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SÍNDROME DE PRUNE BELLY

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY. FERNANDA CARDOSO NANCY MENDONÇA Coordenador: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www.paulomargotto.com.br. RELATO DE CASO. Internação perinatal: - Mãe: M.S.D.S.B. - Procedência: Sobradinho - GII PI CO - TS mãe: AB +

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s ndrome de prune belly

SÍNDROME DE PRUNE BELLY

FERNANDA CARDOSO

NANCY MENDONÇA

Coordenador: Paulo R. Margotto

Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

www.paulomargotto.com.br

relato de caso
RELATO DE CASO
  • Internação perinatal:

- Mãe: M.S.D.S.B.

- Procedência: Sobradinho

- GII PI CO

- TS mãe: AB +

- ECO (21/09/06): L.A aumentado +

dilatação vesical+ hidronefrose bilateral+

estenose ureteral

- I.G: 39+1

relato de caso3
RELATO DE CASO
  • Dados do nascimento:

- DN: 05/01/07 às 04:03

- Sexo: masculino

- Apgar: 7/9

- 2855g; 46 cm; 35 cm

- Capurro: 39+1

relato de caso4
RELATO DE CASO
  • Descrição em sala de parto: Feto vivo, parto normal, chorou ao nascer, sexo masculino. Evoluiu com desconforto respiratório desde o nascimento. Ao primeiro exame físico; abdome em batráquio, com massas palpáveis bilateralmente, consistência lenhosa.
  • H.D: RNT, AIG, Hidronefrose bilateral, dilatação vesical
relato de caso5
RELATO DE CASO
  • Evoluções:

- 05/01: parecer da cirurgia+eco renal

Cefalexina

- 05/01: ECO = Volumosa hidronefrose bilateral fazendo impressão dos rins nos flancos abdominais.

- 09/01: Relato de criptorquidia bilateral

Sonda vesical

Uretrocistografia miccional

relato de caso6
RELATO DE CASO
  • Evoluções:

- 10/01: EAS = hematúria(traumática ?)

- Ht = 51,9

Hg =17,4

HM = 4,88

Plaq. = 249000

- Leu.: 9800

Seg.= 54 Bast.= 01 Linf.=38

Mono.=05 Eos.=02 Bas.=0

NT: 5390

I: 98

I/T: 0,01

relato de caso7
RELATO DE CASO
  • Evoluções:

- 10/01: Uréia = 82 Creatinina = 0,6

Na =136 K = 5,5 Cl = 108

- PH = 7,29 pCO2 = 44,8 pO2 = 44,1

HCO3 = 20,1 BE=4,1

- 11/01 : Uretrocistografia = bexiga discretamente aumentada, com evidência de refluxo vesico-ureteral.

- 26/01 : cintilografia renal DMSA e DTPA

relato de caso12
RELATO DE CASO
  • Evoluções:

- 15/01: Cirurgia pediátrica - solicitou gasometria, uréia, creatinina e cintilografia renal. Após resultado de exames, discutirão sobre indicação da ureterostomia bilateral ou acompanhamento ambulatorial.

- 16/01: Solicitado EAS

Colhido sangue para exames

D11 de cefalexina

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Definição

-Eagle-Barret

- Tríade

  • Ausência ou deficiência da musculatura abdominal
  • O não desenvolvimento dos testículos
  • Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins
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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Incidência:

- 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos

- 95%  ♂

  • Etiologia:

- Duas hipóteses:

* Defeito no desenvolvimento do mesoderma primário

* Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Quadro clínico:

- abdome

- Órgãos do trato urinário

- Intestino visualizado

- Ausência dos testículos

- Repetidas infecções do trato urinário - Refluxo vesicouretral

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Patologia

- Musculatura abdominal

* Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular * Aparência: enrugada

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Patologia

- Trato uro-genital

* Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose

* Próstata: hipoplasia * Bexiga: distensão * Ureter: hidro ou mega - com dilatações, diminuição peristalse, refluxo

* Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infecções de repetições

* Testículos: intra-abdominais

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Patologia :

- Respiratório

* Hipoplasia pulmonar; insuficiência respiratória

* Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torácica, função diafragmática e mecanismo de tosse prejudicada.

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Patologia :

- Cardiovascular

* Defeito do septo atrial ou ventricular;

tetralogia de Fallot.

- Musculoesquelético

* Pé eqüinovaro* Escoliose e deslocamento do quadril* Polidactilia* Pectus excavatum

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Diagnóstico:

- Clínico

- Ultra-sonografia(gestante e RN)

- Testes sangüíneos

- RX

- Uretrocistografia miccional

- Cintilografia renal

- Outros

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SÍNDROME DE PRUNE BELLY
  • Tratamento:

- antibioticoterapia,

- vesicostomia

- cirurgia de remodelamento da parede abdominal

- correção de anomalia uro-genital

- Nefrostomia, ureterostomia

- Fisioterapia - Resolução uropatia fetal é mandatória

refer ncias bibliogr ficas
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
  • Rev. Col. Bras. Cir. vol.31 no.6  Rio de Janeiro Nov./Dec. 2004
  • http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/variedades/prunebelly/prunebelly.htm
  • E:\Versão traduzida de http--www_pedsurology_com-prune.htm
  • E:\Versão traduzida de http--www_thefetus_net-page_phpid=557.htm
  • E:\Versão traduzida de http--www_emedicine_com-med-topic3055.htm
obrigada
OBRIGADA!!!!

Ddas Fernanda Cardoso e Nancy Mendonça