 正常

  20. DCM-预后 预后不良： ※发病后5年存活率40% ※ 10年存活率22% ※年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 ※年龄>40岁患者主要死因：顽固性心衰

  21. DCM-治疗.1 一般治疗: ※预防感染、控制糖尿病、高血压 ※ 避免其他损害心肌的因素 ※低盐、休息 ※戒烟酒、补充B族维生素

  22. DCM-治疗.2 内科治疗: ※控制心力衰竭：洋地黄 利尿剂 血管扩张剂 ACEI ※控制心律失常：

  23. DCM-治疗.2 内科治疗: ※β受体阻断剂：上调β受体密度， 降低交感活性 ※ Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用

  24. DCM-治疗.3 外科治疗: ※心脏移植 ※ 全人工心脏 ※ 动力心肌成形术 ※ 左心室缩（减）容术

  25. 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy/HCM 特 征： 心肌非对称性肥厚，心室腔变小 基本病态： 左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降

  26. HCM-病因 ※遗传方式：常染体显性遗传（占76%） ※有明显家族史（约1/3） ※肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素

  27. DCM-病理.1 大体检查： 非对称性肥厚95% 对称性肥厚5% 室间隔肥厚90% 心尖部肥厚3-5%

  28. DCM-病理.1 室间隔肥厚（90%） 分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病

  29. DCM-病理.2 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱

  30. HCM-临床表现 症 状: 非典型心绞痛 劳力性呼吸困难 频发-过性晕厥 发生猝死

  31. HCM-临床表现 体征: ※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 ※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大 ※部分可闻及S3或S4

  32. HCM-辅助检查.1 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）

  33. HCM-辅助检查.2 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波

  34. HCM-辅助检查.3 心导管检查: 左心室舒张末压升高 左心室与流出道压力阶差> 20mmHg Brockenbrough 现象阳性 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常

  35. HCM-辅助检查.4 胸部X线检查： 心内膜心肌活检:

  36. HCM-诊断 有阳性家族史者 临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 诊断 超声心动图 心电图 心导管检查 结合

  37. HCM-预后 ※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 ※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤

  38. HCM-治疗 ※ 药物治疗： β阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓

  39. HCM-治疗 ※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术 ※ 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 ※ 起搏器治疗：植入DDD型起搏器

  40. 限制型心肌病 restrictive cardiomyopathy/RCM 病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小 主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻

  41. HCM-临床表现 酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎” 左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主

  42. RCM-辅助检查.1 超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚

  43. RCM-辅助检查.2 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化

  44. RCM-辅助检查.3 ※ CT 和 MRI：心内膜增厚 ※ 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形 ※ 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小

  45. RCM-诊断 心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 诊 断 缩窄性心 包炎表现

  46. RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点

  47. RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点

  48. RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点

  49. HCM-治疗 ※只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 ※手术剥离增厚的心内膜 ※心脏移植

  50. 致心律失常型右室心肌病 arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC 特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。

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