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leucemia mieloide crónica

leucemia mieloide crónica. Presenta: Dr. Miguel Galindo Reviso: Dra. Pamela Vázquez Profesor titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber. leucemia mieloide crónica. Primera forma de leucemia en ser identificada (1840) Nowell y Hungerford

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Presentation Transcript

  1. leucemia mieloide crónica Presenta: Dr. Miguel Galindo Reviso: Dra. Pamela Vázquez Profesor titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber

  2. leucemia mieloide crónica • Primera forma de leucemia en ser identificada (1840) • Nowell y Hungerford • Cromosoma Philadelphia (1960) 22q- • Rowley • Translocacion (9;22)(q34;q11) 1973 • Gen BCR-ABL (1980’s) Br J Haematol. 1997;96(1):111.

  3. leucemia mieloide crónica • Transtorno mieloproliferativo • Proliferación descontrolada de formas maduras e inmaduras de granulocitos • 15-20% de las leucemias en los adultos Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  4. leucemia mieloide crónica • Incidencia anual 1-2 por 100,000, predominancia en hombres • Media de presentación 50-60 años de edad • No agregación familiar • Exposición a radiación ionizante Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  5. leucemia mieloide crónica • Presentación clínica • Fase crónica: 85% al momento del diagnostico • Fase acelerada: diferenciación de neutrofilos alterada progresivamente; cuenta de leucocitos aumentada • Crisis blastica: leucemia aguda, blastos mieloides o linfoides • 66% sin tratamiento en 3 años • Media de sobrevida 3-6 meses Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  6. leucemia mieloide crónica Br J Haematol. 1997;96(1):111.

  7. leucemia mieloide crónica • Diagnóstico • Frotis de sangre periférica: leu (12-100) • Serie neutrofilica; blastos <2% • mielocitos>metamielocitos • Aspirado de medula ósea • Hiperplasia granulocitica con patrón de maduración • Blastos 10-19% • Fase acelerada • Blastos >20% • Crisis blastica Br J Haematol. 1997;96(1):111.

  8. leucemia mieloide crónica • Diagnóstico • Cariotipo, FISH o rt-PCR • Cromosoma Philadelphia; BCR-ABL1 • 90-95% Ph + Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  9. leucemia mieloide crónica • Fisiopatología • Expansión monoclonal • Fusión de dos genes normales: • ABL: cromosoma 9 • BCR: cromosoma 22 N Engl J Med 2003;349:1451-64

  10. N Engl J Med 2003;349:1451-64

  11. N Engl J Med, 2002 Vol. 346, No. 9

  12. leucemia mieloide crónica • Tratamiento • 1ra línea: Inhibidores de tirosin cinasa (TKI) • Agentes orales que compiten con el sitio de unión del ATP a ABL, inhibiendo la fosforilacion por tirosin cinasa de proteínas involucradas en la señal de traducción de BCR-ABL induciendo apoptosis • Mesilato de imatinib (Glivec) • Pacientes con LMC Ph + • Fase crónica: 400 mg/ día • Fase acelerada o crisis blastica: 600 mg/ día Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  13. leucemia mieloide crónica • Tratamiento • Mesilato de imatinib (Glivec) • Pacientes con LMC Ph + • Fase crónica: 400 mg/ día • Fase acelerada o crisis blastica: 600 mg/ día Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906 N Engl J Med, 2002 Vol. 346, No. 9

  14. N Engl J Med, 2002, Vol. 346, No. 9

  15. leucemia mieloide crónica N Engl J Med, 2002, Vol. 346, No. 9

  16. leucemia mieloide crónica • Imatinib • Seguimiento a 8 años • Tasa de sobrevivencia libre de eventos 81% • Tasa de sobrevida libre de progresión en fase acelerada o crisis blastica 92% • Tasa de sobrevida a 8 años 93% Leukemia (2011) 25, 7–22

  17. Imatinib Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  18. leucemia mieloide crónica • Imatinib • Resistencia primaria (intrínseca) 24% • Falla a remisión hematológica de 3-6 meses de iniciado el tratamiento, respuesta citogenetica a 6 meses • Resistencia secundaria (adquirida) 24% • Progresión de la enfermedad y perdida del efecto terapéutico con previa respuesta Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  19. leucemia mieloide crónica • Resistencia a imatinib • Escala de dosis 600-800 mg/ día • Jabbour et al. 84 pacientes con resistencia secundaria, escala de 400 a 800 mg/ día (n=72); 300 a 600 mg/ día (n=12) • Tasa de sobrevida a 3 años 76% • Respuesta citogenetica completa 40% Leukemia (2011) 25, 7–22

  20. leucemia mieloide crónica • Segunda línea • Dasatinib (Sprycel) 325X • 70 mg bid; CCyR a 2 años 53%; TS 94% • Nilotinib (Tasigna) 30X • 400 mg bid; CCyR a 2 años 44%; TS 88% • Tercera línea • Transplante de células hematopoyéticas alogenicas Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  21. Seminars in Hematology, Vol 47, No 4, October 2010, pp 371–380

  22. N Engl J Med 2006;354:1813-26.

  23. leucemia mieloide crónica • Diagnóstico diferencial • Reacción leucemoide: leucocitosis con neutrofilia en respuesta a infección (>50); granulación toxica, sin predominancia de mielocitos; causa de neutrofilia • Leucemia mielomonocitica juvenil • Leucemia mielomonocitica crónica: cambios displasicos en el AMO en 2 o 3 líneas celulares mieloides Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

  24. leucemia mieloide crónica • Pronostico • Estadio al momento del diagnostico • Mutación BCR-ABL T315I • Escala Sokal • Grado de esplenomegalia • Porcentaje de blastos • Edad • Cuenta de plaquetas • Euro Score • Eosinofilia y basofilia Cancer. 2011 Mar 1;117(5):897-906

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