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Carla Regina Silva Araújo (R1) Orientadora: Dra Lisliê Capoulade

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Carla Regina Silva Araújo (R1) Orientadora: Dra Lisliê Capoulade Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Brasília, 8/8/2011 www.paulomargotto.com.br. Descrita por Laennec em 1819

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Carla Regina Silva Araújo (R1)

Orientadora: Dra Lisliê Capoulade

Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF

Brasília, 8/8/2011

www.paulomargotto.com.br

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Descrita por Laennec em 1819

  • Condição crônica e debilitante caracterizada por tosse persistente, produção excessiva de expectoração e infecções respiratórias recorrentes
  • Dilatação anormal e distorção das vias aéreas em consequência de alterações estruturais da parede brônquica
  • Prevalência: varia com a população estudada

Uptodate: Causes of bronchiectasis in children

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Principais fatores: obstrução + infecção + inflamação

  • Agressão à parede brônquica destruição do epitélio ciliado + inflamação e enfraquecimento das estruturas musculares e elásticas facilmente colapsáveis obstrução e estase de secreção

Uptodate: Causes of bronchiectasis in children

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Stafler P; Carr S B: Non-cystic fibrosis bronchiectasis: its diagnosis and management. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2010;95:73–82.

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Localizadas ou generalizadas

  • Císticas, varicosas ou cilíndricas
  • Congênitas ou adquiridas

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Malformaçõescongênitas do pulmão

  • Obstruçãooucorpoestranho
  • Aspiração
  • Inalação
  • Asma (controverso)
  • Síndrome do lobo médio
  • Anormalidade das viasaéreas
  • Bronquiectasia de tração
  • Pós-infecciosa (~42%)
  • Defeitosimunes
  • Doença do tecidoconjuntivo
  • Aspergilosebroncopulmonaralérgica
  • Fibrosecística
  • Defeitosciliares

Uptodate: Causes of bronchiectasis in children

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Preferencialmente em ambos os lobos inferiores

    • Lobo inferior esquerdo (3 vezes mais)
  • Lobo médio: aspiração de corpo estranho ou compressão brônquica extrínseca
  • Lobos superiores: na tuberculose, na fibrose cística ou na síndrome aspirativa em pacientes em decúbito dorsal

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Tosse em > de 90% (produtiva entre 75-100% - mucopurulenta ou purulenta em 71-97%)

  • Dispnéia; dor torácica; hemoptise; falência respiratória e cor pulmonale
  • Sinais: baqueteamento digital, cianose, crepitações inspiratórias e roncos expiratórios

Hill A T; Pasteur M; Cornford C; Welham S; Bilton D: Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis Bronchiectasis. Prim Care Resp J 2011; 20(x): xx-xx

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Tosse produtiva crônica (> 8 semanas)

  • Asma que não responde ao tratamento
  • Sinusopatias de repetição
  • Resolução incompleta de pneumonia grave ou pneumonias recorrentes
  • Síndrome pertussóide sem resolução após 6 meses
  • Sinaispersistentes e inexplicáveis, especialmentecrepitaçõespulmonares
  • Sintomasrespiratóriosemcrianças com desordensestruturaisoufuncionais do esôfago e tratorespiratório superior
  • Hemoptise inexplicada

Hill A T; Pasteur M; Cornford C; Welham S; Bilton D: Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of non-cystic fibrosis Bronchiectasis. Prim Care Resp J 2011; 20(x): xx-xx

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Radiografia de tórax: raio-x normal nãoexclui o diagnóstico. Raio-x sugestivonão é diagnóstico.

  • Tomografiacomputadorizada de tórax de altaresolução: padrão-ouro
  • Espirometria: adultos e crianças > 5 anos
  • Análisemicrobiológica de escarro (faseestável e exacerbações)

Uptodate: Clinical manifestations and evaluation of bronchiectasis in Children

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Brônquios dilatados: diâmetro do brônquio pelo menos 1,5 vez o vaso que o acompanha (anel em sinete e trilho de trem)

  • Falta de afilamento do brônquio em relação à periferia
  • Presença de vias aéreas na periferia
  • Espessamento da parede brônquica
  • Impactaçãomucóide
  • Perfusão em mosaico
  • Represamento de ar na expiração

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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História clínica

  • Exame físico
  • Dosagem de imunoglobulinas e outros testes imunológicos
  • Testes para pesquisa de Aspergilosebroncopulmonar alérgica e fibrose cística
  • Estudo da função ciliar
  • Broncoscopia

Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

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Tratar as causas de base

  • Remoção das secreções
  • Prevenção e tratamento de processos infecciosos e exacerbações
  • Normalização do estado nutricional
  • Atingir crescimento e desenvolvimento normal
  • Suporte psicossocial
  • Medidas profiláticas

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Exacerbações

    • Deterioraçãoaguda, com piora dos sintomaslocais (tosse, aumento do volume e viscosidadedaexpectoração, aumentodapurulênciaassociado a dispnéia, hemoptise) e/oucomprometimentosistêmico.

Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

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Tratamento empírico por via oral até resultado da cultura - 10 a 14 dias

    • Streptococcuspneumoniae, Haemophilusinfluenzae, Staphylococcusaureus, Pseudomonasaeruginosa
  • Após resultado da cultura - trocar antibiótico se não houver resposta ao tratamento inicial

Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

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Falência circulatória, e/ou respiratória, e/ou cianose

  • Temperatura >38°C
  • Pacienteimpossibilitado de tomarantibiótico oral
  • Sintomas refratários ao tratamento oral

Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

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Antibiótico a longo prazo:

    • Exacerbações frequentes (>3) ou deterioração da função pulmonar
    • 2 semanas de antibiótico intercaladas com 2 semanas sem (Macrolídeos)
    • Tempo de tratamento: 4 meses a 1 ano (reavaliação)
    • Pode resultar em resistência
    • Colonização crônica por Pseudomonasaeruginosa – aminoglicosídeo inalado

Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

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Fisioterapia respiratória

  • Mucolíticos e agentes hiperosmolares (fibrose cística)
  • Broncodilatadores
  • Antiinflamatórios
  • Oxigenioterapia
  • Reabilitação pulmonar
  • Ventilação com pressão positiva não-invasiva

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Sintomas persistentes e refratários ao tratamento clínico

  • Baixa aderência a tratamento de longa duração
  • Déficit de crescimento e desenvolvimento pôndero-estatural
  • Hemoptises graves e recorrentes, não controláveis por embolização arterial brônquica
  • Bronquiectasias localizadas, com sintomas importantes

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Transplante pulmonar bilateral: pneumopatia grave por bronquiectasias difusas

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Pneumonias de repetição

  • Desnutrição
  • Empiema
  • Pneumotórax
  • Abscesso pulmonar
  • Cor pulmonale
  • Hemoptises

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Evitar exposição ao tabaco

  • Imunizações (pneumococo e Influenza)
  • Tratamento das causas de base
  • Tratamento agressivo das infecções respiratórias
  • Macrolídeos: dias alternados

Uptodate: Management of bronchiectasis in children without cystic fibrosis

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Evoluçãofavorável: doençalocalizada

  • Piorprognóstico: doença grave desde o início

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.

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Morbidadesignificativa

  • Ansiedade e depressão
  • Declíniodaqualidade de vida
  • Declínio gradual dafunçãopulmonar

RODRIGUES Joaquim Carlos; ADDE Fabíola Villa; FILHO Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da Silva. Doenças Respiratórias- Instituto da Criança- HC, Capítulo 31, 1ª Ed., Barueri, SP, Manole, 2008.