第九章 心瓣膜病 （ valvular vitium of the heart ）

1. 第九章 心瓣膜病（valvular vitium of the heart） 西医内科教研室

2. 目的要求 • 一、掌握心脏瓣膜病的病因、发病机理及病理生理改变。 • 二、掌握二尖瓣、主动脉瓣病变的临床表现、实验室检查方法，诊断和鉴别诊断以及治疗。

3. 部分专业英语单词 • valvular heart disease:瓣膜性心脏病 • rheumatic heart disease:风湿性心脏病 • mitral stenosis:二尖瓣狭窄 • regurgitation:返流 • hemoptysis:咯血 • complication:并发症 • percutaneous balloon mitral valvuloplasty(PBMV)：二尖瓣球囊成形术 • mitral valve prolapse:二尖瓣脱垂

4. 概述 • 概念：是指心瓣膜由于先天发育异常或后天性疾病造成的器质性病变 • 病因：心脏瓣膜病是由于炎症（风心、SBE等） 、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤、AS、梅毒、钙化、发育异常等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄和/或关闭不全。

5. 第一节 二尖瓣病变 一、二尖瓣狭窄

6. [病因] • 1. 风湿性：二尖瓣狭窄最常见病因为风湿热，急性风湿热至少两年后才出现瓣膜狭窄；风湿热导致二尖瓣四种形式的融合：瓣膜交界处、瓣叶游离缘、腱索及以上部位的结合。 • 2. 老年二尖瓣环或瓣下区钙化； • 3. 其它。

7. [病理分型] 1）隔膜型 2）增厚型 3）漏斗型

8. [病理特征] • 正常二尖瓣瓣口面积（MVA）约为4～6cm2 ,MVA小于1.5cm2以下才能引起临床相应表现。 • 一般MVA< 1.5cm2为中度狭窄，< 1.0cm2为重度狭窄。 • 风湿性心脏病二尖瓣病变主要表现为瓣叶及瓣缘呈弥漫性纤维增厚，伴有不同程度钙化沉着，瓣叶交界粘连，腱索增粗，缩短及融合，结果使二尖瓣体活动受限，瓣口面积减小。 • 左房附壁血栓形成。

9. [病理生理] • 左房压升高对肺循环的影响 • 左房压升高依次引起肺静脉和肺毛细血管压被动性升高，导致呼吸困难；肺动脉高压产生于：升高的左房压被动性向后传递；左房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩；长期的二尖瓣狭窄导致肺血管床器质性闭塞。 • 肺动脉高压对右室的影响 • 严重的肺动脉高压导致右室扩张和右心衰。

10. 血液动力学改变 二尖瓣狭窄 舒张期左房注入左室血流受阻 舒张期仍有部分血液滞留于左房 左房血容量增高 左房代偿性扩张肥大 失代偿肌源性扩张 因左房淤血---肺静脉回流受阻 肺静脉压升高---肺小动脉反射性收缩 肺动脉压升高 右心代偿肥大 右心室肌源扩张 右心房淤血扩张 三尖瓣相对关闭不全 部分右心室血回右心房 大循环淤血。

11. [临床表现] • 一、症状 • 1. 呼吸困难 最早症状； • 2. 咯血 • ① 突然大量咯血：由于支气管静脉扩张破裂引起，常出血剧烈；在二尖瓣狭窄持续存在时，支气管静脉壁逐渐增厚，不会再发生出血。 • ② 咳血性痰：阵发性夜间呼吸困难时发生。 • ③ 粉红色泡沫样痰：急性肺水肿。 • ④ 肺梗死伴有咯血。 • ⑤ 伴有肺部感染时可有痰中带血。 • 3. 咳嗽 • 4. 声音嘶哑

12. [临床表现] • 二、体征 • 1. 二尖瓣狭窄的心脏体征： • ①心尖搏动不明显； • ②S1亢进，OS; • ③舒张期中晚期隆隆样杂音 局限 不传导 • 2. 肺动脉高压和右室扩大的心脏体征

13. [实验室检查] • 1. X线 • 2. 心电图 • 3. 超声心动图:定性和定量诊断的可靠方法。M 城墙　ＥＦ斜率　Ａ峰 • 二　　　面积

14. [诊断和鉴别诊断] • 主要根据体征和超声动图所见作出诊断。 • 应与可闻及心尖区舒张期杂音的其它疾病相鉴别：经二尖瓣口的血流增加；Austin－Flint杂音；左房粘液瘤。

15. [并发症] • 1. 心房颤动 • 2. 急性肺水肿 • 3. 血栓栓塞 • 4. 心力衰竭 • 5. 感染性心内膜炎　　少见 • 6. 肺部感染。

16. [预后] • 风湿性二尖瓣狭窄患者临床表现与瓣口狭窄程度、左心房压力及肺动脉高压演变过程相关，常呈缓慢进展过程。从风湿性瓣膜病变产生至临床症状的出现，可经历20～40年，从临床症状产生至充血性心衰及活动耐量明显下降约经历10～12年。 • 已有轻度二尖瓣狭窄临床症状者，10年自然生存率大于80%；而临床症状明显者10年生存率约为50%；心功能Ⅳ级的患者10年自然生存率在0～15%。 • 二尖瓣狭窄的第一个临床表现常为肺水肿或栓塞，很少发生猝死。 • 二尖瓣狭窄产生左心房的压力和容量过负荷，改变了心脏电生理特征，且风湿热本身也损害窦房结和产生结间束纤维化，易引发心房纤颤（房颤）。二尖瓣狭窄有临床症状者中40%伴有房颤，心外科住院的瓣膜病患者中伴有房颤者高达60～70%，尤其以老年患者更为突出。有报导二尖瓣狭窄伴房颤的患者10年生存率约25%。二尖瓣狭窄导致体循环栓塞的比率约20～30%，与患者年龄和是否有房颤有关。体循环栓塞者中三分之一见于发生房颤的1个月内，三分之二见于1年内。二尖瓣狭窄患者极少有猝死表现。

17. [影像学表现] • 胸片后前位（左图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。 • 左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。

18. 二尖瓣狭窄 • 左室长轴、二尖瓣水平短轴均见前后叶明显增厚、钙化，前后交界处明显粘连，开放受限。

19. 二尖瓣狭窄 • 二维描测瓣口面积约为0.9cm

20. 二尖瓣狭窄 • CDFI示左房血流经瓣口进入左室呈高速五彩湍流，瓣口左房侧见半球形血流中心汇聚区。全心扩大以双房为主，左房顶见块状血栓形成并附着。

21. 二尖瓣狭窄 • PHT压力半降时间法估测瓣口面积，瓣口流速及其跨瓣压差

22. [治疗] • 一、一般治疗：避免心脏负担过重，防止链球菌感染和风湿活动。 • 二、治疗并发症：如大咯血、急性肺水肿、心房颤动 • 三、机械缓解二尖瓣狭窄：经皮二尖瓣球囊扩张术、二尖瓣分离术、人工瓣膜替换术。

23. 内科治疗 • 药物治疗：药物治疗的目的是控制心室率，尤其合并快速房颤时，改善症状，预防血栓。 • 适于轻中度MS，症状较轻，无介入或外科治疗指征； • 常用药物： • 青霉素（预防B族溶血性链球菌感）； • β-受体阻滞剂，洋地黄（用于控制房颤心室率，窦律时无益）； • 口服抗凝剂（房颤时）； • 其它措施：限制食盐摄入，有症状者限制活动，中度MS无症状者每年随访超声心动图。

24. 介入治疗经皮穿刺二尖瓣成形术(PTMC，BMV) • 常用方法：最常用,是经过穿刺房间隔进行的介入操作；有经过股动脉逆行至左心室和二尖瓣进行的经皮球囊二尖瓣成形术(PBMV),欧美国家较多应用。我国以前者为主。 • 治疗目的：有效增加患者二尖瓣口面积，减轻左房和肺循环压力，改善症状，提高生活质量，延缓瓣膜置换术时机或避免瓣膜置换术。 • 适应症：以二尖瓣狭窄为主，瓣膜条件适宜，MVA在0.5～1.5cm2,窦性心律或合并心房纤颤但经证实无左房血栓，左心室舒张内径正常(男性≤55mm,女性≤50mm)；年轻者或要求重体力劳动者，可适当放宽指征（MVA≤1.7cm2）。 • 常见并发症：严重并发症有二尖瓣关闭不全(轻度者15%，重者2%),房间隔缺损（约5%），脑栓塞(约1%)，心脏穿孔(约1%)，死亡(1～2%)。 • 禁忌症：轻度MS (MVA >1.5cm2)，无症状；合并中重度关闭不全或其它瓣膜病变,须外科手术治疗；左心房内血栓；急性风湿热期间；其它急性感染期。

25. 何谓二尖瓣球囊扩张术？

26. 扩张前 扩张后

27. PBMV术治疗MS+肺水肿 扩张前 扩张后

28. 创伤小 痛苦少 不输血 不开胸 不全麻 恢复快 可重复 住院时间短 不需长期服 用抗凝药 PBMV术的优点

29. 外科治疗 • 常用方法：闭式(二尖瓣)分离术(closed mitral valvotomy)；直视下瓣膜分离术(open valvotomy)和二尖瓣置换术(mitral valve replacement，MVR)。 • 闭式分离术已较少用，为球囊成形术所取代。 • 直视分离术或瓣膜修复术可使二尖瓣形态更大程度上得到修复，瓣口面积增加更明显；可以分开融合的腱索和乳头肌，清除瓣叶钙质；可纠正轻度甚至中度二尖瓣关闭不全。但部分患者瓣膜病变较重，不适于分离术，须行瓣膜置换术。 • 有报导，接受分离术患者的10年生存率可达95%，每年再次手术比率为1.7%，20年以上生存率75%。

30. 外科治疗 • 具体指征：瓣膜形态不适于分离术，且 MVA <1.5cm2, NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级；严重MS（MVA<1.0cm2），NYHA心功能Ⅱ级并严重肺动脉高压(收缩压>70mmHg)。 • NYHA心功能Ⅳ级者手术死亡率可高达10～20%，故应尽可能在患者发展到此阶段前手术。 • 手术死亡率多在3～8%，平均6.4%。

31. 第一节 二尖瓣病变 二、二尖瓣关闭不全

32. [病因] • 一、慢性二尖瓣关闭不全 • 1. 风湿性心脏病 • 2. 二尖瓣脱垂 • 3. 冠心病所致乳头肌功能不全 • 4. 老年二尖瓣环及瓣下区钙化 • 5. 腱索断裂 • 6. 感染性心内膜炎 • 7. 左室显著扩大 • 8. 其他：先天性畸形、系统性红斑狼疮等

33. [病理改变] • 二、急性二尖瓣关闭不全 • 1. 感染性心膜炎所致的瓣膜损害或腱索断裂 • 2. 急性心肌梗塞所致的乳头坏死或断裂 • 3. 人工瓣膜替换术后的人工瓣损坏 • 4. 腱索断裂 • 5. 创伤

34. 二尖瓣关闭不全（Mitral insuffciency） • 以瓣膜增厚变硬，卷曲缩短，腱索亦增粗、缩短为主。

35. [病理生理] • 一、急性：收缩期左室射出的部分血液经关闭不全的二尖瓣返流至左房，与自肺静脉至左房的血流汇合，在舒张期充盈左室，使左室和左房负荷急骤增加，左室不能及时代偿，左室舒张末期压急剧上升，左房压也上升，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰。同时左室心搏量和心排血量显著减少。 • 二、慢性：左室对慢性容量负荷过度的代偿为左室舒张末期容量增加，根据Frank－Starling机制，使左室心搏量增加；加上代偿性离心性肥大，并且左室收缩期将部分血流排入低压的左房，室壁应力下降快，利于左室排空。因此在代偿期左室总的心搏量增加。 • 左房的顺应性增加，左房扩大。在较长的代偿期，同时扩大的左房和左室可适应容量负荷的增加，左房压和左室舒张末压不致明显升高，肺淤血不出现。 • 持续严重的过度容量负荷终致左心衰，左房压和左室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰。

36. [临床表现] • 一、症状 • 1. 急性 轻度返流仅有轻微劳力性呼吸困难，而重度返流则发生急性左心衰。 • 2. 慢性 严重返流突出症状是乏力，肺淤血的症状出现较晚。 • 二、体征 • 1. 慢性 • ① 心尖搏动向左下移位； • ② 心音； • ③ 杂音：全收缩期杂音吹风一贯性，在心尖最响，可向左腋下和左肩胛下传导； • 2. 急性（同慢性）

37. [实验室检查] • 1. X线 • 2. 心电图 • 3. 超声心动图　　彩色　　脉冲 • ４　　４－８　　　　８

38. [影像学表现] • 胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。 • 侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。

39. 二尖瓣关闭不全超声诊断要点 • （1）二维超声心动图见二尖瓣回声增强，瓣叶增厚，瓣膜收缩期不对合不佳，有时可见缝隙。 • （2）M型超声心动图心底波群后左房后壁可 见C凹。 • （3）脉冲多普勒取样容积 置于二尖瓣左房侧，见有收缩期湍流。 • （4）左房、左室增大。 • （5）左心声学造影时，见造影剂在收缩期由左室返回左房。

40. [诊断和鉴别诊断] • 主要根据体征（二尖瓣区全收缩期杂音）、必要时结合其它检查作出诊断。 • 应与能引起心尖部收缩期杂音的其它疾病相鉴别，如生理性杂音、相对性二尖瓣关闭不全、相对性三尖瓣关闭不全。

41. [并发症] • 慢性者与二尖瓣狭窄时基本相似； • 急性者较快出现左心功能不全。

42. [治疗] • 一、急性 治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因，内科治疗一般为手术前的过渡措施。可选用硝普纳和速尿。 • 二、慢性 • 1. 内科治疗 • ① 预防感染性心内膜炎； • ② 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，定期随访； • ③ 房颤治疗见有关章节； • ④ 心衰治疗。 • 2. 外科治疗 • ① 人工瓣膜置换术 为主要手术方法。对于无症状且左室收缩功能正常者，密切随访；有症状者，应在左室收缩末期指数＞50ml/m2、左室射血分数＜0.5和平均肺动脉压＞20mmHg之前或当左室收缩末期内径45mm、左室左室收缩末期指数为50ml/m2时手术治疗。 • ② 二尖瓣修复术

43. 2．内科治疗 • 包括所有用于治疗心功能不全的措施，主要是降低后负荷，减少心脏射血阻力，进而减少反流入左房内的血液容量。 • 药物治疗： • 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）； • 利尿剂； • 洋地黄制剂； • 预防感染性心内膜炎；

44. 二尖瓣返流 • 二尖瓣返流的最常见病因为二尖瓣脱垂，若可能修复，无症状病人宜予手术者计有下列情况： • 射血分数（EF）<60% • 收缩期末直径>45mm • 房颤 • 肺高压（静息时动脉压>50mmHg）

45. 3．手术治疗 • 方法：瓣膜修复和瓣膜置换（MVR）；术前应详细进行超声心动检查，以评价瓣膜修复的可能性。 • 时机 • 无症状者仅在出现左室功能不全（EF≤60%和/或左室收缩末径≥45mm）时考虑行二尖瓣修复术； • 左室功能正常者应临床随访，每6～12个月随访超声心动图，少数出现房颤或肺动脉高压者可考虑手术治疗；重度MR但无症状者，如运动试验良好，且心室功能良好（EF>70%,收缩末径<40mm,收缩末容积<40ml/m2），则可每6～12个月随访超声心动图； • 但如患者年龄<70岁，适于瓣膜修复，心室功能进行性恶化，则应考虑手术治疗； • 老年患者（>75岁）一般应在有症状时才考虑手术治疗，因为手术死亡率高。 • 重度MR 合并中重度症状（NYHA心功能Ⅱ，Ⅲ和Ⅳ级），一般应手术治疗。 • 超声心动提示重度MR而EF<30%, 则通常应药物治疗，因为手术死亡率较高。此类患者预后不佳。 • 如瓣膜修复术可行，则即使患者左室功能不全严重，也应考虑施行此术。

46. 第一节 二尖瓣病变 三、二尖瓣脱垂（Mitral Valve Prolapse, MVP）

47. 三、二尖瓣脱垂（Mitral Valve Prolapse, MVP） • 临床问题：临床常对MVP诊断过度，应行二维和多普勒超声予以明确。患者一级亲属也应接受检查。无症状者如果常规心电图无心律失常证据，也无MR证据，则预后良好，应鼓励患者正常生活，可每3～5年随访超声心动图检查。 • 体检有长收缩期杂音提示存在MR,应每12月复查；对有典型喀喇音及收缩期杂音和有喀喇音及超声显示MVP特征者，应预防心内膜炎。 • 有心悸、头晕或晕厥或者常规心电图显示室性心律失常或QT延长者应行动态（24小时）心电图监测和/或运动心电图检查以检测心律失常。

48. 二尖瓣叶脱垂 • 二尖瓣脱垂：多为瓣膜、腱索粘液组织异常增多，破坏胶原性组织的支持作用，瓣叶肥厚、冗长，腱索延长、细弱；左室腔相对缩小，腱索松弛（发育异常、心肌病、大量心包积液）。 • 血流动力学MV长期大量血流返流---左房容量负荷增高---左房扩大，导致左房顺应性下降： • 1、左室容量负荷增高，舒张末期容量增高---左室扩大---心功能下降（失代偿） • 2、左房压力增高---肺循环阻力增高---肺瘀血---肺动脉高压

49. 二尖维脱垂的超声心动图特征 • （1）二尖瓣运动幅度增强，舒张期往往撞及室间隔。如为连枷样二尖瓣，则可见“挥鞭样”运动。 • （2）二尖瓣体于收缩弓入左房，超过二尖瓣前后附着点的连线。前后叶闭合点向左房移位。 • （3）M型二尖瓣波群有时可见收缩期CD段呈“吊床样”改变，但必须注意扣除假阳性。 • （4）伴有二尖瓣关闭不全时，可见左房、左室增大。脉冲多勒取样容积置于二尖瓣左房侧，见有效收缩湍流。

50. 二尖维脱垂的超声心动图特征 • 二尖瓣后叶收缩期脱向左房侧，瓣体下凹，瓣叶关闭不严