Síndrome Glomerulonefritico

1. Síndrome Glomerulonefritico Mario H. Gutiérrez Gil Emmanuel Gastélum Rosas Denys Rey Morales Salaz Alejandro Moreno Bravo Arturo Fimbres Barrón

2. Introducción • Proteinuria de 1 a 2 g/24 h • Hematuria con cilindros eritrocíticos • Piuria • Hipertensión • Retención de líquidos • Incremento en la concentración de creatinina sérica

3. GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCÓCICA • Es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda. • Niños de 2 a 14 años • Antes de la glomerulopatía el paciente padece infecciones de piel y faringe con estreptococos tipo M particulares. • En el impétigo se identifican los tipos M 47, 49, 55, 2, 60 y 57 • En la faringitis los tipos M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12

4. Biopsia • Hipercelularidadde células mesangiales y endoteliales • Infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos • Depósitos inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3, C4 y C5-9 de complemento.

5. Manifestaciones Clínicas • El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria, piuria, cilindros eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal oligúrica. • 50% de los enfermos padecen síntomas generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado.

6. Diagnóstico En ocasiones los cultivos en busca de infección estreptocócica son positivos (10 a 70%) pero el diagnóstico se confirma por una mayor concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y anticuerpos contra hialuronidasa (40%). Manifestaciones clínicas y Serología

7. Tratamiento Antibióticos Tratamiento de sostén Diuréticos Antihipertensivos

8. Pronóstico • En general el pronóstico es satisfactorio y la insuficiencia renal permanente es muy rara (1 a 3%), incluso más en los niños. En los niños la hematuria y la proteinuria desaparecen entre tres y cuatro semanas después de iniciada la nefritis.

9. NEFRITIS LUPICA

10. LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO • Tolerancia inmunológica • linfocitos B periféricos autoreactivosauto anticuerpos • linfocitos T autoreactivos

11. LESIÓN RENAL EN EL LES -Proceso inflamatorio desencadenado por los Mecanismos autoinmunes -Respuesta de los diversos componentes del tejido renal a dicha inflamación.

12. EPIDEMIOLOGIA

13. Depósitos inmunes y de infiltrados celulares Glomérulo, en los vasos y a lo largo de la membrana basal tubular HIPERSENSIBILIDAD TIPO II TIPO III La falta de correlación

14. ¿Cómo reaccionan las células renales? Con procesos de proliferación y de producción de citocinas y quimocinas. -Procesos de inflamación -Aparición de fibrosis

17. Severidad y del pronóstico de la afectación renal

18. CLASIFICACIÓN OMS -Severidad y del pronóstico de la afectación renal -Tratamiento mas adecuado evolución puede ser muy diferente No individualiza las lesiones inflamatorias agudas y potencialmente reversibles con el tratamiento. Patología tubulointersticial ni vascular

20. CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL

21. TRATAMIENTO Bolo mensual de ciclofosfamida 0.5 a 1 gr /M2 por 6 meses pasando luego a bolos trimestrales 6 dosis adicionales, junto con corticoides a dosis bajas.

22. GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR Alejandro Moreno Bravo

23. Autoanticuerpos dirigidos contra la GBM • Sx de Goodpasture - Cuando el cuadro inicial comprende hemorragia pulmonar y glomerulonefritis • Antígeno - Epítopos del dominio α3 NC1 del colágeno tipo IV Oliguria

24. Diagnóstico y pronostico Biopsia de riñón Necrosis focal o segmentaria, culmina con la formación de semilunas en el espacio de Bowman Tincion especifica para identificar IgG de inmunofluorescencia lineal Proliferación celular extracapilar. Note como el penacho está colapsado en el centro de la microfotografía. Hay un espacio claro entre el penacho y la proliferación extracapilar (semiluna). Las flechas verdes marcan la cápsula de Bowman y las flechas azules el borde interno, en el espacio de Bowman, de la semiluna epitelial. Esta proliferación está formada por células del epitelio parietal y células inflamatorias mononucleares. (H&E, X400). Glomerulonefritisproliferativaextracapilar (Glomerulonefritis con semilunas). Paciente con enfermedad de Goodpasture, se observa la mayor parte del glomérulo reemplazado por proliferación fibrinoepitelial. Un foco de necrosis capilar y hemorragia en el espacio urinario. Tricrómico de Masson.

25. La plasmaféresis es un procedimiento en donde se extrae el plasma sanguíneo de la circulación y se reemplaza por líquido, proteína o plasma donado, lo cual ayuda a garantizar que los anticuerpos dañinos sean eliminados. • Tratamiento Plasmaféresis y corticoterapia De 8-10 plasmaféresis acompañadas de prednisona V.O y ciclofosfamida en las primeras dos semanas

26. NEFROPATÍA POR IgA Hematuria episódica vinculada con el deposito de IgA (IgA1) en el mesangio. Pueden estar distribuidas cadenas ligeras de IgM, IgG y fraccion C3 • Es una de las formas mas comunes de glomerulonefritis a nivel mundial • Afecta predominantemente a varones • Maxima frecuencia entre los 20 y 39 años de edad • Rara vez muestra tendencia familiar

27. Existe deposito de IgA en el mesangio en otras enfermedades generalizadas: • Hepatopatía crónica, enfermedad de Crohn, adenocarcinoma gastrointestinal, bronquiectasia obstructiva crónica, lepra… No se acompañan de inflamación glomerular, ni de disfunción renal

28. Sintomatología inicial Episodios recurrentes de hematuria macroscópica Hematuria microscópica asintomática Si persiste la hematuria, se detectan grados cada vez mas intensos de proteinuria (sin llegar a Sxnefrótico)

29. Diagnóstico Biopsia renal Características inmunofluorescentes Positividad para IgA en áreas mesangiales en un caso de nefropatía IgA. Observe que no se dibujan las paredes capilares, sólo se ve una positividad que dibuja áreas irregulares que corresponden al mesangio. (Inmunofluorescencia para IgA, Acs. anti-IgA humana marcados con fluoresceina, microscopio de fluorescencia, X400).

30. Del 25-30% evolucionan a IR en un lapso de 20-25 años • 5-30% terminan por mostrar remisión completa • Tratamiento No existe consenso en cuanto al tratamiento óptimo En pacientes con proteinuria o deterioro de la función renal se emplean IECA Pequeños estudios recomiendan corticoterapia

31. Glomerulonefritismembranoproliferativa • Entidad morbosa, glomerulonefritismesangiocapilar. • Engrosamiento de MGB • Dos tipos fundamentales En ambos, incremento difuso de la celularidad y matriz mesangial, engrosamiento MGB, exageración del patronlobulillar.

32. Glomerulonefritismembranoproliferativa • GNMP tipo I • Depositossubendotelialesymesangiales, C3, IgG, IgM. • GNMP tipo II • Enfermedad por depósitos densos

33. Glomerulonefritismembranoproliferativa • GNMP tipo I • Proteinuria masiva o síndrome nefrítico • Sedimento urinario activo • Filtrado glomerular normal • Asociada a infecciones crónicas y enfermedades malignas. • 70-85% de supervivencia • No hay tratamiento para lesión progresiva.

34. Glomerulonefritismembranoproliferativa GNMP tipo II • Proteinuria y síndrome nefrótico, algunos nefrítico • IgG denominados factor nefrítico C3 • Evolución variable • Filtrado glomerular estable o evolucionar a IRT (5-10años)

35. Gromerulonefritisproliferativamesangial • Biopsia renal • Aumento difuso en la celularidaddel glomérulo • Mesangiales • Endoteliales • Infiltración por monocitos (5-10%) • Depósitos de inmunocomplejos • IgA, IgG, IgM, complemento • Todos ellos o ninguno

36. Gromerulonefritisproliferativamesangial • Proliferación celular global con aumento notorio del tamaño glomerular; proliferación mesangial contribuye a que se acentúe la lobulación del glomérulo. (H&E, X400).

37. Gromerulonefritisproliferativamesangial • Abarca un grupo heterogéneo de enfermedades que incluyen formas atípicas de ECM (enfermedad por cambios mínimos). • Pronostico variable. • Por norma, proteinuria persistente = mal pronostico. • IRT 10-20 años a pesar de tratamiento.

38. Inflamación de vasos pequeños por ANCA Arturo Fimbres

39. Granulomatosis de Wegener • Afección de vía respiratoria superior, pulmones y riñones. • Glomerulonefritis rápidamente progresiva: • Hematuria • Cilindros de hematíes • Proteinuria (0.5 a 1g/24 hrs • Arturo Fimbres

40. Manifestaciones clínicas • Glomerulonefritis necrosante segmentaria • Fiebre • Rinorrea purulenta • Ulceras nasales • Hemoptisis • Artritis • Purpura • Hematuria • Proteinuria 0.5 a 1 g/24 hrs • Arturo Fimbres

41. Diagnostico y tratamiento • Enzimoinmunoanalisis en busca de anticuerpos frente a PR3 • Correlación clínica e histopatologícas Tratamiento Ciclofosfamida: 2mg/Kg peso v.o Prednisona 1mg/Kg v.o • Arturo Fimbres

42. Síndrome de Churg-Strauss • Inflamación granulomatosa rica en neutrofilos • Glomerulonefritis necrosante segmentaria focal • Arturo Fimbres

43. Purpura de Schönlein-Henoch • Arturo Fimbres

44. Gracias

45. BIBLIOGRAFIA Harrison. Principios de medicina Interna. 17a Edición. http://www.uninet.edu/cin2001-old/conf/hurtado/hurtado.html http://www.google.com.mx/imgres?imgurl=http://www.encolombia.com/images/pediatria/pediatria3522000-103b.jpg&imgrefurl=http://www.encolombia.com/pediatria3522000-nefro.htm&usg=__RkEIFSc9V6xPLVBmccXKXWvM2Dc=&h=357&w=500&sz=20&hl=es&start=11&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=mKKiTZLp2aBwpM:&tbnh=93&tbnw=130&prev=/images%3Fq%3Dnefritis%2Blupica%26um%3D1%26hl%3Des%26sa%3DN%26tbs%3Disch:1 http://www.patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm Harrison, principios de medicina interna. 16va edición. Patologia Humana. Robbins 8va edición.