Carla Regina Silva Araújo (R1) Orientadora: Dra Lisliê Capoulade - PowerPoint PPT Presentation

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  1. Carla Regina Silva Araújo (R1) Orientadora: Dra Lisliê Capoulade Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 8/8/2011 www.paulomargotto.com.br

  2. Descrita por Laennec em 1819 • Condição crônica e debilitante caracterizada por tosse persistente, produção excessiva de expectoração e infecções respiratórias recorrentes • Dilatação anormal e distorção das vias aéreas em consequência de alterações estruturais da parede brônquica • Prevalência: varia com a população estudada Uptodate: Causes of bronchiectasis in children

  3. Principais fatores: obstrução + infecção + inflamação • Agressão à parede brônquica destruição do epitélio ciliado + inflamação e enfraquecimento das estruturas musculares e elásticas facilmente colapsáveis obstrução e estase de secreção Uptodate: Causes of bronchiectasis in children

  4. Stafler P; Carr S B: Non-cystic fibrosis bronchiectasis: its diagnosis and management. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2010;95:73–82.

  5. Localizadas ou generalizadas • Císticas, varicosas ou cilíndricas • Congênitas ou adquiridas RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  6. Malformaçõescongênitas do pulmão • Obstruçãooucorpoestranho • Aspiração • Inalação • Asma (controverso) • Síndrome do lobo médio • Anormalidade das viasaéreas • Bronquiectasia de tração • Pós-infecciosa (~42%) • Defeitosimunes • Doença do tecidoconjuntivo • Aspergilosebroncopulmonaralérgica • Fibrosecística • Defeitosciliares Uptodate: Causes of bronchiectasis in children

  7. Preferencialmente em ambos os lobos inferiores • Lobo inferior esquerdo (3 vezes mais) • Lobo médio: aspiração de corpo estranho ou compressão brônquica extrínseca • Lobos superiores: na tuberculose, na fibrose cística ou na síndrome aspirativa em pacientes em decúbito dorsal RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  8. Tosse em > de 90% (produtiva entre 75-100% - mucopurulenta ou purulenta em 71-97%) • Dispnéia; dor torácica; hemoptise; falência respiratória e cor pulmonale • Sinais: baqueteamento digital, cianose, crepitações inspiratórias e roncos expiratórios Hill A T; Pasteur M; Cornford C; Welham S; Bilton D: Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis Bronchiectasis. Prim Care Resp J 2011; 20(x): xx-xx

  9. Tosse produtiva crônica (> 8 semanas) • Asma que não responde ao tratamento • Sinusopatias de repetição • Resolução incompleta de pneumonia grave ou pneumonias recorrentes • Síndrome pertussóide sem resolução após 6 meses • Sinaispersistentes e inexplicáveis, especialmentecrepitaçõespulmonares • Sintomasrespiratóriosemcrianças com desordensestruturaisoufuncionais do esôfago e tratorespiratório superior • Hemoptise inexplicada Hill A T; Pasteur M; Cornford C; Welham S; Bilton D: Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis Bronchiectasis. Prim Care Resp J 2011; 20(x): xx-xx

  10. Radiografia de tórax: raio-x normal nãoexclui o diagnóstico. Raio-x sugestivonão é diagnóstico. • Tomografiacomputadorizada de tórax de altaresolução: padrão-ouro • Espirometria: adultos e crianças > 5 anos • Análisemicrobiológica de escarro (faseestável e exacerbações) Uptodate: Clinical manifestations and evaluation of bronchiectasis in Children

  11. Brônquios dilatados: diâmetro do brônquio pelo menos 1,5 vez o vaso que o acompanha (anel em sinete e trilho de trem) • Falta de afilamento do brônquio em relação à periferia • Presença de vias aéreas na periferia • Espessamento da parede brônquica • Impactaçãomucóide • Perfusão em mosaico • Represamento de ar na expiração RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  12. História clínica • Exame físico • Dosagem de imunoglobulinas e outros testes imunológicos • Testes para pesquisa de Aspergilosebroncopulmonar alérgica e fibrose cística • Estudo da função ciliar • Broncoscopia Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

  13. Tratar as causas de base • Remoção das secreções • Prevenção e tratamento de processos infecciosos e exacerbações • Normalização do estado nutricional • Atingir crescimento e desenvolvimento normal • Suporte psicossocial • Medidas profiláticas RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  14. Exacerbações • Deterioraçãoaguda, com piora dos sintomaslocais (tosse, aumento do volume e viscosidadedaexpectoração, aumentodapurulênciaassociado a dispnéia, hemoptise) e/oucomprometimentosistêmico. Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

  15. Tratamento empírico por via oral até resultado da cultura - 10 a 14 dias • Streptococcuspneumoniae, Haemophilusinfluenzae, Staphylococcusaureus, Pseudomonasaeruginosa • Após resultado da cultura - trocar antibiótico se não houver resposta ao tratamento inicial Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

  16. Falência circulatória, e/ou respiratória, e/ou cianose • Temperatura >38°C • Pacienteimpossibilitado de tomarantibiótico oral • Sintomas refratários ao tratamento oral Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

  17. Antibiótico a longo prazo: • Exacerbações frequentes (>3) ou deterioração da função pulmonar • 2 semanas de antibiótico intercaladas com 2 semanas sem (Macrolídeos) • Tempo de tratamento: 4 meses a 1 ano (reavaliação) • Pode resultar em resistência • Colonização crônica por Pseudomonasaeruginosa – aminoglicosídeo inalado Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

  18. Fisioterapia respiratória • Mucolíticos e agentes hiperosmolares (fibrose cística) • Broncodilatadores • Antiinflamatórios • Oxigenioterapia • Reabilitação pulmonar • Ventilação com pressão positiva não-invasiva RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  19. Sintomas persistentes e refratários ao tratamento clínico • Baixa aderência a tratamento de longa duração • Déficit de crescimento e desenvolvimento pôndero-estatural • Hemoptises graves e recorrentes, não controláveis por embolização arterial brônquica • Bronquiectasias localizadas, com sintomas importantes RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  20. Transplante pulmonar bilateral: pneumopatia grave por bronquiectasias difusas RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  21. Pneumonias de repetição • Desnutrição • Empiema • Pneumotórax • Abscesso pulmonar • Cor pulmonale • Hemoptises RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  22. Evitar exposição ao tabaco • Imunizações (pneumococo e Influenza) • Tratamento das causas de base • Tratamento agressivo das infecções respiratórias • Macrolídeos: dias alternados Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

  23. Evoluçãofavorável: doençalocalizada • Piorprognóstico: doença grave desde o início RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

  24. Morbidadesignificativa • Ansiedade e depressão • Declíniodaqualidade de vida • Declínio gradual dafunçãopulmonar RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.