Osteosarcoma Beinsarkmein

OsteosarcomaBeinsarkmein Kristján Dereksson 22.4.2005

Osteosarcoma-beinsarkmein • Krabbamein í beini sem myndar osteoid-vef (frumbeinvef) • Var áður krabbamein með feikilega slæmum horfum • 80-90% greindra fengu dreifð mein og dóu • Með tilkomu virkari lyfjameðferðar hefur tekist að auka lífslíkurnar dramatískt • 70% lifun ef ekki finnanleg meinvörp við greiningu • 50% lifun ef einungis meinvörp til lungna

Faraldsfræði beinsarkmeina • Sjaldgæft mein; ætti að vera um eitt tilfelli annað hvert ár hér á landi (400 í USA/ár) • Nýgengi einst. undir 20 ára er 8/milljón/ár • Algengasta beinkrabbameinið í þeim hóp, 56% • Ewing sarcoma 34%, Chondrosarcoma 5% • Valdur að 5% krabbameina í börnum • Beinsarkmein eru þriðju algengustu krabbamein unglinga (skv. krabbabók) • Algengara í drengjum en stúlkum

Faraldsfræði

Áhættuþættir • Flest beinsarkmein eru sporadísk • Geislameðferð • Beinsarkmein er algengasta krabbameinið er kemur fram eftir geislameðferð á krabbameini • Kemur oftast fram milli 12 og 16 árum eftir meðferð • Hugsanlegt að alkýlerandi lyf auki áhættunar ef þau eru gefin samfara geislameðferðinni • Paget’s sjúkdómur eykur líkur á beinsarkmeini • Auk nokkurra annara góðkynja lesiona á beini • Osteochondroma, chronic osteomyelitis, enchondroma

Meinmyndun • Meinmyndun er ekki fullljós en það eru greinileg tengsl við hraðan beinvöxt • Mest nýgengi á unglingsárum • Kemur oftast fram á hraðast vaxandi beinunum • Metaphysa distal femur, prox tibia og prox humerus • Koma fyrr fram hjá stúlkum en drengjum, sbr. vaxtarkipp stúlkna fyrr en drengja • Paget’s - Hraður vöxtur eða sameiginlegur orsakavaldur?

Genatengsl • Fundist hafa tengsl við genasjúkdóma • Heriditery retinoblastoma (RB-genið) • Li-Fraumeni syndrome (p53) • RB og p53 eru oncogen. Þau eru hluti frumuhringsstýringar og apoptosu. • Sést oft óvirkjun beggja genanna í beinsarkmeini

Birtingarmyndir • Flestir kvarta um staðbundinn verk í útlim • Oft varað um 3 mánuði við greiningu • Sumir leita læknis vegna brots í beininu • Sjaldnast klassísk krabbameinseinkenni • Oft hægt að þreifa auman mjúkvefjamassa yfir affecteruðu beini • Kemur oftast fram í metaphysu langra beina • Staðsetningaralgengi: distal femur>prox tibia>prox humerus>mið/prox femur>ásgrind

Birtingarmyndir, frh • Milli 10 og 20% hafa fjarmeinvörp við greiningu en ætíð er gert ráð fyrir meinvörpum þar sem talið er að meira en 80% beinsarkmeina hafi ,,micrometastasa” við greiningu • Blóðprufur oft eðlilegar, nema ALP hækkar hjá um 40%, LDH hækkar hjá um 30% og sökk getur einnig hækkað.

Greining • Röntgen getur sýnt karakterískar breytingar • Eyðing trabecular forms beinsins • Flekkótt beinmynd • Óskýrari útlínur beins • Codman’s þríhyrningur

Greining, frh • MRI er næmari rannsókn en röntgen • sýnir betur beinbreytingar, skip lesions og mjúkvefjaáhrif. Einnig notað til að skipuleggja skurðaðgerð á svæðinu • TS er gagnlegasta aðferðin til meinvarpaleitar í lungum • Ísótópaskann með Tc99 er gagnlegasta aðferðin til að leita að multiple metastösum í beinum

Vefjafræðiflokkun • Fengið er sýni úr primer æxlinu, ýmist með opinni sýnatöku á skurðstofu eða beinni ástungu á æxlið • Ef greining er fremur til staðfestingar en frumgreiningar má nota fínnálarsýni • Krefst vandlegs undirbúnings, til að skapa ekki flækjandi þætti fyrir komandi skurðaðgerð á æxlinu • Æxlisdreifing, taugaskaði, sýking, blæðing

Vefjafræðiflokkun, frh • Flokkar beinsarkmeina • Conventional osteosarcoma (85-90%) • Osteo-, chondro- og fibroblastic • Telangiectatic • Small cell • Multifocal • Parosteal • Periosteal • Og fleiri

Meðferð • Skurðaðgerð á æxli

Osteosarcoma Beinsarkmein